特发性血小板减少性紫癜

1、免疫性血小板降低症（Immune thrombocytopenia, I T P）李丽娜第1页定义既往又称特发性血小板降低性紫癜，小儿最常见出血性疾病。是以单纯性血小板降低为特征(血小板计数10010*9/L，白细胞计数和血红蛋白正常)出血性疾病。临床特点：皮肤粘膜、内脏出血；血小板降低；束臂试验阳性；出血时间延长和血块收缩不良。第2页病因及发病机制大多数ITP患儿病因不明，但发病前常有病毒感染病史。第3页病因及发病机制病毒感染后使机体产生对应抗体，抗体与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到损伤而被单核、巨噬细胞系统去除。第4页病因及发病机制病毒感染后，体内形成抗原-抗体复合物附着于血小板表面，

2、使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。第5页病因及发病机制血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血小板结构抗原改变引发本身抗体所致。80%90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包含PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板降低。第6页病因及发病机制血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体一样作用于骨髓巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍，巨细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板深入降低。第7页病因及发病机制ITP发生能够是原发性或其它疾病引发。继发性ITP常见于以下病症，包含疫苗接种，药品诱发、感染（CMV、HIV、H

3、CV、Hp）、系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、淋巴增值性病变、骨髓移植副作用、免疫缺点病等。第8页临床表现发病年纪：多见于15岁小儿，男女无差。季节：冬春季发病率较高。 感染史：患儿于发病前13周常有病毒感染史。第9页临床表现自发性皮肤和黏膜出血。皮肤：出血点、瘀斑、紫癜，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。结膜下、视网膜出血、肉眼血尿、胃肠道大出血。颅内出血少见，一旦发生，预后不良。贫血和轻度肝脾肿大，淋巴结不大。第10页临床表现ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约20%患儿最终进展为慢性ITP(chronic ITP，CITP)。新诊疗ITP：3个月，连续性I

4、TP：312月，慢性ITP：12个月。第11页第12页试验检验1.血象 血小板降低 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L出血轻重与血小板数多少相关，血小板50109L时可见自发性出血，20109L出血显著，10109L时出血严重。血小板大小不等，染色较浅。白细胞数及分类正常。失血较多时可致贫血。第13页试验检验2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性第14页试验检验3. 骨髓象 不提议常规做骨髓穿刺，临床表现不经典、治疗反应差。红系和粒系正常。巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核

5、细胞显著降低。巨核细胞成熟障碍。第15页试验检验4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高。第16页试验检验5.血小板寿命测定 血小板存活时间显著缩短，甚至只有数小时（正常为810天）。第17页试验检验6.其它 慢性患者血小板粘附和聚集功效能够异常。第18页急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板第19页慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板第20页第21页第22页第23页诊疗、判别诊疗诊疗：依据病史，临床表现和试验室检验，即可作出诊疗。 1. 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 屡次化验血小板计数降低 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检验巨核细胞数增多或正常，有成熟障

6、碍第24页诊疗、判别诊疗5. 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板降低症。第25页诊疗、判别诊疗判别诊疗1. 急性白血病2. 再生障碍性贫血3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常。4. 继发性血小板降低性紫癜第26页观察等候大部分患儿可观察等候，而不选择药品治疗。1.50%70%患儿不论是否治疗均可在3个月内痊愈，大约50%以上CITP可自行缓解，年纪小或急性发病患儿更易自发缓解。2.大多数患儿无严重出血，包含血小板1010*9/L，仅有3%患儿会发生严重出血，最严重并发症颅内出血发生率

7、仅为0.5%。CITP患儿颅内出血风险,可能高于新诊疗ITP患儿，但仍低于1%。第27页观察等候3.一些药品干预对儿童是有显著不良反应。4.有更高严重出血风险患儿往往对药品治疗反应也较差。第28页治疗提议有以下特点患儿应给予药品治疗。1.血小板2010*9/L，伴广泛皮肤黏膜出血表现。2. 血小板2010*9/L，伴新发头痛和中枢神经系统症状。3.存在可引发严重出血风险原因，包含头部创伤，需要进行可能引发失血手术或操作。或患儿生活方式会造成频繁创伤。第29页治疗4.患儿和家长对于ITP相关临床症状，尤其是乏力和出血风险过于焦虑，使健康相关生活质量受损。5.不能确保随访患儿等。第30页治疗1.普

8、通治疗对急性出血严重者，应注意休息，预防各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用普通止血药，酚磺乙胺。慢性出血造成贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功效药品。第31页治疗2.糖皮质激素首选，每日泼尼松1.52mg/kg，分3次口服，或每日4mg/kg，连用4天。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日2030mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。待血小板数回升至靠近正常水平后逐步减量，疗程普通不超出4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。 第32页治疗注意监测血糖血压，应用制酸剂或胃粘膜保护预防胃粘膜病变，补钙。4周仍无效者，必须快

9、速减量直至停药。第33页治疗3.大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：封闭单核-巨噬细胞FC受体。 中和抗血小板抗体和调整机体免 疫反应。 抑制抗体产生。 惯用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每34周1次。副作用少，偶有过敏反应。第34页治疗4.血小板输注 适应证： 急性ITP血小板(1020)109/L；严重出血，药品未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以降低输入血小板破坏。第35页治疗5.抗-D免疫球蛋白 又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞Fc受体。 惯用剂量每日2550g/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。 副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。第36页治疗6.利妥昔单抗当前主要用于治疗慢性ITP和难治性ITP。375mg/m2，静脉滴注，每七天1次，共4次，普通在首次注射48周内起效。第37页治疗7.TPO和TPO受体激动剂治疗难治性ITP。第38页治疗8.免疫抑制剂治疗慢性ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素等，单药或联合化疗。副作用较多，应用过程中应亲密观察。第39页治疗9.其它药品 达那唑 干扰素-2b第40页治疗10.脾切除有效率约70,适合用于病程超