生酮饮食的健康宣教

1、生酮饮食的健康宣教癫痫是儿科神经系统最常见疾病，虽然新药不断问世，但仍有20%-30%左右的 患儿经过2种或2种以上抗癫痫药物系统正规治疗，不能有效控制发作，称为 儿童药物难治性癫痫。在这种情况下，患儿可选择生酮饮食疗法。生酮饮食（KD） 是一种脂肪高比例、碳水化合物低比例、蛋白质及其他营养素合适的配方饮食。 生酮饮食起源于圣经，有称为饥饿疗法，在国外用于难治性癫痫已有90多年， 在中国大陆始于2004年。生酮饮食疗法的适应症和禁忌症：20%-30%的癫痫患儿属于药物难治性癫痫。对于这部分患儿，KD疗法可能效果非常好，家属应该认真考虑。KD疗法的适应症：可以作为一线治疗的疾病:葡萄糖载体蛋白缺

2、陷症（GLUT-1）、丙酮酸脱氢酶 缺陷症（PDHD）。优先考虑选用的癫痫： 肌阵挛-失张性癫痫（Doose综合征） 结节性硬化症并难 治性癫痫、婴儿痉挛症、Dravet综合征。可以尝试治疗观察的疾病：脑炎，脑、脊髓损伤，行为问题如攻击、神经变性 病、炎症性疾病等。KD疗法的禁忌症：卟啉病、丙酮酸羟化酶缺乏症、脂肪酸线粒体转运障碍的疾病和某些特殊的线 粒体病等。KD治疗前的评估：忠告父母和监测患儿，防止出现并发症o在开始KD前，需详细的病史及检查， 以评价发作类型， 排除KD的禁忌症及易 导致并发症的危险因素。因此在进行初期，需完善以下检查。实验室检查：血常 规、水电解质、血生化、血氨、血脂、

3、血药物浓度等；特殊检查：脑电图、肾B超；遗传代谢筛查。KD的启动：由于KD属于高脂饮食，患儿每天90%的能量来源于脂肪， 所以KD非常油腻， 食物的色香、味与普通饮食相差较大， 因而患儿及家属很难接受和长期坚持使用。 婴幼儿采用成品配方的全液体或生酮奶粉； 对于年长儿开始脂肪： （蛋白质+碳 水化合物） 比例为2-4：1，以后饮食比例根据生酮的实际情况调整比例。KD必 须在有经验的医生和营养师的指导下进行。 如果渴望能快速控制癫痫发作， 在启 动初期禁食可能比较合适， 但从长期效果来看没有必要， 可能还会有更多的不良 反应。KD的不良反应：代谢异常是KD相对较小的不良反应，包括高尿酸血症（2%

4、-26%）、低钙血 症（2%） 、低镁血症（5%）、氨基酸水平下降和酸中毒（2%-5%）；胃肠道 症状包括呕吐、便秘、腹泻和腹痛（12%-50%）；胆固醇血症在使用KD的儿 童中发生率为14%-59%。使用KD的儿童中肾结石发生率为（3%-7%），通常不需要停止饮食，口服枸 橼酸钾有助于防止结石形成，大大减少结石的发生率。总体而言，严重不良影响的风险较低，而且对于大多数患儿来说，没有必要因 为那些影响而停止KD。但是医生需要认识到潜在的风险，以便他们能够适当的KD的停止：启动KD治疗癫痫3个月后如果失败，应考虑停止饮食；如果完全成功地控制 发作，一般可根据临床情况考虑在2年后停止饮食。停止饮食前应进行脑电图检 查和临床资料评估，告知家属停止饮食后的复发风险。 在饮食过渡期间， 通常建 议用2-3月的时间逐步停止饮食。KD出院宣教：坚持是治疗的关键。 出院后嘱父母及患儿须严格按照医生和营养师制定的KD计划进餐；记录发作日记，每周测1次身高、测体重，并观察不良反应。嘱咐患 儿在KD治疗期，仍先继续服用原来的抗癫痫药物，半年复诊一次，必要时随时 就诊，并定期化验血常规、肝功能、血脂等项目。嘱患儿避免感冒、劳累以及剧 烈活动等诱因 。在生病及时就医，要告知接诊医生，患儿在接受KD治疗期间， 避免输注糖水或使用含糖的药物， 并告知家长联系电