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文档简介

血液病总论1精选课件血液病总论1精选课件一、血液病学的研究范围一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组织(器官)和有关血液成分,在数量和/或质量上的异常。血液成分:指与凝血有关的蛋白、免疫球蛋白等2精选课件一、血液病学的研究范围一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组数量异常:减少:单系、多系;干(祖)细胞、成熟细胞;生成不足,消耗过多。增多:良性(反应性)、恶性(肿瘤性);增殖、堆积。质量异常:结构、功能:RBC、WBC、Plt凝 血因子、免疫球蛋白。血液学按研究的侧重,又可再分为:临床血液学(血液病学)、实验血液学3精选课件数量异常:减少:单系、多系;3精选课件二、造血组织及造血调节1.为什么要不断造血:血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量

寿命(生存期)每天需补充量(新生成)量细胞120天5×104/ml血血红小板7~10天2×104/ml血粒细胞6~12小时2×104/ml血淋巴细胞B细胞寿命短;T细胞一种活数天,少另一种数月、数年 4精选课件二、造血组织及造血调节1.为什么要不断造血:4精选课件骨髓造血功能衰竭先PMN减少,Plt继之,贫血最后。淋巴细胞不少骨髓造血平时每日产量:RBC2.5亿/d粒细胞1.0亿/d血小板2.5亿/d髓造血潜力:可增加5至10倍,随年龄减低一个原红细胞经5天变成8个网织红细胞一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒 细胞5精选课件骨髓造血功能衰竭先PMN减少,Plt继之,贫血2.造血组织(器官):一切与血细胞生成有关的组织(器官):骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结6精选课件2.造血组织(器官):一切与血细胞生成不同时期的造血部位:胚胎:卵黄囊:最早胚期造血,很短时 期后消失,产早期造血细胞。胎儿期:一切网织内皮细胞系统肝:第三个月中开始,第七个月 渐少,产各种血细胞脾:第三至六个月开始,出生时 达高峰7精选课件不同时期的造血部位:胚胎:卵黄囊:最早胚期造血,很短时

出生后:主要在骨髓,肝脾不再造血,但 仍有造血潜力,是病态时髓外造 血的部位。成人造血主要在中轴骨的骨髓腔中,及股骨、肱骨头。造血部位可高度扩大,尤其是婴幼儿。胎肝输注治疗:选用胎龄四至五月为最佳8精选课件出生后:主要在骨髓,肝脾不再造血,但8精选课件3.骨髓1)骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管骨髓内15%为骨小梁、85%为骨髓骨髓细胞有两大类:

基质细胞:内皮细胞成纤维细胞脂肪细胞巨噬细胞造血细胞:9精选课件3.骨髓1)骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管9精选课2)骨髓造血细胞的增殖及分化:造血细胞的谱系:见图造血干(祖〕细胞向后代细胞发育时 的特性演变:见表10精选课件2)骨髓造血细胞的增殖及分化:10精选课件3)骨髓造血功能的调节:(1)造血微环境:

血管神经基质细胞:分泌造血细胞生长/调节因子,影响造血 细胞的增殖、分化、释放结缔组织基质物质:如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网 状纤维(Reticulin)骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网,造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开,有间隙相通。11精选课件3)骨髓造血功能的调节:(1)造血微环境:11精选课件(2)造血调节因子:

刺激、促进:造血生长因子,细胞因子如:GM-CSF、IL-3、IL-2、血小板生成素TCGF、BCGF、BCDFBPA、EPO

抑制:如:g干扰素、TNF(±) TGF1b(±)(抑制增殖、促进分化)、12精选课件(2)造血调节因子:刺激、促进:造血生长因子,细胞因子

造血细胞因子:糖蛋白,多肽生长因子,基因多位于第5及 7号染色体长臂;大部分来自激活的 T淋巴细胞(产IL3、GM-CSF等);间质细胞(成纤维细胞、内皮细胞):产IL3以外的许多造血生长因子,NK细胞(产TNF),单核-巨噬细胞(产 IL1、TNF)。13精选课件造血细胞因子:13精选课件主要作用方式:旁分泌,近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。信息传递:酶的活化核增殖、分化

另有自分泌、激素等远近、正负调 控。14精选课件主要作用方式:旁分泌,近距离作用。通过靶细 (3)骨髓细胞从造血部位向血窦的释放:在造血生长因影响下,不成熟细胞在成熟过程中发生生物物理改变,以利释放,如红细胞脱核,红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着性,以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血窦血流

15精选课件(3)骨髓细胞从造血部位向血窦的释放:在造血生长因影响下,(4)总之,正常的骨髓造血功能需有正常的: 造血干(祖)细胞造血微环境造血调节基质必须的造血原料16精选课件(4)总之,正常的骨髓造血功能需有正常的: 三、血液病学涉及病种:17精选课件三、血液病学涉及病种:17精选课件1.病种:红细胞减少:再生障碍性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血溶血性贫血:膜缺陷酶缺陷血红蛋白异常18精选课件1.病种:红细胞减少:18精选课件

红细胞增多:真性红细胞增多症白细胞减少:如中性粒细胞缺乏白细胞增多:如淋巴细胞,嗜酸细胞增多恶性血液病:白血病淋巴瘤多发性骨髓瘤19精选课件红细胞增多:真性红细胞增多症19精选

出血性疾病:血小板减少、功能障碍凝血因子缺少、血友病等高凝状态,高血栓形成倾向:弥散性血管内凝血20精选课件出血性疾病:20精选课件非原发于血液病的血液学异常:肝病时的血液血异常肾性贫血及其它异常AIDS的血液学改变外科、妇产科的血液学问题输血医学:骨髓移植:21精选课件非原发于血液病的血液学异常:21精选课件2.明确几个概念:

1)血液学异常及血液病不是少见病:如贫血营养性贫血:两岁以下发病率可 达50%孕妇可达30%血红蛋白病:某些地区、民族达10-30%山西人群普查:16.6%有贫血PUMC(1981)住院病人12.7%有贫血22精选课件2.明确几个概念:1)血液学异常及血液病不是2)许多血液学异常是由于营养、药物、毒素、环境因素、感染、其他疾病等所致。去除病因后,血液学异常可恢复正常23精选课件2)许多血液学异常是由于营养、药物、毒素、环境3)大多数血液学异常是良性的可治的,轻者都在门诊处理,治愈后不再来。疑难病人复诊率高,显得多见,住院者多为重症,预后差住院病种分布不能代表实际发病率的差别。24精选课件3)大多数血液学异常是良性的可治的,轻者都在门诊处理,治

全国白血病年发病率2.37/10万全国再障年发病率0.75/10万部分地区血有病患病率3/10万哈医大1982~1983年儿科贫血1180例

缺铁性贫血24.6%再障0.75%

急性白血病7.5%要纠正“血液病是少见病”,“血液病预后不良”,“血液病难治”等一概而论的模糊认识。25精选课件全国白血病年发病率四、血液病的诊断26精选课件四、血液病的诊断26精选课件1.一些表现要疑有血液病:(反映血细胞 数量、造血组织增减)1)苍白:缺乏血色,注意光线,观察部位, 原有肤色,其它影响因素。(HB <100g/L常可察见)2)出血:多部位,经常性,自发性,程度及持续时间,不寻常部位,局部因素难解释者。27精选课件1.一些表现要疑有血液病:(反映血细胞 数量、造血组织3)反复感染:反复性,多部位,发展快, 不寻常病因,一般抗菌素无 效者。4)淋巴结肿大:多部位,成堆成团,大小,质地,无周围感染,无压痛。5)其它:骨关节痛、胸骨压痛、肝脾肿大,黄疸,指甲凹陷(匙状),舌红光或厚大,牙龈肿胀,某些神经系异常。28精选课件3)反复感染:反复性,多部位,发展快, 2.识别及诊断血液病的注意事项:1)常应想到血液病:血液病可见于各科,首发表现不一,多种病可合并血液病异常。2)血液病没有绝对特异的表现;可疑时即应进一步检查。3)应首先想到常见病:29精选课件2.识别及诊断血液病的注意事项:1)常应想到血液病:血液病可4)应注意家族史:黄疸、脾大、出血者如HS,80%有家族史5)应注意地区性:

G6PD缺乏(四川、广东、云南)珠蛋白生成障碍性贫血(广东、广西)营养性巨幼细胞性贫血(山西、陕西)6)应详追诱因:特别是药物、化学物质、放射线接触、职业、环境、饮食;感染、营养、疾病等。30精选课件4)应注意家族史:黄疸、脾大、出血者如HS,80%有家族史3.血液病的确诊:依化验检查1)重视血、尿、粪常规:常可提供初步线 索。2)熟知血常规和骨髓检查的意义及限度A.血常规:包括Hb、有形成分计数、血片检查。现自动化,一次查10±项。WBC分类应人工检查。31精选课件3.血液病的确诊:依化验检查1)重视血、尿、粪常规:常可提供B.骨髓检查:有重要参考价值:造血细胞数、粒红比例、细胞巨幼变、 巨核细胞数、特殊细胞,白血病、再障、多发性 骨髓瘤、巨幼细胞性贫血、肿瘤转移的诊断等。部位:7岁后向心性萎缩穿刺:需证明取材确为骨髓:吸出物含骨髓小粒、有骨 髓细胞。 被血液稀释的程度:所见骨髓有核细胞中有3-37% 来自血液,白血病时可达6-93%。干抽:局限性:看不出骨髓结构和纤维化活检:可看出骨髓造血与脂肪组织的比例、纤维化程度、 异常细胞簇集情况等。32精选课件B.骨髓检查:有重要参考价值:造血细胞数、粒红比例、细胞巨幼C.骨髓扫描:看造血组织分布3)有目的,有步骤的选择特殊检查方法,如出血、溶血的检查。4)要尽量明确病型、病期。5)要追究发病原因或病理生理基础:如SLEITP,药物PMN,分辨原发性,继发性。33精选课件C.骨髓扫描:看造血组织分布33精选课件五、血液病的治疗34精选课件五、血液病的治疗34精选课件 要有针对性,明嘹治疗能达到的目的。看清治疗的必要性、时机,确定方案、方法。1、消除病因:如造成缺铁性贫血的慢性失血。抗癌化疗,放疗2、针对发病机理或病理生理变化的治疗:如肝素用于DIC,免疫抑制剂治ITP35精选课件 要有针对性,明嘹治疗能达到的目的。看清治疗的必要性、时机,3、顶替或(补充)治疗:输血及血液制品的应用骨髓移植(异基因者不全是代替作用)自体外周血造血干细胞的分离和应用、脐带血的应用36精选课件3、顶替或(补充)治疗:输血及血液制品的应用36精选课4、其他对症治疗:解除病痛:如止痛、退热、止吐 并发症的处理:如血友病的血肿合并症的处理:如感染支持治疗:营养:化疗中的营养维持细胞因子的作用37精选课件4、其他对症治疗:解除病痛:如止痛、退热、止吐 心理治疗:解释病情,消除不必要的恐惧心理和错误概念;说明病因,预防再发,如营养不良性贫血;对恶性血液病人的心理治疗。(社会医学:血友病,骨髓移植的经济问题、社会问题、家庭问题)38精选课件心理治疗:解释病情,消除不必要的恐惧心理和错误概念;38精感谢亲观看此幻灯片,此课件部分内容来源于网络,如有侵权请及时联系我们删除,谢谢配合!感谢亲观看此幻灯片,此课件部分内容来源于网络,血液病总论40精选课件血液病总论1精选课件一、血液病学的研究范围一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组织(器官)和有关血液成分,在数量和/或质量上的异常。血液成分:指与凝血有关的蛋白、免疫球蛋白等41精选课件一、血液病学的研究范围一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组数量异常:减少:单系、多系;干(祖)细胞、成熟细胞;生成不足,消耗过多。增多:良性(反应性)、恶性(肿瘤性);增殖、堆积。质量异常:结构、功能:RBC、WBC、Plt凝 血因子、免疫球蛋白。血液学按研究的侧重,又可再分为:临床血液学(血液病学)、实验血液学42精选课件数量异常:减少:单系、多系;3精选课件二、造血组织及造血调节1.为什么要不断造血:血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量

寿命(生存期)每天需补充量(新生成)量细胞120天5×104/ml血血红小板7~10天2×104/ml血粒细胞6~12小时2×104/ml血淋巴细胞B细胞寿命短;T细胞一种活数天,少另一种数月、数年 43精选课件二、造血组织及造血调节1.为什么要不断造血:4精选课件骨髓造血功能衰竭先PMN减少,Plt继之,贫血最后。淋巴细胞不少骨髓造血平时每日产量:RBC2.5亿/d粒细胞1.0亿/d血小板2.5亿/d髓造血潜力:可增加5至10倍,随年龄减低一个原红细胞经5天变成8个网织红细胞一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒 细胞44精选课件骨髓造血功能衰竭先PMN减少,Plt继之,贫血2.造血组织(器官):一切与血细胞生成有关的组织(器官):骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结45精选课件2.造血组织(器官):一切与血细胞生成不同时期的造血部位:胚胎:卵黄囊:最早胚期造血,很短时 期后消失,产早期造血细胞。胎儿期:一切网织内皮细胞系统肝:第三个月中开始,第七个月 渐少,产各种血细胞脾:第三至六个月开始,出生时 达高峰46精选课件不同时期的造血部位:胚胎:卵黄囊:最早胚期造血,很短时

出生后:主要在骨髓,肝脾不再造血,但 仍有造血潜力,是病态时髓外造 血的部位。成人造血主要在中轴骨的骨髓腔中,及股骨、肱骨头。造血部位可高度扩大,尤其是婴幼儿。胎肝输注治疗:选用胎龄四至五月为最佳47精选课件出生后:主要在骨髓,肝脾不再造血,但8精选课件3.骨髓1)骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管骨髓内15%为骨小梁、85%为骨髓骨髓细胞有两大类:

基质细胞:内皮细胞成纤维细胞脂肪细胞巨噬细胞造血细胞:48精选课件3.骨髓1)骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管9精选课2)骨髓造血细胞的增殖及分化:造血细胞的谱系:见图造血干(祖〕细胞向后代细胞发育时 的特性演变:见表49精选课件2)骨髓造血细胞的增殖及分化:10精选课件3)骨髓造血功能的调节:(1)造血微环境:

血管神经基质细胞:分泌造血细胞生长/调节因子,影响造血 细胞的增殖、分化、释放结缔组织基质物质:如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网 状纤维(Reticulin)骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网,造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开,有间隙相通。50精选课件3)骨髓造血功能的调节:(1)造血微环境:11精选课件(2)造血调节因子:

刺激、促进:造血生长因子,细胞因子如:GM-CSF、IL-3、IL-2、血小板生成素TCGF、BCGF、BCDFBPA、EPO

抑制:如:g干扰素、TNF(±) TGF1b(±)(抑制增殖、促进分化)、51精选课件(2)造血调节因子:刺激、促进:造血生长因子,细胞因子

造血细胞因子:糖蛋白,多肽生长因子,基因多位于第5及 7号染色体长臂;大部分来自激活的 T淋巴细胞(产IL3、GM-CSF等);间质细胞(成纤维细胞、内皮细胞):产IL3以外的许多造血生长因子,NK细胞(产TNF),单核-巨噬细胞(产 IL1、TNF)。52精选课件造血细胞因子:13精选课件主要作用方式:旁分泌,近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。信息传递:酶的活化核增殖、分化

另有自分泌、激素等远近、正负调 控。53精选课件主要作用方式:旁分泌,近距离作用。通过靶细 (3)骨髓细胞从造血部位向血窦的释放:在造血生长因影响下,不成熟细胞在成熟过程中发生生物物理改变,以利释放,如红细胞脱核,红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着性,以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血窦血流

54精选课件(3)骨髓细胞从造血部位向血窦的释放:在造血生长因影响下,(4)总之,正常的骨髓造血功能需有正常的: 造血干(祖)细胞造血微环境造血调节基质必须的造血原料55精选课件(4)总之,正常的骨髓造血功能需有正常的: 三、血液病学涉及病种:56精选课件三、血液病学涉及病种:17精选课件1.病种:红细胞减少:再生障碍性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血溶血性贫血:膜缺陷酶缺陷血红蛋白异常57精选课件1.病种:红细胞减少:18精选课件

红细胞增多:真性红细胞增多症白细胞减少:如中性粒细胞缺乏白细胞增多:如淋巴细胞,嗜酸细胞增多恶性血液病:白血病淋巴瘤多发性骨髓瘤58精选课件红细胞增多:真性红细胞增多症19精选

出血性疾病:血小板减少、功能障碍凝血因子缺少、血友病等高凝状态,高血栓形成倾向:弥散性血管内凝血59精选课件出血性疾病:20精选课件非原发于血液病的血液学异常:肝病时的血液血异常肾性贫血及其它异常AIDS的血液学改变外科、妇产科的血液学问题输血医学:骨髓移植:60精选课件非原发于血液病的血液学异常:21精选课件2.明确几个概念:

1)血液学异常及血液病不是少见病:如贫血营养性贫血:两岁以下发病率可 达50%孕妇可达30%血红蛋白病:某些地区、民族达10-30%山西人群普查:16.6%有贫血PUMC(1981)住院病人12.7%有贫血61精选课件2.明确几个概念:1)血液学异常及血液病不是2)许多血液学异常是由于营养、药物、毒素、环境因素、感染、其他疾病等所致。去除病因后,血液学异常可恢复正常62精选课件2)许多血液学异常是由于营养、药物、毒素、环境3)大多数血液学异常是良性的可治的,轻者都在门诊处理,治愈后不再来。疑难病人复诊率高,显得多见,住院者多为重症,预后差住院病种分布不能代表实际发病率的差别。63精选课件3)大多数血液学异常是良性的可治的,轻者都在门诊处理,治

全国白血病年发病率2.37/10万全国再障年发病率0.75/10万部分地区血有病患病率3/10万哈医大1982~1983年儿科贫血1180例

缺铁性贫血24.6%再障0.75%

急性白血病7.5%要纠正“血液病是少见病”,“血液病预后不良”,“血液病难治”等一概而论的模糊认识。64精选课件全国白血病年发病率四、血液病的诊断65精选课件四、血液病的诊断26精选课件1.一些表现要疑有血液病:(反映血细胞 数量、造血组织增减)1)苍白:缺乏血色,注意光线,观察部位, 原有肤色,其它影响因素。(HB <100g/L常可察见)2)出血:多部位,经常性,自发性,程度及持续时间,不寻常部位,局部因素难解释者。66精选课件1.一些表现要疑有血液病:(反映血细胞 数量、造血组织3)反复感染:反复性,多部位,发展快, 不寻常病因,一般抗菌素无 效者。4)淋巴结肿大:多部位,成堆成团,大小,质地,无周围感染,无压痛。5)其它:骨关节痛、胸骨压痛、肝脾肿大,黄疸,指甲凹陷(匙状),舌红光或厚大,牙龈肿胀,某些神经系异常。67精选课件3)反复感染:反复性,多部位,发展快, 2.识别及诊断血液病的注意事项:1)常应想到血液病:血液病可见于各科,首发表现不一,多种病可合并血液病异常。2)血液病没有绝对特异的表现;可疑时即应进一步检查。3)应首先想到常见病:68精选课件2.识别及诊断血液病的注意事项:1)常应想到血液病:血液病可4)应注意家族史:黄疸、脾大、出血者如HS,80%有家族史5)应注意地区性:

G6PD缺乏(四川、广东、云南)珠蛋白生成障碍性贫血(广

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