皮肤性病学精品课件（中山大学）5大疱病

The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 附属第二医院 大疱性皮肤病 中山大学孙逸仙纪念医院 陈明春 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 大疱性皮肤病 发生于皮肤和粘膜 以水疱、大疱为基本损害 病因：自身免疫、遗传（非自身免疫） The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 天疱疮 病因与发病机制：自身免疫性疾病 抗体：抗表皮细胞间物质抗体（也称天 疱疮抗体）。 抗原：桥粒芯糖蛋白，桥粘素，存在桥 粒中。 证据：各型患者血清中均存在天疱疮 抗体；抗体滴度与病情活动平行。 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 天疱疮：机制 天疱疮抗体+表皮细胞 激活 蛋白水解酶 纤维蛋白溶酶 表皮细胞间粘合物降解 棘细胞松解 表皮内裂隙、大疱 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 天疱疮：临床表现 常见类型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型 少见类型 ：疱疹样天疱疮 副肿瘤天疱疮 IgA天疱疮 药物性天疱疮：D-青霉胺、卡托普利、利福平等 共同特点：壁薄、松弛性大疱； 难以愈合的糜烂面； 尼氏征（+）。 临床表现 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 一、寻常型天疱疮 大疱：壁薄、松弛、易破、疱液清； 糜烂面：逐渐扩大，难以愈合； 渗液：多； 结痂：部分； 尼氏征（+）； 部位：胸、背、头颈 全身； 好发年龄：中年。 1、皮疹： 临床表现 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 一、寻常型天疱疮 大疱：糜烂。 部位：口腔、眼、鼻、外阴。 2、粘膜损害 3、自觉症状：疼痛。 4、并发症状：水、电解质平衡紊乱，低蛋 白血症，感染，败血症，恶液质等。 临床表现 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 二、增殖型天疱疮 1、皮损：在糜烂面上出现乳头状的肉芽 增殖。 2、部位：皮肤皱褶部位，如腋窝、乳房 下、腹股沟、外阴、肛周、鼻唇沟及粘 膜处。 是寻常型天疱疮的良性型。 与寻常型的区别： 临床表现 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 三、落叶型天疱疮 大疱：发生于红斑基础上，疱壁更薄，更易破。 糜烂面：更表浅。 渗液：较少。 结痂及鳞屑：黄褐色、油腻、疏松呈落叶状。 尼氏征（+）。 部位：头、面、胸、背全身。 1、皮疹： 2、粘膜损害：少见。 3、全身症状：衰竭，继发感染。 临床表现 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 四、红斑型天疱疮 蝶形红斑，水疱不明显。 渗液：少。 结痂、鳞屑。 尼氏征（+）。 部位：头皮、面、胸、背上部。 是落叶型天疱疮的良性型。 1、皮疹： 2、粘膜损害：无。 临床表现 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 五、疱疹样天疱疮 环形或多环形红斑； 红斑上紧张性水疱、丘疱疹； 尼氏征（-）。 1、皮疹： 2、部位：躯干及四肢近端。 3、自觉症状：瘙痒明显。 各型天疱疮之间可以互相转变。 临床表现 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 六、副肿瘤天疱疮 天疱疮皮疹、多形红斑、扁平苔藓样皮疹 合并肿瘤：淋巴网状内皮细胞肿瘤 乳腺癌、肺癌、宫颈癌 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 组织病理 棘层松解 表皮内裂隙、水疱 寻常型、增殖型-基底层上方 落叶型、红斑型-颗粒层、棘层上部 疱疹样天疱疮-棘层中部 天疱疮细胞（+） The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 免疫病理 直接免疫荧光检查 表皮细胞间网状荧光 IgG为主，可有IgA、IgM、C3沉积 间接免疫荧光检查 血清内天疱疮抗体（+） The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 诊断与鉴别诊断： 诊断依据 临床：皮肤壁薄、松弛、易破的大疱，不 易愈合的糜烂面，尼氏征（+）。并粘膜损 害。 组织病理：棘层松解，表皮内裂隙，水疱 ，天疱疮细胞。 免疫病理：表皮细胞间网状荧光，IgG为主 沉积，血清天疱疮抗体（+）。 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 鉴别诊断 大疱性类天疱疮 重症多形红斑 大疱性表皮松解型药疹 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 治疗 做到：及早应用，足量控制，正确减量，少 量维持。 常用药：泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙 、地塞米松 用量：根据临床类型，皮疹范围，粘膜损害 的程度确定。 1、一般治疗：支持、护理、保持水、电解质 平衡。 2、糖皮质激素：首选 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 治 疗 举例：皮肤占体表面积30%的患者，泼尼松 60mg/d，3-5天后，有新水疱出现，加量至 90mg/d；水疱控制，糜烂面开始愈合，维持1-2 周后，逐渐减量。减量原则：先快后慢；减量过 程中有新水疱出现，则停止减量，并适当增加剂 量。维持量5-10mg/d，维持3-5年或更久。 激素小剂量时可口服；大剂量则静脉给药。 重度患者，用冲击疗法。 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 治 疗 雷公藤多苷：10-20mg Tid PO. 硫唑嘌呤：50-100mg/d PO. 环磷酰胺：50-100mg/d PO.或200mg， iv.qod 甲氨喋呤：10-15mg/w iv. 环孢素：2-5mg/kg/d 分次PO. 3、免疫抑制剂 使用方式：联合糖皮质激素使用或单独使用副作 用：骨髓抑制，胃肠道反应，肝、肾功能损害。 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 治 疗 皮疹范围小、干燥-皮质激素软膏 合并感染-有效的抗生素软膏 粘膜损害-局部清洁、护理 4、大剂量丙球静注：400mg/kg/d 3- 5d 5、抗感染：万古霉素 6、局部治疗：皮疹广泛，渗出多-暴露疗法 药浴 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 病因与发病机制 自身免疫性疾病 抗体：抗基底膜带抗体 抗原：胞浆内蛋白、跨膜蛋白 机制：基底膜带透明板内 抗原+抗体 补体 趋化白细胞 释放酶 表皮下裂隙，水疱 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 临床表现 水疱、大疱，疱壁厚，紧张，不易破； 糜烂面：易愈合； 结痂； 尼氏征（-）； 部位：躯干、四肢伸侧，腋窝，腹股沟； 好发年龄：50岁以上老年人。 1、皮疹： The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 临床表现 2、粘膜损害：口腔粘膜水疱，糜烂。 3、自觉症状：瘙痒。 4、并发症状：感染、衰竭。 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 组织病理、免疫病理 组织病理：表皮下裂隙、大疱。 免疫病理：基底膜带状荧光，IgG和/或C3 沉积，抗体结合于表皮侧。 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 诊 断 临床：壁厚，紧张的水疱、大疱。 组织病理：表皮下大疱。 免疫病理：基底膜带状荧光，IgG和/或C3 沉积，抗体结合于表皮侧。 The Second Affiliated HospitalSun Yat-sen University 鉴别诊断 1、获得性大疱表皮松解症：自身免疫性 疾病，基底膜带 型胶原抗体，结合于 真皮侧。 2、大疱性多形红斑：青壮年人，皮疹多 形性，靶形红斑，与药物或感染有关。 3、其它：湿疹、痒疹、糖尿病性大疱 The Secon