泌尿系统疾病-肾病综合征

医院儿科

泌尿系统疾病1.小儿泌尿系统解剖生理特点2.肾病综合征3.急性肾小球肾炎泌尿系统疾病小儿泌尿系统解剖生理特点

肾:年龄越小相对越大、位置低，2岁以下常可触及输尿管:

长而弯曲、弹性差，易受压、梗阻、尿潴留膀胱:位置偏高，尿充盈时可在耻骨联合上方触及尿道:女婴尿道短易感染，男婴常有包茎易积垢解剖特点肾小球滤过率低⇢易过多的水份、代谢产物堆积肾小管重吸收和排泄功能差⇢糖尿、水肿、高血钾肾小管浓缩和稀释功能差⇢易脱水、肾功能不全酸碱平衡调节能力差⇢⇢易发生酸中毒内分泌功能趋于正常水平⇢产生和分泌10余种激素

生理特点

(排泄、调节、内分泌）排尿次数：年龄越小次数越多，约3岁左右能自控每日尿量：与水入量、环境温度、湿度等有关

少尿⇢新生儿<1ml/kg.d婴幼儿<200ml.d

学龄前儿童<300ml.d

学龄儿童<400ml.d无尿⇢新生儿<0.5ml/kg.d，儿童<30-50ml/d

多尿⇢每日尿量超过正常尿量的3倍以上。排尿特点：1.色⇀无色或淡黄透明2.酸碱度⇀接近中性或弱酸性，pH4.8-7.83.比重和渗透压⇀新生儿低，1岁后接近成人4.尿蛋白⇀定性为阴性，定量为微量<40-80mg/d5.沉渣镜检⇀WBC<5/HP,RBC<3/HP,

无或偶见透明管型尿液特点

肾病综合征

NephroticSyndrome，NS医院儿科

教学目标与要求掌握：肾病综合征的分类方法、临床表现、诊断标准、治疗常见并发症熟悉：肾病综合征的病理生理

了解：肾病综合征的病因与发病机制、病理分型及预后重点与难点重点：肾病综合征的临床表现、实验室检查难点：肾病综合征的诊断标准、治疗

定义病因与发病机制病理生理病理

临床表现

并发症辅助检查

诊断和鉴别诊断

治疗

预后肾病综合征

简称肾病，是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。本病仅次于ANG，居泌尿系统疾病的第2位。临床以原发性NS多见（90%）。一

定义：肾病综合征二病因与发病机制

病因与发病机制尚未完全阐明近年研究证实肾小球毛细血管壁结构或电荷变化导致蛋白尿，T淋巴细胞异常参与了发病近年研究发现NS的发病具有遗传基础，流行病学调查发现，NS发病与人种及环境有关

原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引起蛋白尿，而低蛋白血症、高脂血症及水肿是继发的一系列病理生理改变。其中大量蛋白尿是NS最主要的病理生理改变，也是导致本病其他三大特点的根本原因。三病理生理1.大量蛋白尿原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引起大量血浆蛋白从尿中丢失。血浆清蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成↑脂蛋白分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.7mmol/L）

主要危害

增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响

2.高脂血症（hyperlipemia）3.高度水肿（edema）

是NS的主要临床表现

主要原因：

1)血浆胶体渗透压↓，血浆水分→组织间隙→局部水肿

2)体液转移，有效血循环量减少，刺激容量和压力感受器→肾素-血管紧张素-醛固酮抗利尿激素分泌↑，心钠素↓致水钠潴留

3)低血容量，交感神经兴奋性↑；肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，肾小管吸收Na＋↑

4.低蛋白血症（hypoproteinemia）

是NS病理生理改变的中心环节，对机体内环境稳定及多种物质代谢产生多方面影响主要原因：

1)大量血浆蛋白从尿中丢失

2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管重吸收并分解成氨基酸

3)另外一些因素如肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改变，形成低蛋白血症

其他体液免疫功能下降抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子、纤维蛋白原增多，患儿处于高凝状态钙结合蛋白降低，使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、铜及锌等微量元素↓；转铁蛋白↓可发生小细胞低色素性贫血微小病变局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病四病理改变正常NS患儿光镜PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常本课件所示病理图片均摘自：邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社,1998年电镜EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)临床表现

主要表现为全身高度水肿△主要为下行性、凹陷性水肿△严重者有体腔积液高度水肿：下行性、凹陷性、严重者有体腔积液单纯性肾病肾炎性肾病发病率

约占68.4％约占31.6％年龄2～7岁7岁以上主要表现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿水肿不如单纯性肾病明显，多有血尿、不同程度高血压和氮质血症单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别

六并发症1.感染--

是最常见的并发症

2.电解质紊乱和低血容量休克--最常见为低钠血症

3.血栓形成--肾静脉血栓最常见

4.急性肾衰竭5.肾小管功能障碍辅助检查1.

尿液分析2.

血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定3.

肾穿刺组织病理学检查

NS:尿蛋白定性＞3+，肾炎性肾病见红细胞及管型

24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏

尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.5尿液分析血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定

血浆总蛋白＜50g/L，白蛋白＜30g/L血浆胆固醇↑（>5.7mmol/L）肾炎性肾病有BUN、Cr↑

血清补体测定

肾炎性肾病补体多下降经皮肾穿刺组织病理学检查八诊断和鉴别诊断诊断标准1）大量蛋白尿（尿蛋白＞3+，1周内3次，

24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏）2）血浆白蛋白＜30g/L3）血浆胆固醇＞5.7mmol/L4）不同程度水肿上述四项中大量蛋白尿和低白蛋白血症是必备条件治疗4～8周尿蛋白仍≥2+者，争取肾活检

鉴别诊断PNS还需与继发于全身性伴有肾病样表现的疾病鉴别，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、药源性肾炎等。有条件的医疗单位应开展肾活检以确定病理诊断。

九治疗

1.一般治疗休息饮食：低盐1~2g/d，蛋白质2g±/（kg·d）防治感染：不主张预防性应用抗生素利尿消肿2.激素治疗口服糖皮质激素

是目前诱导肾病缓解的首选药物

应用激素总原则：初始量要足减量要慢维持要长

初治病例治疗：

短程疗法全疗程共8周。欧美国家多用此法，因易复发，国内较少采用中、长程疗法国内多采用此方案。疗程达6个月为中程疗法，疗程9个月为长程疗法

频复发和激素依赖性肾病的治疗：

调整激素的剂量和疗程更换激素制剂激素疗效判定

泼尼松治疗8w判断：

激素完全效应（敏感型）:尿蛋白完全转阴激素部分效应（部分敏感型）:尿蛋白部分转阴激素无效应（耐药型）：尿蛋白无减少频烦复发：半年内复发≥2次或1年内复发≥3次激素依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复2～3次者