主动脉夹层诊断与鉴别诊断讲解

1、主主 动动 脉脉 夹夹 层层 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 河北省辛集市第二医院 内容内容 ?主动脉夹层(Aortic dissection) ?壁内血肿(Intramural hematoma，IMH) ?动脉硬化性穿透性溃疡(Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU) ?尸检结果 ?升主动脉 70 ?主动脉弓 10 ?胸降主动脉 20 ?腹主动脉 罕见 ?手术及放射学研究 ?降主动脉夹层更常见 主动脉夹层主动脉夹层 内膜入口 病因病因 1、高血压和动脉粥样硬化、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值 增高外，血压变化率（dp/dtm

2、ax）增大也是 引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉 内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良， 这也是AD的重要诱发因素。 2 2、特发性主动脉中层退形性变、特发性主动脉中层退形性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中 病因病因 3 3、遗传性疾病、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征， 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家 族性，患者常在年轻时发病。 病因病因 4

3、4、先天性主动脉畸形、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。 病因病因 5 5、创伤、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。 病因病因 6、主动脉壁炎症反应、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生

4、密切相关。 病因病因 病理分型病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是 Debakey分型和 Stanford分型。 Debakey 将AD分为三型： I型： AD局限于升主动脉 II型： AD起源于升主动脉并累及头臂主动脉； III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主 动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称 IIIB。 Stanford大学的Daily等将AD分为两型： A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升 主动脉者称为A型； B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为B型。 Stanford A型相当于Debakey I型和II 型，Stanford B型相当于Debak

5、ey III型。 两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。 病理分型病理分型 ?入口典型位于主动脉右侧壁，顺行撕裂 ?累及右头臂干、左颈A及左锁骨下A常见 ?撕裂一直延续至动脉硬化斑块较多的部 位而终止其行程。在此处，夹层终止、 或通过另一破口与主动脉腔再通 主动脉夹层主动脉夹层 升主动脉夹层 ?Stanford A：62?14岁，65.5%为男性 ?Stanford B：65?13岁，71.4%为男性 ?典型表现 突发胸痛，可有主动脉返流杂音 主动脉夹层主动脉夹层 临床表现临床表现 ?Stanford A：手术为主，血管内支架植入 ?Stanford B：内科治疗 ?急诊B型3个死亡因

6、素 ?低血压、休克 ?无胸痛、背痛表现 ?分支受累 主动脉夹层主动脉夹层 自然史及治疗自然史及治疗 主动脉造影 敏感度 特异度 CT 100% 100% 经食管ECG 100% 94% MRI 100% 94% 主动脉夹层主动脉夹层 影像方法选择影像方法选择 ?对于诊断分支受累， CT优于ECG及MRI ?胸片多数异常 ?纵隔增宽 ?主动脉轮廓异常 ?胸腔积液 ?扫描范围 ?上自颈根部，包括颈A及椎A起始部 ?下至盆腔 ?先平扫：准直5mm ?增强：右侧注药 主动脉夹层主动脉夹层 CT扫描技术扫描技术 ?80150ml 45ml/sec ?软件跟踪、30sec延时 ?一次屏气、平静呼吸 ?2.

7、53.0mm层厚 pitch1.31.7 ?1.5mm间隔 ?MIP CPR VR SSD 主动脉夹层主动脉夹层 CT扫描参数 ?钙化的内膜片移位 ?表现类似主动脉瘤附壁血栓钙化 ?平扫的主要作用是显示壁内血肿，表现为 ?主动脉壁内窄的高密度缘，偏心或环周 ?平扫还易于观察人工瓣膜或植入物 ?主动脉破裂时，平扫可见高密度急性出血， 位于纵隔、心包、胸膜腔 主动脉夹层主动脉夹层 平扫表现平扫表现 ?标志：内膜片，区分真假腔 ?入口通常位于内膜片最近端 ?CT诊断入口的敏感度82%,特异度100% ?假阴性原因 ?入口偏小、主动脉搏动伪影 ?插管或静脉强化所致伪影 准确判断入口助于外科计划 主动脉

8、夹层主动脉夹层 增强表现增强表现 ?血管内支架植入需区分真假腔，尤其应区 分主要分支起源于真腔或假腔 ?如起源于假腔，则有被闭塞的危险 ?血栓形成、治疗性闭塞 ?内膜片延至分支血管起始部可致其闭塞,称 静态性闭塞 ?内膜片不直接累及分支起源,随真腔内压力 改变可覆盖分支开口,称动态性闭塞 主动脉夹层主动脉夹层 区分真假腔区分真假腔 ?多数，根据与未受累主动脉相延续的特征 可识别真腔，且真腔通常较小，较假腔血 流速度快，这一血流速度的差异，在CECT 上表现为增强速率的不同 ?主动脉壁的动脉硬化性钙斑，提示急性夹 层的真腔，可与钙化的内膜片相延续，后 者代表假腔壁 ?慢性夹层，假腔壁可上皮化、钙

9、化 主动脉夹层主动脉夹层 区分真假腔 ?Beak sign （鸟嘴征） ?横断面上， 内膜片与假 腔壁所夹之 锐角 主动脉夹层主动脉夹层 区分真假腔 ?Aortic cobweb（主动脉蜘蛛膜） ?很可能是夹层形成过程中自主动脉壁不 完全剪切下来的纤维组织带 ?大小不一，可以是刚刚看到数毫米厚 ?7480 ?CT：假腔内的细小充盈缺损，一侧与主 动脉壁相连 主动脉夹层主动脉夹层 区分真假腔区分真假腔 LePage 51例主动脉夹层 ?假腔最可靠的征象 ?Beak sign ?A large cross-sectional area （最大横界面） ?Aortic cobwebs ?真腔最可靠的

10、征象 ?外壁钙化 ?附壁血栓更常见于假腔 ?急性：内膜片可突向假腔、平直 ?慢性：内膜片可平直(75%)、突向假腔(25%) 主动脉夹层主动脉夹层 区分真假腔区分真假腔 ?是主动脉夹层最常见死因 ?典型破裂部位：近内膜撕裂口处 ?内膜破口位于AA者，主动脉破裂后，血 液聚集于心包腔内，大量者致命 ?AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂 ?AA与肺动脉干有共同外膜 主动脉夹层主动脉夹层 主动脉破裂主动脉破裂 ?不同解剖部位积血提示最可能的破裂部位 ?纵隔积血提示主动脉弓破裂 ?左侧血胸提示胸降主动脉破裂 ?腹腔积血提示腹主动脉破裂 主动脉夹层主动脉夹层 主动脉破裂主动脉破裂 ?主动脉分支受累，则危险

11、性增加 ?表现 ?夹层延续至分支 ?内膜片覆盖分支，相应器官缺血或坏死 ?累及AA近主动脉窦处时，冠脉可受累 ?累及AA横部，主动脉分支可受累导致头臂缺血 ?累及腹主动脉时，肾动脉、SMA、腹腔干可受 累引起肾衰或腹腔脏器功能不全 主动脉夹层主动脉夹层 分支受累分支受累 ?即主动脉壁内出血，可能是夹层的早 期阶段或变异，滋养血管自发破裂所 致？ ?无内膜片、不与真腔相通 ?主动脉中层出血发展较快，出血可吸 收，或进展为主动脉夹层或破裂 壁内血肿壁内血肿 一般情况一般情况 ?与主动脉夹层类似 ?累及AA者，早期手术修复或血管内支架 植入 ?累及DA者，内科治疗 ?积极抗高血压治疗 ?定期影像学随

12、访 壁内血肿壁内血肿 治疗治疗 ?IMH以前常未做出诊断，因为主动脉造影 难以诊断，横断面影像学应用以后才开始 认识本病 ?最初3个月进展期IMH死亡率高(19%) ?主动脉直径5cm以上 50% ?升主动脉受累 术后8,术前55 上述两种情况更易发生早期死亡 壁内血肿壁内血肿 ?主动脉壁内新月形高密度影，代表急性出 血，偶可累及主动脉全周 ?提示IMH进展为夹层的征象有 ?血肿厚度较大 ?16.44.4mm 进展至夹层 ?10.53.8mm 未进展至夹层 ?真腔变扁 ?AA受累 ?心包积液或胸腔积液 壁内血肿壁内血肿 CT平扫平扫 ?增强CT上区分IMH与附壁血栓困难 ?IMH ?钙化内膜移

13、位 ?环周或新月形低密度影(相对对比剂而言) ?附壁血栓 ?较局限，位于扩张的主动脉内 ?而IMH可延伸很长范围（8.55cm）， 主动脉并不扩张 壁内血肿壁内血肿 增强增强CT ?MRI有助于观察IMH期龄，并随访观察 ?急性期：T1中等信号(含氧血红蛋白) ?亚急性(8-30天)：T1高信号(正铁血红蛋白) ?有反复疼痛的患者，如无上述特征信号 演变，则提示活动性出血 壁内血肿壁内血肿 MRI ?进展为动脉瘤54 ?梭形动脉瘤 22 ?囊状动脉瘤 8 ?假性动脉瘤 24 ?完全恢复、不扩张 34 ?进展为典型夹层 12 壁内血肿壁内血肿 演变 ?动脉硬化性溃疡性斑块穿破内膜，在动脉 壁中层

14、形成血肿，称为PAU ?溃疡延伸超出主动脉壁边缘，其顶端可见 一血肿帽，有助于与更常见的动脉硬化性 溃疡相区分 ?PAU不同于IMH，可根据溃疡超出主动脉 腔相区分 动脉硬化性穿透性溃疡动脉硬化性穿透性溃疡 概况 ?平扫：急性壁内出血可类似IMH ?增强：可观察溃疡及动脉壁强化 穿透性溃疡穿透性溃疡 CT表现 ?类似于主动脉夹层 ?老年患者 ?高血压史 ?胸背痛 穿透性溃疡穿透性溃疡 临床表现 ?最常累及胸降主动脉中远段，但各部分 均可受累 ?DA 94 ?AA 11 ?多发 10 穿透性溃疡穿透性溃疡 好发部位 ?自然史差异很大 ?可稳定 ?主动脉直径可增大，伴或不伴溃疡增大 ?随溃疡在中层增大、延伸，可被外膜包 裹，形成囊状假性动脉瘤 ?少数发展为夹层 ?破裂少见 穿透性溃疡穿透性溃疡 自然史自然史 ?血流动力学稳定者