记忆障碍和痴呆专家讲座

记忆障碍和痴呆北京协和医院院神经科高晶记忆障碍和痴呆专家讲座第1页神经心理评价高级神经功效内容行为观察：行为习惯改变，情绪等意识水平注意：观察，数字广度，语音知觉测验语言：自发语言，复述，听了解，命名，读，写记忆：记忆跨度、定向、远近延迟、学习能力等视空间、执行功效：临摹，绘画、积木测验等高级认知功效：知识贮备，计算，成语解释，归类，概念推理皮层功效：观念或观念运动性失用，左右、手指失认，忽略，连续等人格：适应行为：基本条件

意识清楚—意识评价：人与外界第二信号系统交流

无失语——听说读写；字词句篇；说—自发语言、复述、听指令执行。无抑制性心理，良好依从性左右利基本方法：统一量表当地常模严格一致指导语平静环境记忆障碍和痴呆专家讲座第2页记忆概念人脑能力信息、经验储存提取再现保持（加工）识记人脑记忆过程记忆临床神经科分类瞬时记忆短时记忆长时记忆记忆障碍和痴呆专家讲座第3页记忆概念：取得信息或经验在人脑储存、提取能力。过程：记忆包含识记、保持（加工、再忆）和再现几个步骤分类：依时间不一样可分为瞬时、短时、长时或远期记忆；依内容分为：形象记忆、逻辑记忆、情绪记忆、运动记忆。记忆障碍和痴呆专家讲座第4页瞬时记忆（immediatememoryspan）是指主体在没有主动记忆过程前提下瞬间能够保持在有意识地注意情况下信息量。通惯用记忆跨度或称数字广度（7个语言单位+/-2）检测。瞬间保持没有加工

正常情况下，瞬时记忆在我们注意转向其它目标时会快速消失，除非我们主动地去记住它们。病人注意缺点会影像数字广度测验，非常局灶病变，如额上回病变会影像数字广度测验（Goldman-Rakic1996）。许多左侧额叶病变病人有失语同时也会继发瞬时记忆障碍。记忆障碍和痴呆专家讲座第5页短时记忆

immediatememoryspanshort-termorrecentmemory

在感知外界信息或事件后延迟数分钟或数小时提取能力。短时记忆完成需要海马和副海马区正常储存和提取功效。最常应用检验方式检验3个不相关词在5分钟内记忆情况，或早上吃什么饭？延迟提取

工作记忆：(WORKINGMEMORY)为了完成复杂认知任务而短暂地储存和处理某种信息额叶病变时工作记忆损伤显著记忆障碍和痴呆专家讲座第6页长时记忆所谓远时记忆

Long-termmemory,remotememory如一个人生长地方，一个人第一个老师，祖父母名字。著名人物或事件，如总统名字等等。内侧颞叶损害并不影响长时记忆。长时记忆提取与海马系统无关，可能储存在新皮层

长时记忆中特殊记忆：

运动记忆——熟练技巧，如：骑自行车等，相关于小脑和基底节记忆障碍和痴呆专家讲座第7页Papez‘scircuit记忆解剖基础海马→穹隆→隔膜区和乳头体→丘脑前核→扣带回→额叶→扣带回→海马BehavioralNeurology:APracticalApproach.NewYork:ChurchillLivingstone,1986. 穹隆海马隔膜区乳头体丘脑前核扣带回胼胝体杏仁核丘脑后内侧核额叶记忆障碍和痴呆专家讲座第8页Cabezaetal.1997.PET(1)右侧前额叶——提取和注意(2)海马和相邻内侧颞叶——有意识回想(3)扣带回前皮层——记忆激活，特异反应(4)扣带回中线后区：前楔回和楔回，视觉整合(5)顶叶下皮层，尤其是右侧——空间知觉。(6)左侧小脑——主动、自我开启提取

让受试者再认先前展现成正确相关词，右侧前额叶皮层，扣带回前皮层，以及顶叶下方代谢非常活跃。让受试者回想这些词时，基底节和左侧小脑代谢活跃。左侧额叶相关于语言编码记忆右侧额叶相关于非语言记忆。记忆障碍和痴呆专家讲座第9页记忆障碍分类1、记忆减退2、遗忘综合症，回想空白顺行遗忘逆行遗忘：海马可逆行（几分到几年，小脑外伤逆行几分到几天）。进行性遗忘：遗忘范围扩大。伴有其它异常3、错构：过去经历回想错误却坚信是事实。4、虚构：未有过经历说成确有其事。遗忘综合症选择性遗忘暂时性遗忘，短暂性全脑遗忘部分记忆缺失左侧颞叶切除短暂语言记忆缺失右侧内叶切除短暂视觉记忆缺失触觉记忆缺失都有汇报记忆障碍和痴呆专家讲座第10页遗忘综合症损伤近记忆，（顺行或逆行遗忘）全般性遗忘Globalamnesia剩下程序记忆Sparedproceduralmemory保持瞬时记忆Preservedimmediatememory保持长时记忆Preservedremotememory普通认知动能完整可能有时间地点定向障碍能够交谈受影响主要因为双侧海马损害造成

遗忘是指短时记忆或称近记忆障碍。这些人可能有正常瞬间记忆跨度，运动记忆保持绝大多数有正常远时记忆。其它认知功效或高级皮层功效几乎完全正常。与痴呆或阿尔采默氏病不一样。这类病人可能因为需要短期记忆提供信息时间定向或一些地点定向障碍，交谈或综合信息有问题。这类病人永远生活在现在时，当初对话能够是完整、智慧、而且推论正确。但是到谈话结束时候却不记得刚才交谈任何事。检测智商他们能够得高分，不过检测结束他们就不记得刚才检测内容了。遗忘综合症病人主动记忆趋向于保留。记忆障碍和痴呆专家讲座第11页短暂性全脑遗忘认知完整人突然短时记忆缺失连续数小时到24小时。期间逆行遗忘和顺性遗忘同时存在，之后逆行遗忘期显著缩短，遗留一个永久记忆缺口。重复提问，尤其关于其环境影响交谈见于复杂部分性癫痫，偏头痛，可能影响双侧海马TIA，药品中毒，酒精中毒戒断，以及小头外伤。Transientglobalamnesia,TGA病例汇报始于1956年普通神经系统检验是正常瞬时记忆正常表现为遗忘综合征记忆障碍和痴呆专家讲座第12页不一样疾病记忆障碍脑外伤：记忆障碍。额叶、颞叶、海马。后循环脑缺血或单纯疱疹脑炎影响双侧海马前交通动脉瘤破裂：影响深部内侧额叶，如：隔核。酒精中毒Wernicke-Korsakoffsyndrome影响乳头体和丘脑后内侧核。记忆障碍和痴呆专家讲座第13页痴呆概念一组严重认知功效缺点或衰退临床综合征，如进行性思维、记忆、行为和人格障碍等可伴随精神运动功效症状，损害到达影响职业、社会功效或日常生活能力程度。记忆、定向、概括、学习能力、视空间知觉、语言功效、结构性利用、高级执行功效（如：计划、组织、按程序/秩序活动），全部受损。MerritsNeurology记忆障碍和痴呆专家讲座第14页意识清无抑制性心理智力障碍取得多个认知损害影响社会生活能力适应能力↓记忆障碍和痴呆专家讲座第15页痴呆确实认一、智力障碍：取得后认知损害；多个认知项目缺点二、影响正常生活和社会活动；适应行为异常三、条件：病人需要清醒，如：没有瞻妄。

附：小于17岁或发育中智力低下为精神发育迟滞记忆障碍和痴呆专家讲座第16页DSM-IVcriteriafordementia多项认知损害：记忆异常，并同时存在以下异常之一：失语、失用、失认。执行功效异常。认知损害必须影响了职业和社交生活。高级神经功效下降。只在意识水平有改变，如瞻妄，期间出现认知异常不能诊疗痴呆。然而，在病人意识尚清时，痴呆和精神障碍能够同时诊疗。痴呆可能是相关于某种疾病、医疗或治疗过程中现象，连续毒物应用，或是各种原因协同。记忆障碍和痴呆专家讲座第17页痴呆原因变性病阿尔茨海默病

AD路易氏体痴呆。亨廷顿氏病额颞叶痴呆共济失调嗜银颗粒病AgD血管病，脑血管病性痴呆

感染性、炎症性艾滋病、朊蛋白病、霉菌脑膜炎（非病毒感染极少引发痴呆）、单疱等代谢：维生素b12缺乏，酒精中毒，肝豆状核变性，腊样脂褐质沉积病，脑腺黄瘤病，白质营养不良，线粒体病。肿瘤以及其它原因。颅内占位病变引发痴呆占5%(肿瘤以及硬膜下血肿）交通性脑积水或称正压性脑积水1-5%：积水？脑萎缩？记忆障碍和痴呆专家讲座第18页皮层性痴呆阿尔采默氏病额颞痴呆路易氏体痴呆皮层下痴呆进行性核上性麻痹亨廷顿氏舞蹈血管病、感染、炎症影响基底节等。按累积部位记忆障碍和痴呆专家讲座第19页痴呆判别假性痴呆抑郁、意识问题。年纪相关记忆损害、认知损害

轻度认知功效障碍(MCI)全身疾病：如代谢、离子紊乱、药品等记忆障碍和痴呆专家讲座第20页MCI是一个临床概念。用于描述老化与痴呆之间状态。诊疗标准包含：没有痴呆，主诉记忆损害，普通认知功效以及日常生活能力保持良好。

记忆障碍和痴呆专家讲座第21页阿尔茨海默病AD

Alzheimerdisease1906德国Alzheimer汇报51岁妇女最常见痴呆病理特点：老年斑、神经原纤维缠结、神经元变性降低记忆障碍和痴呆专家讲座第22页阿尔茨海默病流行病学患病率：小于65岁小于1%；大于65岁5-10%；大于85岁30-40%。发病率：小于65岁者每年新发病例小于1%，大于85岁以上组每年新发病例6%病程：平均10年，普通4至16年，女人存活期更长。记忆障碍和痴呆专家讲座第23页病因家族中有AD患病者，其一级亲属中女性病人比男性病人更易患病。常染色体21APP基因三个不一样类型常染色体19APOE基因e4等位基因头外伤、出生时父母年纪、抑郁、吸烟均增加痴呆风险。教育程度、抗炎药品、雌激素可能降低风险。神经系统递质功效异常：神经递质降低、递质受体降低，如：乙酰胆碱和谷氨酸降低。内因、遗传风险外因、环境当前治疗靶点记忆障碍和痴呆专家讲座第24页健康大脑：乙酰胆碱酯酶调整乙酰胆碱突触后神经元突触前神经元AChAChE胶质细胞记忆障碍和痴呆专家讲座第25页老年痴呆病人大脑：

由乙酰胆碱酯酶和丁酰胆碱酯酶共同调整BuChEAChAChEBuChE激活胶质细胞突触后神经元突触前神经元BuChEBuChEBuChEBuChEBuChEBuChEBuChE记忆障碍和痴呆专家讲座第26页胆碱能神经与老年性痴呆胆碱能神经原丧失胆碱丧失日常生活能力丧失行为紊乱认知功效障碍AChEBuChE乙酰胆碱酯酶丁酰胆碱酯酶记忆障碍和痴呆专家讲座第27页病理广泛神经元缺失老年斑神经元纤维缠结其它：神经元颗粒空泡变性，胶质细胞增生，血管淀粉样变，以及蛋白组化各种异常tau,ubiqutine,betaAmyloid等均阳性

记忆障碍和痴呆专家讲座第28页记忆障碍和痴呆专家讲座第29页记忆障碍和痴呆专家讲座第30页临床起病隐袭起病隐袭经典首发症状:记忆减退。近记忆损害突出。也能够损伤远期记忆。认知障碍：学习利用社交迷路，失用或失认等精神：妄想错觉幻觉连续慢性进展，但有时能够“稳定”1年或2年，然后继续加重。其它:癫痫、运动障碍，能够有病理反射。记忆障碍和痴呆专家讲座第31页辅助检验最主要检验：神经心理评价。筛查量表：MMSE。注意、记忆、执行功效、视空间功效等。头核磁共振：全般萎缩，或无萎缩。PET运动皮层之外代谢减低脑脊液：Taubeta淀粉蛋白。脑电：血分子遗传学检验：Apoe4等位基因APP,PSI等基因。记忆障碍和痴呆专家讲座第32页PET记忆障碍和痴呆专家讲座第33页诊疗标准符合器质性精神病诊疗标准全方面性智能损害无突然卒中发作，疾病早期无局灶体征无引发智力损害其它疾病可支持诊疗非必要条件：高级皮层受累；冷淡、缺乏主动性活动，易激惹，社交行为失控；运动障碍。病理确诊诊疗分级确诊：尸检；可能（probable):无其它疾病有可能（possible):有其它疾病并存记忆障碍和痴呆专家讲座第34页分型小于65岁早老性痴呆大于65岁21号染色体三联体型额叶型家族性、散发性记忆障碍和痴呆专家讲座第35页判别诊疗：脑血管性痴呆路易体痴呆（lewy体痴呆）和ＰＤＤ额颞痴呆（pick氏病）FTD临床表现MCI其它神经系统变性病正常压力性脑积水记忆障碍和痴呆专家讲座第36页路易氏体痴呆与巴金森氏病进行性痴呆，合并波动性认知功效障碍，重复发作性视幻觉，以及自发性锥体外系功效障碍。发病率仅次于AD1912年发觉突出核蛋白阳性。40%巴金森氏病有痴呆突出核蛋白阳性路易氏体记忆障碍和痴呆专家讲座第37页FTD临床表现人格改变，早期语言记忆相对保留。社会和个人行为改变突出，伴有连续行为和意志丧失。重复、强迫、刻板行为常见。尽管语言正确，不过主动地语言表示降低。病程一定时期会出现缄默。早期神经系统检验无局灶异常所见，影像早期也没有提醒诊疗额颞叶改变。有些病人只有行为改变，称作FTD行为变异型。FTD也能够伴有帕金森样表现，类似于CBD，表现为进行性不对称得肌肉强直和失用，经常伴有失语。TAU蛋白阳性PICK氏体记忆障碍和痴呆专家讲座第38页痴呆、步态不稳、尿失禁记忆障碍和痴呆专家讲座第39页治疗:预防？！护理以及康复：发挥优势。因势利导。药品：胆碱酯酶抑制剂——增加乙酰胆碱NMDA受体拮抗剂——调控谷氨酸能神经元活性预防：水果蔬菜；步行；ω3脂肪酸；智力游戏；60毫升以内红酒等。记忆障碍和痴呆专家讲座第40页血管性痴呆皮质下血管性痴呆（Binswagner’s脑病，腔隙状态）多发性梗塞性痴呆:主要部位梗塞痴呆血管性痴呆病因、发病机制脑血管病以及脑血管病危险原因机制：主要部位和体积记忆障碍和痴呆专家讲座第41页临床表现1痴呆：发生于脑血管病后3个月内。