软组织肉瘤疾病查房

软组织肉瘤疾病查房十一病区.10.20软组织肉瘤疾病查房第1页软组织肉瘤疾病查房第2页肉瘤肉瘤可分为恶性和良性两种，恶性肉瘤多为骨和软组织恶性肿瘤，源于中胚层组织，是由结缔组织和肌肉产生恶性肿瘤。而良性肉瘤是以皮下肉中生肿块，大如桃、拳，按之稍软，皮色不变，无痛为主要表现肿瘤性疾病。《外科正宗》云：“肉瘤者，软若绵，肿似馒，皮色不变，不紧不宽。”显然，它不一样于西医肉瘤（骨与软组织恶性肿瘤），而相当于脂肪瘤，为最常见良性肿瘤。软组织肉瘤疾病查房第3页软组织肉瘤疾病查房第4页一、良性间叶组织肿瘤良性间叶组织肿瘤分化成熟程度高、其组织结构、细胞形态、硬高及颜色等均与其发源正常组织相同。肿瘤生长慢，呈膨胀性长长，普通都含有包膜。现分述其中比较常见类型：1、纤维瘤：瘤组织内胶原纤维排成束状，相互编织，纤维间含有细长纤维细胞。外观呈结节状，与周围组织分界显著，有包膜。切面灰白色，可见编织状条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干皮下。此瘤生长迟缓，手术摘除后不再复发。瘤样纤维组织增生：纤维结缔组织呈肿瘤样增生，形成瘤样肿块，又称纤维瘤病（fibromatosis）。它包含种类繁多，约有十各种。常见有结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和带状瘤等。瘤样纤维组织增生与纤维瘤不一样之处于于局部呈浸润性生长，没有包膜。除见纤维母细胞外，尚见大量肌纤维母细胞，有时纤维母细胞增生较活跃，细胞丰富，核肥大甚至含有轻度异型性和少数正常核分裂像，切除不完全时能够屡次复发但不转移。最主要是不要将其误诊为恶性肿瘤。此种病损依据类型不一样，可见于婴儿、儿童和成人，可发生于任何部位软组织，但以发生在四肢及腹壁皮下、筋膜、肌肉等处较为多见。

2．脂肪瘤：最常见部位为背、肩、颈及四肢近端皮下组织。外观为扁圆形或分叶状，有包膜，质地柔软，切面色淡黄，似正常脂肪组织。肿瘤大小不一，直径由数厘米至数十厘米不等，常为单发性，亦可为多发性。镜下结构与正常脂肪组织主要区分在于有包膜。瘤组织分叶大小不规则，并有不均等纤维组织间隔存在。脂肪瘤普通无显著症状，但也有引发在局部疼痛者，极少恶变，手术易切除。软组织肉瘤疾病查房第5页3．脉管瘤可分为血管瘤及淋巴管瘤两类。其中以血管瘤最为常见，多为先天性发生，故常见于儿童。血管瘤能够生在任何部位，但以皮肤为多见。普通分为毛细血管瘤（由增生毛细血管组成）海绵状血管瘤（由扩张血窦组成）及混合型血管瘤（即二种改变并存）三种。肉眼上无包摸，呈浸润性生长。在皮肤或粘膜可呈突起新鲜红肿块，或仅呈暗红或紫红色斑。内脏血管瘤多呈结节状。发生于肢体软组织弥漫性海绵状血管瘤可引发肢体肥大。血管瘤普通随身体发育而长大，成年后即停顿发展，甚至能够自然消退。毛细血管瘤：瘤组织主由大量增生毛细血管组成，部分毛细血管腔内可见红细胞淋巴管瘤由增生淋巴管组成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并相互融合，内含大量淋巴液，称为囊状水瘤，此瘤多见于小儿。4．平滑肌瘤：最多见于子宫，其次为胃肠。瘤组织由形态比较一致梭形平滑肌细胞组成。细胞排列成束状，相互编织，核呈长杆状，两端钝圆，同一束内细胞核有时排列成栅状，核分裂像少见。5．骨瘤：本瘤好发于头面骨及颌骨，也可累及四肢骨，形成局部隆起。镜下见主要由成熟骨质组成，但失去正常骨质结构和排列方向。骨瘤发生在颅骨内板者可凸向颅腔，引发颅神经压迫症状；发生于眼眶、鼻窦或颌骨者可引发对应部位压迫症状。6．软骨瘤：自软骨膜发生者，称外生性软骨瘤；发生于手足短骨和四肢长骨等骨干骨髓腔内者称为内生性软骨瘤。内眼观，前者自骨表面突起，常分叶；后者使骨膨胀，外有薄骨壳。切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变，内含粘液。镜下见瘤组织由成熟透明软骨组成，呈不规则分叶状，每一小叶由疏松纤维血管间质包绕。肿瘤位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨时易恶变；发生在指（趾）骨者极少恶变。软组织肉瘤疾病查房第6页二、恶性间叶组织肿瘤恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤。肉瘤比癌少见，多发生于青少年。内眼观呈结节状或分叶状。因为其发生较快，除浸润生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色，均质性，湿润，外观多呈鱼肉状，故称为肉瘤。肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫排列，不形成细胞巢，与间质分界不清，网状纤维染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维。肿瘤间质结缔组织少，但血管较丰富，故肉瘤多先由血道转移。上述各点均与癌特点有所不一样。正确掌握癌与肉瘤特点，对临床诊疗和治疗都有实际意义。

软组织肉瘤疾病查房第7页癌与肉瘤区分

癌肉瘤组织起源上皮组织间叶组织发病率较常见，约为肉瘤9倍，多见于40岁以上成人较少见，大多见于青少年大致特点质较硬、色灰白、较干燥质软、色灰红、湿润、鱼肉状组织学特点多形成癌巢，实质与间质分界清楚，纤维组织每有增生肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少网状纤维癌细胞间多无网状纤维肉瘤细胞间多有网状纤维转移多经淋巴道转移多经血道转移软组织肉瘤疾病查房第8页常见肉瘤有以下几个：

1．纤维肉瘤：是肉瘤中常见一个，其发生部位与纤维瘤相同，以四肢皮下组织为多见。分化好纤维肉瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相同；分化差纤维肉瘤则有显著异型性。纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。纤维肉瘤瘤细胞呈梭形，体积较大，核大，核分裂像较多，具显著异型性。

2．恶性纤维组织细胞瘤：这是近年来才受到重视一个恶性肿瘤，为老年人最常见软组织肉瘤。本瘤好发于下肢，其次是上肢深部组织和腹膜后等处，也可发生于内脏器官，但较为少见。肿瘤细胞可有各种类型，电镜下，肿瘤细胞类型多样性理更为显著，主要为纤维母细胞和组织细胞，另外尚见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、黄色瘤细胞和多核瘤巨细胞。异型性往往十分显著，核分裂像多见。绝大多数肿瘤可见中等量到多量慢性炎性细胞浸润。有区域见纤维母细胞可呈束状交织排列和（或）排列成辐状，后者被认为有一定诊疗价值；有区域多形性显著，见多肿瘤细胞混杂分布，无一定排列形式而且异型性十分突出,可见形态坚异含有丰富嗜伊红胞浆瘤巨细胞；有区域粘液变性显著。关于此瘤组织发生，有研究认为是由原始间叶细胞向不一样方向分化所成。此瘤恶性程度较高，切除后易复发和转移。

3．脂肪内瘤：为肉瘤中较常见一个类型，多发生于大腿及腹膜后软组织深部。来自原始间叶组织，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤分布相反。这说明脂肪肉瘤极少是由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即具恶性特征。本瘤多见于40岁以上成人，极少见于青少年。肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，可似普通脂肪瘤，亦可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼肉样。本瘤瘤细胞形态各种多样，可见分化差星形、梭形、小圆形或呈显著异型性和多形性脂肪母细胞，胞浆内可见多少和大小不等脂滴空泡，也可见分化成熟脂肪细胞，并常以某种细胞成份为主。间质有显著粘液性和大量血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤。当以分化差小圆形脂肪母细胞为主（圆形细胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母细胞为主时（多形性脂肪肉瘤），恶性程度高，易有复发和转移。脂肪肉瘤瘤细胞分散，胞浆内含大小不等脂肪空泡。瘤细胞间有多量粘液性基质（图中呈灰色），并见瘤巨细胞。

软组织肉瘤疾病查房第9页4．横纹肌肉瘤是较常见而且恶性程度很高肉瘤。肿瘤由不一样分化阶段横纹肌母细胞组成。分化较高者红染胞浆内可见纵纹和横纹，用磷钨酸苏木素染色更显而易见。依据瘤细胞分化程度、排列结构和大致特点可分为三种类型：

(1)胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见一类，主要发生于10岁以下婴幼儿和儿童。最好发部位为头（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等处）、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由未分化和低分化小圆或卵圆细胞、梭形或带状横纹肌母细胞组成。以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜为特点葡萄状肉瘤（sarcomabotryoides）亦属这类型；（2）腺泡状横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年，发生于四肢者较为多见。镜下特点为低分化圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔，在腺泡腔可偶见分化较高横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。（3）多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，好发于四肢大肌肉，尤其在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈显著异型性，可出现各种形态怪异横纹肌母细胞,胞浆丰富红染，可见纵纹和横纹，核分裂像甚多。各型横纹肌肉瘤均生长快速，易早期发生血道转移，如不及时诊疗治疗，预后极差，患者约90％以上在五年内死亡。

5．平滑肌肉瘤：较多见于子宫及胃肠，偶可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织。患者多为中老年人。平滑肌肉瘤瘤细胞呈轻重不等异型性，核分裂像多少对判断其恶性程度有主要意义。恶性程度高者，手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其它器官。

6．血管肉瘤：血管肉瘤起源于血管内皮细胞，可发生于各器官和软组织，发生于软组织者多见于皮肤,尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮表，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色。肿瘤内部易有坏死出血。有扩张血管时，切面可呈海绵状。镜下，在分化很好者，瘤组织内血管腔形成显著，大小不一，形状不规则，被覆血管腔内皮细胞大多有不一样程度异型性，可见核分裂像。分化差血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成不显著、不经典血管腔或仅呈裂隙状。瘤细胞异型性显著，核分裂像多见。血管肉瘤恶性程度普通较高，常在淋巴结及肝、肺、骨等处形成转移。

7．骨肉瘤和软骨肉瘤：骨肉瘤起源于骨母细胞，软骨肉瘤起源于软骨细胞,均为常见骨恶性肿瘤。软组织肉瘤疾病查房第10页软组织肉瘤

软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层机体间充质组织，含有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移生物学行为行为和临床转归。人体软组织约占人体比重75%，然而发生于间质组织软组织肉瘤组成比却相对很小，仅占成人全部恶性肿瘤1%，儿童恶性肿瘤15%。但软组织肿瘤种类最为繁多，有超出100种以上分型。软组织肉瘤疾病查房第11页软组织肉瘤可发生于任何年纪，在中国有两个发病高峰：第一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20--50岁。软组织肉瘤50%--60%发生于肢体部位，这应该是易于被发觉和早期取得诊疗条件，然而80%以上病灶并没有表现出疼痛等能引发重视症状，这使得确诊时50%病例瘤体已大于5.0cm，而其中二分之一已经超出10cm，约10%病灶已侵犯大血管和神经组织，显然治疗会所以变得复杂而难以治愈。软组织肉瘤病因不是单一原因所致，临床发病与环境原因、细胞遗传学病因、分子病因学相关。

软组织肉瘤疾病查房第12页种类软组织肉瘤种类很多，按不一样组织起源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其它十类。软组织肉瘤疾病查房第13页软组织肉瘤可发生于人体任何部位，不一样类型发生部位不一样，临床症状和体、体征也各具特色。其中普通以上发生在四肢，其次为躯干，后腹膜，头颈等部位。肿瘤生长部位科提醒它起源。纤维肉瘤大多来自躯干皮肤和皮下组织；脂肪肉瘤多发生在脂肪组织较多臀部，大腿和腹膜后；滑膜肉瘤多发生在四肢大关节处；横纹肌肉瘤多发生在下肢深肌层内，其胚胎型常见于眼眶、耳道、鼻腔和泌尿生殖器官；间皮肉瘤多发生在胸膜、腹膜、心包腔、甚至鞘膜腔；平滑肌肉瘤易躯干和腹腔多见；腺泡状软组织肉瘤主要见于臀部和腹部肌肉。

软组织肉瘤疾病查房第14页症状和体征：1.疼痛

疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度依据发生部位、肿瘤起源及与神经组织关系等原因决定。血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等改变很大，有患者疼痛与肿块同时出现，有则先出现疼痛后出现肿块。全部肉瘤当侵犯骨组织或压迫神经组织时均可出现顽固性疼痛。

2.肿块

患有软组织肉瘤时常能触到大小不等，形态不规则，质地各异肿块，有些恶性程度高、发展迅、位于隐匿部位（如腹膜后肉瘤）肿瘤如平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等直径常超出5cm，甚至达20-30cm。纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等质地较硬，而血管肉瘤、淋巴管肉瘤、粘液肉瘤、脂肪肉瘤则较软，常有分叶或假波动感，有肿块因生长快速而出现表面破溃或内部出血等。

3.肿块活动度肿块活动度与其发生部位深浅、肿瘤体积及肿瘤与周围组织关系相关，生长于表浅部位肿瘤易于活动；生长于深层肌肉及筋膜、肌间隙、侵犯骨膜及骨质者常较固定；生长于横纹肌深肌层内肿瘤肌肉舒缩时固定，肌肉放松时则较活动；恶性程度高且有外侵者较固定。

软组织肉瘤疾病查房第15页4.肿瘤温度

软组织肉瘤血供丰富，新陈代谢快，局部温度可较正常组织高，良性肿瘤则温度正常，脂肪肉瘤则常与正常组织相同，表面温度普通凭手触觉判断。有些软组织肉瘤表面有特征性改变，如隆突性上皮纤维肉瘤有经典光泽，皮肤变薄，伴有毛细血管扩张现象；有些肿瘤表面可有静脉怒张，水冲脉等。

5.其它表现

胸膜、心包、腹膜间皮肉瘤可出现胸水、心包积液、腹水，有时胸腹水可因其它部位肉瘤侵犯胸膜造成；软组织肉瘤也可因淋巴结转移而出现区域淋巴结肿大，常见于滑膜肉瘤(上皮型）、横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等，临床上检验患者时应依据肿瘤发生部位检验相关区域淋巴结有没有肿大。体检过程中应注意检验手法要轻柔，切勿用力挤压按摩，以免造成医源性扩散。

软组织肉瘤疾病查房第16页诊疗

1.X线检验

X线检验有利于深入了解软组织肉瘤范围、透过分以及与邻近骨质关系。钙化点表示肿瘤有过出血及坏死，滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等均可见到，提醒肿瘤为低度恶性。肿瘤有低密度区则提醒肿瘤起源于脂肪组织或实质囊性变。胸片可观察肺部有没有转移。2.CT检验可现实正常软组织与邻近骨组织同肿瘤横断切面关系。动脉造影有利于了解肿瘤内血管分布及形态，经过动态扫描、三维成像填补平片及CT平扫不足。良性肿瘤常表现血管受压移位，肿瘤供血动脉不增粗，无血管侵犯表现；而软组织肉瘤则表现为供血动脉增粗，并包绕受侵，其周围血管粗细不均，有狭窄甚至中止，出现增生肿瘤血管，血流加紧，还能够出现动静脉瘘，造影剂在肿瘤内停留时间延长。3.MRI检验对于软组织肉瘤诊疗显著优于CT，它能从多切面显示各种组织层次，明确肿瘤侵犯范围，更有利于制订治疗计划。磁共振血管造影MRA更有利于显示肿瘤与大血管关系。

4.病理检验

病理检验能做出最终诊疗。获取标本方法主要有：脱落细胞检验、针吸活检、切取活检和切除活检。普通为了预防医源性扩散，应行根治术或整个肿瘤切除后做病理检验，只有晚期才能够做穿刺或表面咬取活检。免疫组织化学检验，可利用极微量组织抗体监测软组织肉瘤组织起源，从而填补肿瘤病理检验时形态学诊疗不足。

软组织肉瘤疾病查房第17页综合治疗标准

治疗软组织肉瘤关键是早期发觉和早期治疗，而取得理想效果则取决于首次治疗正确性和彻底性。手术切除是软组织肉瘤治疗主要伎俩，单纯手术治疗后极易复发，保守性手术联合放射治疗使肢体软组织肉瘤局控率显著提升，并改进生存质量。软组织肉瘤疾病查房第18页放射治疗

1.术前放射治疗

适合用于肿瘤体积较大（大于15cm）或分化程度差（组织学II--III级），术前预计肿瘤难以彻底切除或需要截肢手术才可能取得阴性切缘者。放射治疗后2--3周实施手术。术前放射治疗优点在于降低肿瘤细胞活性，降低术中种植和转移概率；缩小肿瘤体积，增加完整切除肿瘤和保留肢体可能性，提升局部控制率；术前放射治疗范围相对于术后放射治疗要小，放射治疗剂量相对要低，治疗后功效保持相对要好；术前放射治疗肿瘤血液供给未被破坏，对放射治疗敏感性高，但术前放射治疗可能影响日后手术切口愈合；干扰病变范围和术后病理评价准确性。

2.术后放射治疗术后放射治疗通常需要在术后3--6周，切口愈合后开始。对于切缘阳性者必须给予术后放射治疗。原发灶位置很深，高度怀疑有残留或组织学II--III级、复发后有截肢危险病例也应补加术后放疗。而广泛切术术后、组织学I级、切缘阴性者不推荐术后放射治疗，因为这些病例一旦局部复发后还有再手术切除并保留肢体可能。

软组织肉瘤疾病查房第19页术后放射治疗术后放射治疗优点是能确切了解肿瘤病理类型，恶性程度，侵犯范围以及手术情况，为制订放射治疗方案提供了充分依据。术后放射治疗需注意是：a.照射范围大，除了要充分包含瘤床外，还应包含手术操作可能包括部位；b.照射部位血供受手术影响增加了肿瘤乏氧程度，降低了放射治疗敏感性；c.有时因伤口延迟愈合而耽搁了放射治疗时机。（1）适应症：1）局部肿瘤切除术后不准备在做更彻底手术时；2）手术切除范围包含正常组织太少，预计手术切除可能不彻底者；3）广泛性切除术仍有残余病变者；4）使用广泛性切除术代替截肢术或半骨盆切除术者；5）屡次术后依然有复发倾向者；

（2）照射范围：依据肿瘤位置、大小和病理分级来决定，最好能在术中做标识，普通情况照射野应超出手术范围5cm。

（3）照射技术：依据肿瘤部位选择适当射线能量。肢体部位病变最好用前后两野或两个侧野；躯干部位病变用多角度照射、契形板及多野照射技术，必要时使用X刀或适形调强技术，使剂量分布均匀，降低正常组织损伤。但要注意用钴-60照射时，前5周用宽1cm，厚0.5cm凡士林条盖在手术瘢痕表面，以防止低剂量造成局部复发。用高能X线照射时应考虑到建成区深度，手术瘢痕表面覆盖对应厚度蜡膜，如6MV-X线建成深度1.5cm，8MV-X线建成深度2cm。照射时可先用大野，照射2/3剂量时缩野，或先用高能射线后用电子线补量。（4）照射剂量：DT50--70Gy/5--7周，术后放射治疗在伤口愈合后即开始进行。软组织肉瘤疾病查房第20页3.组织间近距离照射

近10年来组织间插植治疗更多应用于软组织肉瘤术后照射，一样取得了很好局部控制效果，尤其是对于组织学高分级肉瘤。普通于术后6--7天，刀口愈合后开始，当前多用Ir-192治疗，保留施源管照射时间需4--6天。优点在于术中由肿瘤外科医师和放射治疗医师共同决定治疗靶区范围，放射线直接照射瘤床，靶区剂量高，而正常组织受到照射剂量低、体积小，从而有望提升肿瘤局部控制率，降低正常组织放射损伤。组织间插植治疗能够单独作为术后放射治疗伎俩，也能够与外照射结合追加剂量。

4.术后辅助化学治疗

II期、III期四肢软组织肉瘤，肿瘤切缘大于1cm，含阿霉素辅助化学治疗，可增加无病生存率，但不增加总生存率。对肿瘤切缘小于1cm，是否常规行术后辅助化学治疗意见不一。强烈辅助化学治疗不增加总生存率，而且有显著毒性，只适合用于巨型病变、高危原因及高度恶性，经过最正确局部治疗（手术、放射治疗）后II期、III期患者，可增加患者无病生存率。

软组织肉瘤疾病查房第21页

1、放射性皮肤损伤大剂量照射后，早期无显著皮肤反应，但以后会出现皮下组织纤