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文档简介
垂体腺瘤1.垂体腺瘤1.垂体腺瘤(pituitaryadenoma)是主要起源于垂体腺的前叶(腺垂体)的一种良性肿瘤。垂体腺瘤人群发生率一般为十万分之一,其中女性多于男性。
垂体腺瘤的发病率约占颅内肿瘤的10%。2.垂体腺瘤(pituitaryadenoma)是主要鞍区解剖脑垂体位于颅内底部,在蝶骨体的垂体窝中,借漏斗与下丘脑相连。成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米,重约0.5-0.6克。
脑垂体是人体最重要的内分泌腺,分前叶和后叶两部分。会分泌多种激素,如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、抗利尿激素、黑色细胞刺激素等。这些激素对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。3.鞍区解剖脑垂体位于颅内底部,在蝶骨体的垂体蝶鞍鞍隔视交叉视神经海绵窦蝶窦垂体的毗邻结构4.垂体的毗邻结构4.垂体的血液供应5.垂体的血液供应5.分类大体形态:
微腺瘤直径<1.0cm
大腺瘤直径1.0cm
巨腺瘤直径3.0cm细胞形态和功能相结合的分类:泌乳素细胞腺瘤生长激素细胞腺瘤促肾上腺皮质激素细胞腺瘤促甲状腺素细胞腺瘤促性腺激素腺瘤多分泌功能细胞腺瘤无内分泌功能细胞腺瘤恶性垂体腺瘤6.分类大体形态:6.临床表现头痛
早期晚期视力视野障碍
双内侧偏盲7.临床表现头痛视力视野障碍7.其他损害肿瘤压迫垂体柄和下丘脑,表现为低血压、体温调节紊乱、水电解质紊乱、心脏及呼吸节律紊乱和意识障碍、尿崩症;脑积水;侧方生长侵犯海绵窦出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经功能障碍;向下突入蝶窦,鼻腔和鼻咽部,可出现鼻衄,脑脊液漏,并发颅内感染。8.其他损害肿瘤压迫垂体柄和下丘脑,表现为低血压、体温调节紊乱、功能性垂体腺瘤的表现1.泌乳素腺瘤:是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一种,占40~60%,多见于20~30岁的青年,女性患者显著多于男性。
典型临床表现:
女性,Forbis-Albringht综合征:泌乳素增高、雌激素减少所致的闭经、溢乳、不育;
男性,性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀少、重者生殖器萎缩,精子少、活性低、不育。9.功能性垂体腺瘤的表现1.泌乳素腺瘤:是激素分泌性垂体腺瘤
2.生长激素腺瘤:占20%~30%。典型表现:肢端肥大和巨人症功能性垂体腺瘤的表现面容内脏代谢10.2.生长激素腺瘤:占20%~30%。功能性垂体腺瘤的表现功能性垂体腺瘤的表现3.库欣病:
库欣病(Cushing‘sdisease)是由于垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多的ACTH,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化。
11.功能性垂体腺瘤的表现3.库欣病:11.典型临床表现为库欣综合征
①代谢异常:脂肪代谢紊乱、蛋白质代谢紊乱、糖代谢异常、水电解质代谢异常;②性功能障碍;③继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮、长胡须、喉结增大;④少数患者精神异常,忧郁症。12.典型临床表现为库欣综合征12.辅助检查1.颅骨X线平片2.蝶鞍区CT扫描
鞍底骨质
蝶窦气化情况全鞍型者(86%)、鞍前型者(11%)和甲壳型(3%)13.辅助检查1.颅骨X线平片13.3.磁共振影像(MRI)4.脑血管造影5.内分泌检查PRLGHACTHTSHFSHLH14.3.磁共振影像(MRI)4.脑血管造影5.内分泌检查14.鉴别诊断颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘瘤、视神经胶质瘤、空泡蝶鞍综合征、垂体脓肿、拉克氏囊肿,颅内动脉瘤15.鉴别诊断颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘瘤治疗药物治疗有效药物包括(详见各种具体肿瘤)
1.多巴胺抑制剂(见428页):嗅隐停、甲磺酸、卡麦角林。
2.长效拟生长抑素类药物:octreotide(奥曲肽)3.可的松抑制剂:美替拉酮(metyrapone)、酮康唑(Ketoconazole)、米托坦mitotane4.抑制水肿的药物:地塞米松16.治疗药物治疗16.放射治疗普通放射治疗适用于那些不宜手术或手术后可能复发的垂体腺瘤,尤其是复发率高的侵袭性垂体腺瘤,以及原发腺癌或转移瘤病例。立体定向放射,目前主要为-刀和X-刀,多应用于术后肿瘤残留(尤其是侵袭位于海绵窦的病例)或复发的肿瘤,肿瘤距离视神经和视交叉3-5mm,无视功能障碍者。17.放射治疗普通放射治疗适用于那些不宜手术或手术后手术治疗适应症1.催乳素瘤且
A.催乳素水平(PRL)<500ng/ml:外科治疗可能纠正PRLB.PRL>500ng/ml且药物治疗不能控制肿瘤生长,治疗效果在术后4-6周内出现。外科手术后继续药物治疗可纠正PRL水平。2.原发性库兴氏病:药物治疗的长期效果不理想3.肢端肥大:多数患者建议将外科手术作为首选治疗。18.手术治疗适应症18.4.大腺瘤:
A.催乳素瘤:如无急性发展,溴隐停治疗后可显著缩小。
B.非PRL肿瘤由于体积大导致的占位效应所引起的症状。
C.将视交叉向上抬高的非PRL大腺瘤,即使没有内分泌异常或视野缺损5.急性和迅速的视力或其他神经功能恶化。可能意味着视交叉缺血、出血或肿瘤梗塞(垂体卒中)。主要危险是失明(垂体功能低下可采取替代治疗)。失明通常需要急诊手术减压。6.对有疑问的病例,手术获得的组织用于病理诊断。19.4.大腺瘤:19.手术入路经颅入路经蝶入路20.手术入路经颅入路20.术后可能的并发症
1.激素失衡(包括垂体功能低下)
A.ADH改变:短暂异常常见,包括DI,但DI>3个月者不常见
B.可的松缺乏→肾上腺皮质功能减退→严重时出现Addisonian危像
C.TSH缺乏→甲状腺功能低下→严重时出现粘液性水肿
D.性激素缺乏→低促性腺激素性性腺功能减退2.继发性空蝶鞍综合征,视交叉被牵扯入空蝶鞍→视觉受损3.脑积水伴昏迷:鞍上生长的肿瘤可行手术切除,如果出现脑积水则行脑室造瘘术(即使没有症状)。21.术后可能的并发症1.激素失衡(包括垂体功能低下)21.
4.感染
A.垂体脓肿233,234B.脑膜炎5.CSF鼻漏:发生率为3.5%2286.颈内动脉破裂:罕见。倾向外科手术后迟发,常发生于大约外科术后10天(因颈内动脉周围纤联蛋白降解,或术中损伤导致的假性动脉瘤破裂)7.进入海绵窦损害海绵窦内结构8.鼻中隔穿孔22.4.感染22.围手术期处理术前处理
术前夜双侧鼻腔注入Polysporin软膏抗菌素类固醇激素术中:继续使用羟-可的松100mgIVq8hrs23.围手术期处理术前处理23.
记录每h出入量,每4h测一次尿比重,任何时候尿量>250ml/hr.冰块PRN。避免将脂肪从蝶窦吸走,禁止患者用吸管饮水,禁止使用刺激性肺测量法。抗菌素:能口服时改为口服,鼻腔填塞物拔除时停药激素(术后需要补充类固醇激素,直至有足够的内源性激素产生,尤其是库兴氏病)术后处理24.记录每h出入量,每4h测一次尿比重,任何时候尿量>25
尿崩症(DI):常标准:U.O>250ml/hrX1-2hrs,且SG<1.005(通<1.003)。如果出现尿崩症应静脉补充丢失的液体,如果丢失的速度太快,IV或PO补充难以跟上时(如>300cc/hr持续4h或>500cc/hr),检查尿比重如果<1.005,应给予血管加压素。
测量渗透压每6h一次以了解肾功能。鼻腔填塞物:术后3-6天取出25.尿崩症(DI):25.Thanksforyourattention26.Thanksforyourattention26.垂体腺瘤27.垂体腺瘤1.垂体腺瘤(pituitaryadenoma)是主要起源于垂体腺的前叶(腺垂体)的一种良性肿瘤。垂体腺瘤人群发生率一般为十万分之一,其中女性多于男性。
垂体腺瘤的发病率约占颅内肿瘤的10%。28.垂体腺瘤(pituitaryadenoma)是主要鞍区解剖脑垂体位于颅内底部,在蝶骨体的垂体窝中,借漏斗与下丘脑相连。成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米,重约0.5-0.6克。
脑垂体是人体最重要的内分泌腺,分前叶和后叶两部分。会分泌多种激素,如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、抗利尿激素、黑色细胞刺激素等。这些激素对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。29.鞍区解剖脑垂体位于颅内底部,在蝶骨体的垂体蝶鞍鞍隔视交叉视神经海绵窦蝶窦垂体的毗邻结构30.垂体的毗邻结构4.垂体的血液供应31.垂体的血液供应5.分类大体形态:
微腺瘤直径<1.0cm
大腺瘤直径1.0cm
巨腺瘤直径3.0cm细胞形态和功能相结合的分类:泌乳素细胞腺瘤生长激素细胞腺瘤促肾上腺皮质激素细胞腺瘤促甲状腺素细胞腺瘤促性腺激素腺瘤多分泌功能细胞腺瘤无内分泌功能细胞腺瘤恶性垂体腺瘤32.分类大体形态:6.临床表现头痛
早期晚期视力视野障碍
双内侧偏盲33.临床表现头痛视力视野障碍7.其他损害肿瘤压迫垂体柄和下丘脑,表现为低血压、体温调节紊乱、水电解质紊乱、心脏及呼吸节律紊乱和意识障碍、尿崩症;脑积水;侧方生长侵犯海绵窦出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经功能障碍;向下突入蝶窦,鼻腔和鼻咽部,可出现鼻衄,脑脊液漏,并发颅内感染。34.其他损害肿瘤压迫垂体柄和下丘脑,表现为低血压、体温调节紊乱、功能性垂体腺瘤的表现1.泌乳素腺瘤:是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一种,占40~60%,多见于20~30岁的青年,女性患者显著多于男性。
典型临床表现:
女性,Forbis-Albringht综合征:泌乳素增高、雌激素减少所致的闭经、溢乳、不育;
男性,性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀少、重者生殖器萎缩,精子少、活性低、不育。35.功能性垂体腺瘤的表现1.泌乳素腺瘤:是激素分泌性垂体腺瘤
2.生长激素腺瘤:占20%~30%。典型表现:肢端肥大和巨人症功能性垂体腺瘤的表现面容内脏代谢36.2.生长激素腺瘤:占20%~30%。功能性垂体腺瘤的表现功能性垂体腺瘤的表现3.库欣病:
库欣病(Cushing‘sdisease)是由于垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多的ACTH,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化。
37.功能性垂体腺瘤的表现3.库欣病:11.典型临床表现为库欣综合征
①代谢异常:脂肪代谢紊乱、蛋白质代谢紊乱、糖代谢异常、水电解质代谢异常;②性功能障碍;③继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮、长胡须、喉结增大;④少数患者精神异常,忧郁症。38.典型临床表现为库欣综合征12.辅助检查1.颅骨X线平片2.蝶鞍区CT扫描
鞍底骨质
蝶窦气化情况全鞍型者(86%)、鞍前型者(11%)和甲壳型(3%)39.辅助检查1.颅骨X线平片13.3.磁共振影像(MRI)4.脑血管造影5.内分泌检查PRLGHACTHTSHFSHLH40.3.磁共振影像(MRI)4.脑血管造影5.内分泌检查14.鉴别诊断颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘瘤、视神经胶质瘤、空泡蝶鞍综合征、垂体脓肿、拉克氏囊肿,颅内动脉瘤41.鉴别诊断颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘瘤治疗药物治疗有效药物包括(详见各种具体肿瘤)
1.多巴胺抑制剂(见428页):嗅隐停、甲磺酸、卡麦角林。
2.长效拟生长抑素类药物:octreotide(奥曲肽)3.可的松抑制剂:美替拉酮(metyrapone)、酮康唑(Ketoconazole)、米托坦mitotane4.抑制水肿的药物:地塞米松42.治疗药物治疗16.放射治疗普通放射治疗适用于那些不宜手术或手术后可能复发的垂体腺瘤,尤其是复发率高的侵袭性垂体腺瘤,以及原发腺癌或转移瘤病例。立体定向放射,目前主要为-刀和X-刀,多应用于术后肿瘤残留(尤其是侵袭位于海绵窦的病例)或复发的肿瘤,肿瘤距离视神经和视交叉3-5mm,无视功能障碍者。43.放射治疗普通放射治疗适用于那些不宜手术或手术后手术治疗适应症1.催乳素瘤且
A.催乳素水平(PRL)<500ng/ml:外科治疗可能纠正PRLB.PRL>500ng/ml且药物治疗不能控制肿瘤生长,治疗效果在术后4-6周内出现。外科手术后继续药物治疗可纠正PRL水平。2.原发性库兴氏病:药物治疗的长期效果不理想3.肢端肥大:多数患者建议将外科手术作为首选治疗。44.手术治疗适应症18.4.大腺瘤:
A.催乳素瘤:如无急性发展,溴隐停治疗后可显著缩小。
B.非PRL肿瘤由于体积大导致的占位效应所引起的症状。
C.将视交叉向上抬高的非PRL大腺瘤,即使没有内分泌异常或视野缺损5.急性和迅速的视力或其他神经功能恶化。可能意味着视交叉缺血、出血或肿瘤梗塞(垂体卒中)。主要危险是失明(垂体功能低下可采取替代治疗)。失明通常需要急诊手术减压。6.对有疑问的病例,手术获得的组织用于病理诊断。45.4.大腺瘤:19.手术入路经颅入路经蝶入路46.手术入路经颅入路20.术后可能的并发症
1.激素失衡(包括垂体功能低下)
A.ADH改变:短暂异常常见,包括DI,但DI>3个月者不常见
B.可的松缺乏→肾上腺皮质功能减退→严重时出现Addisonian危像
C.TSH缺乏→甲状腺功能低下→严重时出现粘液性水肿
D.性激素缺乏→低促性腺激素性性腺功能减退2.继发性空蝶鞍综合征,视交叉被牵扯入空蝶鞍→视觉受损3.脑积水伴昏迷:鞍上生长的肿瘤可行手术切除,如果出现脑积水则行脑室造瘘术(即使没有症状)。47.术后可能的并发症1.激素失衡(包括垂体功能低下)21.
4.感染
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