再生障碍性贫血 2课件

再生障碍性贫血课堂目标：1、叙述再障的概念2、说出急、慢性再障的临床表现3、叙述再障的血象特点4、能够运用护理措施对再障病人实施护理病例患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色苍白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（－）。血象：Hb(g/L)45，网织红0，WBC2500，N0.45，血小板计数20，LC0.35。再生障碍性贫血一、概述概念： 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。分类遗传性再障获得性再障重型再障非重型再障根据病因分类临床常用分型二、病因及发病机制1、病因 原发性—找不到明确原因 继发性—药物、化学、物理、病毒感染等（1）药物引起 ·剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药 ·剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素（2）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。（3）物理因素：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少（4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等2、发病机制（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。（3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量与功能异常。四、护理评估（一）健康史 1、药物及化学物质接触史 2、射线接触史 3、病毒感染情况 4、是否存在可引起再障的其他疾病2、慢性再障 起病缓慢、病程长（1）以贫血为主要表现（2）出血：轻，限制在皮肤粘膜（3）感染：以呼吸道为主，易控制（4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障II型，预后凶险重型再障与非重型再障的鉴别（四）心理社会评估 急性型起病急，发展迅速，病情重；慢性型需长期治疗，加上再障病人以青壮年为主，故病人可能面临心理沉重的打击。因此应注意病人的心理状况，同时关注病人家庭所面临的问题。五、诊断要点临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大实验室检查：全血细胞减少，网织红↓，淋巴细胞比例相对性↑；骨髓至少一个部位增生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示造血组织均匀性减少排除其他全血细胞减少的疾病病史六、治疗要点——支持疗法加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出血对症治疗控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细胞混悬液控制出血，可输注同型血小板纠正贫血，输注浓缩红细胞治疗要点——针对发病机制免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）促进骨髓造血：雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成造血细胞因子造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等七、护理诊断及医护合作性问题1、有感染的危险2、活动无耐力3、有损伤的危险4、身体意像紊乱2、预防出血（1）预防皮肤粘膜出血衣物质地柔软各项护理操作轻柔，避免拖、拽病人测血压或静脉穿刺，避免袖带反复充气及止血带捆扎时间过长避免用牙签，用软毛牙刷，必要时可做口护活动时注意安全，避免磕碰气候干燥可用油膏涂抹鼻腔，以防干燥出血（2）预防消化道出血进食软烂、易消化食物，避免油炸等干硬食品和刺激性食物（辛辣、酒类、过热食品）注意饮食安全，如鱼刺等脑出血的处理：a.立即去枕平卧，头偏向一侧b.随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持气道通畅c.吸氧d.按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖、速尿等e.观察并记录病人的生命体征、意识状态及瞳孔大小（4）病人应学会自我监测 如发现皮肤粘膜新鲜出血、大便异常或出现头痛、视物不清等症状应及时通知医护人员（5）必要时可给予血小板静脉注射（2）预防呼吸道感染限制探视人数，探视人员接触病人时应带口罩病人外出时应带口罩，并避免去人多的公共场所病室内保持适当的湿度，定时通风换气及紫外线消毒（3）预防