格林巴利综合征课件讲义

格林-巴利综合征(Guillian-BarreSyndrome,gBs)重庆医科大学儿科学院神经内科蒋莉格林-巴利综合征1格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪发病率:1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹格林-巴利综合征(GBS)2病因与发病机理■多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变(3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似的动物模型(Experimentalallergicneuritis,EAN)4)病变神经损害成对称性病因与发病机理3病因与发病机理■诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)(1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度増高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1或GDIa等抗神经节苷脂抗体)滴度増高病因与发病机理4病因与发病机理分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应(抗GM1或⊕D1a等抗神经节苷脂抗体)抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤病因与发病机理5格林巴利综合征课件讲义6格林巴利综合征课件讲义7格林巴利综合征课件讲义8格林巴利综合征课件讲义9格林巴利综合征课件讲义10格林巴利综合征课件讲义11格林巴利综合征课件讲义12格林巴利综合征课件讲义13格林巴利综合征课件讲义14格林巴利综合征课件讲义15格林巴利综合征课件讲义16格林巴利综合征课件讲义17格林巴利综合征课件讲义18格林巴利综合征课件讲义19格林巴利综合征课件讲义20格林巴利综合征课件讲义21格林巴利综合征课件讲义22格林巴利综合征课件讲义23格林巴利综合征课件讲义24格林巴利综合征课件讲义25格林巴利综合征课件讲义26格林巴利综合征课件讲义27格林-巴利综合征(Guillian-BarreSyndrome,gBs)重庆医科大学儿科学院神经内科蒋莉格林-巴利综合征28格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪发病率:1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹格林-巴利综合征(GBS)29病因与发病机理■多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变(3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似的动物模型(Experimentalallergicneuritis,EAN)4)病变神经损害成对称性病因与发病机理30病因与发病机理■诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)(1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度増高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1或GDIa等抗神经节苷脂抗体)滴度増高病因与发病机理31病因与发病机理分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应(抗GM1或⊕D1a等抗神经节苷脂抗体)抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤病因与发病机理32格林巴利综合征课件讲义33格林巴利综合征课件讲义34格林巴利综合征课件讲义35格林巴利综合征课件讲义36格林巴利综合征课件讲义37格林巴利综合征课件讲义38格林巴利综合征课件讲义39格林巴利综合征课件讲义40格林巴利综合征课件讲义41格林巴利综合征课件讲义42格林巴利综合征课件讲义43格林巴利综合征课件讲义44格林巴利综合征课件讲义45格林巴利综合征课件讲义46格林巴利综合征课件讲义47格林巴利