法络四联症的护理

1、TOF8F 章莉章莉病理生理病理生理1.室间隔缺损室间隔缺损 2.右心室肥厚右心室肥厚3.右室流出道狭窄右室流出道狭窄4.主动脉骑跨主动脉骑跨血流动力学血流动力学症状症状l紫绀紫绀l气促和缺氧发作气促和缺氧发作l蹲踞蹲踞 、 体征体征l可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）指（趾）.l胸骨左缘第胸骨左缘第2、3肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤可伴有震颤 .l生长和发育迟缓生长和发育迟缓.l实验室检查红细胞计数和压积通常升高，且与紫实验室检查红细胞计数和压积通常升高，且与紫绀轻重成正比绀轻重成正比.l心电

2、图特点为右室肥厚心电图特点为右室肥厚.lX线检查呈靴状心线检查呈靴状心. 治疗治疗 手术冶疗为主手术冶疗为主 矫治手术矫治手术 姑息手术姑息手术 无论应用矫治或姑息手术，无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。手术方法手术方法 （一）姑息手术（一）姑息手术 在体循环与肺循环之间造成在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉

3、与动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。术等方法。 手术方法手术方法（二）矫治手术：（二）矫治手术： 在体外循环的条件下切在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好。方法，疗效好。并发症并发症l灌注肺灌注肺l肾功能衰竭肾功能衰竭l残留狭窄残留狭窄l3度房室传导阻滞度房室传导阻滞l残余分流残余分流l低心排血

4、量综合征低心排血量综合征l术后出血及心包填塞术后出血及心包填塞术前护理术前护理1.有晕厥，抽搐，乏力等情况时，应吸氧有晕厥，抽搐，乏力等情况时，应吸氧2-3次次/日，日，30分钟分钟/次，改善缺氧，纠正酸中毒。次，改善缺氧，纠正酸中毒。 2.室温、湿度要适宜，小儿应避免哭闹，减少室温、湿度要适宜，小儿应避免哭闹，减少活动，运动以减小耗氧。活动，运动以减小耗氧。 4.发绀严重者鼓励患者多饮水，预防缺氧发作。发绀严重者鼓励患者多饮水，预防缺氧发作。5.加强营养加强营养缺氧发作缺氧发作 缺氧发作指患儿在哺乳、啼哭或排便时，突然发生呼缺氧发作指患儿在哺乳、啼哭或排便时，突然发生呼吸困难，青紫加重，失去

5、知觉，甚至惊厥、偶可死亡。吸困难，青紫加重，失去知觉，甚至惊厥、偶可死亡。 最易发生在较长时间熟睡后刚醒，如晨起时，但也可最易发生在较长时间熟睡后刚醒，如晨起时，但也可无任何诱因如在黄昏时或在大便、啼哭、喂养后。发无任何诱因如在黄昏时或在大便、啼哭、喂养后。发作频繁时期多是生后作频繁时期多是生后6-18个月，个月，18个月后发作减少，个月后发作减少，有人认为可能与侧支循环的建立有关。发作一般与紫有人认为可能与侧支循环的建立有关。发作一般与紫绀的严重程度无关，即紫绀严重者也可不发作，紫绀绀的严重程度无关，即紫绀严重者也可不发作，紫绀轻者也可出现频繁的发作。轻者也可出现频繁的发作。缺氧发作缺氧发作

6、处理处理 l发作时应将患儿四肢屈曲，或作胸膝体位。发作时应将患儿四肢屈曲，或作胸膝体位。l立即吸入氧气，并给吗啡每次立即吸入氧气，并给吗啡每次0.1MG/KG皮皮下注射，或心得安每次下注射，或心得安每次0.1MG/KG肌注。肌注。l持续较久者，应静脉注射碳酸氢纳纠正酸中持续较久者，应静脉注射碳酸氢纳纠正酸中毒；毒；l缺氧发作频繁者，可长期口服心得安每日缺氧发作频繁者，可长期口服心得安每日1-4MG/KG，预防发作，预防发作 。蹲踞蹲踞 患儿于活动感到疲劳后，喜蹲踞地上片刻再站起患儿于活动感到疲劳后，喜蹲踞地上片刻再站起来活动称蹲踞。患儿在婴儿期卧床时，即喜采取四肢来活动称蹲踞。患儿在婴儿期卧床

7、时，即喜采取四肢屈曲的侧卧位，母亲怀抱患婴可发现将下肢屈曲贴近屈曲的侧卧位，母亲怀抱患婴可发现将下肢屈曲贴近其腹壁，患儿似沉安逸。其腹壁，患儿似沉安逸。 原理：原理：l蹲踞时下肢屈曲，可增加体循环阻力，右向左分流减蹲踞时下肢屈曲，可增加体循环阻力，右向左分流减少，使肺血流量增多，可以防止昏晕感。少，使肺血流量增多，可以防止昏晕感。 l蹲踞时可使下腔静脉回流明显减少，饱和度低的血回蹲踞时可使下腔静脉回流明显减少，饱和度低的血回到心脏减少，减轻心脏负担，改善缺氧。到心脏减少，减轻心脏负担，改善缺氧。1.蹲踞时流向下肢的血流减少，脑血流量相应增加以减蹲踞时流向下肢的血流减少，脑血流量相应增加以减少脑

8、缺血缺氧。少脑缺血缺氧。术后护理术后护理1、呼吸系统、呼吸系统l加强呼吸监护预防肺部并发症加强呼吸监护预防肺部并发症 。l及时清除口鼻腔、气道分泌物。及时清除口鼻腔、气道分泌物。l做好肺部体疗，定时扶坐拍背鼓励做好肺部体疗，定时扶坐拍背鼓励咳嗽、咳痰，保持呼吸道通畅咳嗽、咳痰，保持呼吸道通畅术后护理术后护理2.循环系统（循环系统（1）l严密监测严密监测HR、ABP的变化，术后早期静脉的变化，术后早期静脉应用血管活性药物、正性肌力药物。应用血管活性药物、正性肌力药物。l术后早期补充胶体为主术后早期补充胶体为主CVP1215mmHg .l 严格限制液体入量和限制短时间内的快速补严格限制液体入量和限

9、制短时间内的快速补液，防止发生因容量负荷过度而导致低心排，液，防止发生因容量负荷过度而导致低心排，补液量以不超过补液量以不超过23mlkg-1h-1为宜或维持为宜或维持负平衡，输液速度采用微量输液泵、微量推负平衡，输液速度采用微量输液泵、微量推注泵控制。注泵控制。术后护理术后护理2、循环系统（、循环系统（2）l定时查电解质，及时纠正水电解质失衡。维定时查电解质，及时纠正水电解质失衡。维持钾持钾44.5mmol/Ll准确测量每小时尿量及尿比重，记每小时出准确测量每小时尿量及尿比重，记每小时出入量，保证尿量不少于入量，保证尿量不少于1mlkg-1h-1，并间，并间歇应用小剂量速尿排出体内多余的水分

10、，保歇应用小剂量速尿排出体内多余的水分，保持循环功能的稳定持循环功能的稳定。术后护理术后护理3、防治出血及心包填塞的发生。、防治出血及心包填塞的发生。l妥善固定心包纵膈引流管，保持其通畅，并妥善固定心包纵膈引流管，保持其通畅，并注意单位时间内引流量及性质。当引流量偏注意单位时间内引流量及性质。当引流量偏多，而突然减少，或引流不畅、经挤压无效，多，而突然减少，或引流不畅、经挤压无效，出现循环恶化时，应想到心包填塞的可能，出现循环恶化时，应想到心包填塞的可能，需做好第二次开胸的准备。需做好第二次开胸的准备。如血性引流液每小时超过如血性引流液每小时超过4mlkg-h且持续且持续2小时以上，应配合医生

11、根椐原因及时补充鱼小时以上，应配合医生根椐原因及时补充鱼精蛋白、输新鲜血或血小板，恢复循环功能。精蛋白、输新鲜血或血小板，恢复循环功能。术后护理术后护理4、保温和降温护理、保温和降温护理l肛温肛温37.5应用冰袋降温。婴幼儿体表面积应用冰袋降温。婴幼儿体表面积小，用冰袋降温极易影响循环功能，体温高小，用冰袋降温极易影响循环功能，体温高时多采用醇浴、冰盐水保留灌肠或药物等措时多采用醇浴、冰盐水保留灌肠或药物等措施。施。若患儿中心温度高，外周温度低，考虑可能若患儿中心温度高，外周温度低，考虑可能是低心排时，应遵医嘱调整硝谱钠等其它药是低心排时，应遵医嘱调整硝谱钠等其它药物治疗。物治疗。术后护理术后护理5、预防感染、预防感染l准确及时使用有效抗生素，同时防止抗生素准确及时使用有效抗生素，同时防止抗生素使用时间过长引起的二重感染。使用时间过长引起的二重感染。l做好管道护理及静脉留置针、手术切口护理，做好管道护理及静脉留置针、手术切口护理，操作时严格执行无菌技术原则。如病情允许操作时严格执行无菌技术原则。如病情允许应尽早拔除各管道，避免医源性感染。应尽早拔除各管道，避免医源性感染。认真做好消毒隔离工作，加强基础护理，避认真做好消毒隔离