支气管扩张的相关病因ppt课件

1、支气管扩张的相关病因支气管扩张的相关病因1o先天性先天性o软骨缺陷软骨缺陷o囊性支气管扩张囊性支气管扩张o肺隔离征肺隔离征o感染后感染后o儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核oSwyer-James/Mcleod 综合征综合征o阻塞性阻塞性o新生物新生物o淋巴结包括中叶综合征淋巴结包括中叶综合征o支气管石支气管石o异物异物o支气管狭窄包括结节病支气管狭窄包括结节病oDPB支气管扩张的相关病因支气管扩张的相关病因2o吸入吸入o氨气氨气o胃肠误吸胃肠误吸o海洛因过量海洛因过量o免疫缺陷免疫缺陷o原发性不动纤毛综合征原发性不动纤毛综合征o囊性纤维化囊性纤维

2、化o原发性体液或细胞免疫缺陷原发性体液或细胞免疫缺陷o婴儿婴儿X连锁低丙种球蛋白血症连锁低丙种球蛋白血症o变异性免疫球蛋白缺乏变异性免疫球蛋白缺乏oGood Syndrome胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症o急性或慢性白血病有急性或慢性白血病有/无无IgM缺乏缺乏o共济失调、毛细血管扩张共济失调、毛细血管扩张oHIV相关相关o肺移植肺移植o溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎o克隆氏病克隆氏病支气管扩张的相关病因支气管扩张的相关病因3o过敏过敏oABPAo肺纤维化肺纤维化o终末期肺终末期肺o放射线放射线o其他其他o化脓性鼻窦炎化脓性鼻窦炎o气管、支气管扩展症气管、支气管扩展症o1抗胰蛋

3、白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏oYoung Syndrome阻塞性无精症阻塞性无精症o类风湿、枯燥综合征类风湿、枯燥综合征o马凡综合征马凡综合征o黄甲综合征黄甲综合征o特发性特发性HRCT对支扩的诊断价值对支扩的诊断价值o没有判别没有判别“支扩的金规范支扩的金规范o41/4787%与病理符合与病理符合oHRCT上支扩的表现上支扩的表现o支气管腔未变细支气管腔未变细37/41o支气管壁增厚支气管壁增厚32/41o支气管扩张支气管扩张28/41o肺周边可见支气管肺周边可见支气管21/41o粘液充填扩张的支气管粘液充填扩张的支气管3/41o6例未发现支扩的缘由例未发现支扩的缘由o肿块肿块o实变实变支气管扩张

4、的影像学特点支气管扩张的影像学特点o双轨征双轨征o印戒征印戒征o指套征指套征o囊状囊状o柱状柱状双轨征柱状支扩双轨征柱状支扩双轨征双轨征DPB印戒征柱状支扩印戒征柱状支扩ABPA正常正常A：B 0.62+/-0.13同时不伴有支气管管壁增厚同时不伴有支气管管壁增厚指套征指套征CF囊状支扩囊状支扩牵张性支扩牵张性支扩IPF不同部位的支扩的影像鉴别不同部位的支扩的影像鉴别1oSwyer-James/Mcleod 综合征综合征o发育过程中病毒感染发育过程中病毒感染8岁以下发病岁以下发病o单肺透过度添加单肺透过度添加/肺血管减少肺血管减少o1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏o广泛的柱状广泛的柱状/囊状支扩囊状支扩o全小叶性肺气肿全小叶性肺气肿o下叶为主下叶为主oABPAo上叶为主上叶为主o中心性支扩中心性支扩o远端支气管正常远端支气管正常不同部位的支扩的影像鉴别不同部位的支扩的影像鉴别2o不动纤毛综合征不动纤毛综合征o中叶好发中叶好发oCF o上叶受累上叶受累o柱状支扩柱状支扩o低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症o中下叶为主中下叶为主o中心性支扩中心性支扩o管壁明显增厚管壁明显增厚CF的几点补充阐明o关于部位关于部位o80%患者同时肺部、胰腺受累患者同时肺部、胰腺受累o15%仅肺部受累而胰腺功能正常仅肺部受累而胰腺功能正常o5%仅有胃肠道妨碍仅