中枢神经系统疑难占位病变的鉴别诊断

中枢神经系统疑难占位病变的鉴别诊断 2014 年 07 月 01 日 16:48 来源：365 脑科网 临床工作中神经内外科医师常常对一些中枢神经系统（central nervous system, CNS）疑难占位病变缺乏正确的判断思路，有的影像科医师也较难掌握 CNS 疑难占位病变的 影像特点。结合我们对 CNS 疑难占位病变的临床经验与大家分享。 一、神经上皮组织肿瘤的诊断与鉴别 神经内外科、影像科医师习惯简单地用“胶质瘤”来代表脑内原发的神经上皮组织肿 瘤，而实际上 2007 年将神经上皮组织肿瘤分成星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜 细胞肿瘤等九大类1。星形细胞肿瘤又分成毛细胞型、弥漫性星形、胶质母细胞、大脑胶 质瘤病等七型。临床医师应该采用病理学分类的概念对所要诊断的脑肿瘤进行定义，这就 要求应该掌握一些病理知识。不懂脑肿瘤病理，就很难全面理解肿瘤与非肿瘤性病变的相 应特点与鉴别。如有的多中心生长星形细胞瘤容易被误诊为多发感染病灶(寄生虫)、多发 性硬化或多发转移瘤等。如果懂得脑肿瘤的生长特点、临床症候、影像特点等就不难做出 相应的判断。如毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童、青少年，以脑干中线结构及小脑为好发 部位。脑干虽然被肿瘤细胞所占满，但患者活动基本正常，只是稍有行走不稳或头晕图 1， 这是由于肿瘤细胞在神经纤维中生长，并不破坏正常结构的原因，但如果是脑干脱髓鞘病， 那怕仅仅是一小部分，患者临床症候也可较明显图 2a-2c。神经上皮组织肿瘤在 CT 上局 部可呈稍高或高密度，而脱髓鞘病或脑炎往往都是低密度改变，因此，CT 高密度有助于肿 瘤与非肿瘤性病变的区分2,3。 大脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri，GC）是星形细胞肿瘤中的一种，其临床症状 由于病变范围不同而呈现出多样性，且出现较晚、不典型，给临床诊断也带来很大的挑战。 由于肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太显著，有的 GC 虽进行脑活 检，因未发现成团簇集的肿瘤细胞，而病理多报告为“胶质细胞增生”，但实际上，根据 细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，结合临床表 现(有的常高颅压)，特别影像上呈雾霭样病变(foggy-like)图 3a,3b，常常累及皮质， 病灶亦很少强化等特点，就不难诊断 GC。宣武医院总结 37 例 GC4，平均年龄在 33 岁,其 中 MRI 增强仅有 6 例有一定的强化，说明这种颅内弥漫病变强化少的特点更是其重要诊断 要点。GC 病程多数在 23 年内，但少数病程可达 58 年，有的因有癫痫发作，而易被误诊 为病毒性脑炎，但患者较少发热，且总体智能相对较好，不符合病毒性脑炎。有的 GC 也有 被诊断为脱髓鞘病、脑梗塞等5。 二、原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床影像特点 原发性中枢神经系统淋巴瘤primary central nervous system lymphoma, PCNSL临 床上常呈慢性或亚急性起病，一般发病在 50 岁以上，男女均可发病，后期进展较快，临床 上部分多以反应迟钝、认知障碍及精神症候为主，容易误诊为脑梗塞或病毒性脑炎等6,7。 病变以中线及旁中线结构脑实质最易受累，多以基底节、丘脑、脑干、脑室旁为中心，可 有占位效应，也可在皮层下白质区呈斑片状浸润性生长，极少数 PCNSL 可单独侵犯脑膜， 或神经根，或在海绵窦附近生长。脊髓的 PCNSL 很少，笔者所见的一例脊髓 PCNSL 考虑还 是由脑部向下播散种植而来，而非原发于脊髓8。脑平扫 CT 可呈低、等或高密度信号。 MRI 可见长稍 T1、稍长 T2 信号，DWI 呈稍高信号，少见出血信号。CT 或 MRI 增强后多呈均 一团块、结节或云雾状强化。有的 PCNSL 表现形式特殊，脑 MRI 示双侧大脑半球弥漫性病 变，但无显著的团块病变，类似于白质脑病样改变，早期可无强化，临床上多以反应迟钝、 记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不容易诊断(尤其是应用小剂量糖 皮质醇治疗后)，有的病理学表现为脑白质内弥漫的淋巴细胞浸润，无明确肿块形成,这是 大脑淋巴瘤病（lymphomatosis cerebri）的特点9，也容易与 GC 相混淆。本期总结的一 组 PCNSL 病例中有 2 例临床、影像表现图 4a-4c符合大脑淋巴瘤病的表现特点7。因此， 我们必须要了解大脑淋巴瘤病的概念及临床影像特点，注意在实践中进行诊断与鉴别诊断。 三、假瘤样脱髓鞘病的诊断鉴别 近些年来，随着对假瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesion, TDL)认识 的提高2，临床诊断正确率也越来越高。但由于对其影像判断标准掌握不够，也带来了诊 断的泛化或误诊，常常把一些脑肿瘤（PCNSL 或星形细胞瘤）病例当成 TDL 诊断和治疗。 为此，笔者列表进一步将 TDL 与 PCNSL、星形细胞瘤的临床、影像等进行比较以便易于掌 握(表 1)。 TDL，也称假瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating disease, TIDD)。它的 MRI 影像表现与临床发病所处的阶段有关，临床表现与受累部位相关。在急性 期（发病的 2 周内），脑 MRI 可见病灶强化明显，呈点、片状强化,容易考虑为 PCNSL 或星 形细胞瘤。而亚急性期（病程在 1.5 月以内）TDL 的强化病灶以周边强化为多见，可以是 半环或环状强化。本期 CPC 病例就提供一个急性期的 TDL 病例10，其影像表现是 TDL 急 性期的典型代表。不论急性期还是亚急性期，DWI 可见病变呈高信号改变。慢性期后病变 DWI 信号随时间逐渐减弱，增强亦不明显。但 PCNSL 或恶性星形细胞瘤 DWI 信号随时间呈 更加明显的高信号图 4c，增强也愈加明显。 以上，对中枢神经系统疑难占位病变提供了一些相关疾病的诊断思路、鉴别方法及手 段，尤其是对一些常见占位样疾病的临床影像特点进行了细致地比较，可能对临床医师的 工作起到一定的帮助。相信在以后的工作中，这些经验及总结还将进一步弥补及完善，也 欢迎临床医师积极总结经验和经常交流，以利于更好地为患者服务。 图 1. 女性 27 岁，头晕 2 月伴行走欠稳 1 月。查体：仅为共济运动不稳，肌力均为 5 级。MRI 轴位 T2 加权图像可见桥脑明显肿胀、呈弥漫性稍长 T2 信号，基底动脉似被部分 包围。病理活检为星形细胞瘤。 图 2a-2c. 男性 37 岁，左肢麻木力弱 40 天,言语不清 12 天，左侧中枢性面舌瘫，左 侧肌力 2 级。MRI 轴位 T2 加权图像可见偏右侧桥脑弥漫性稍长 T2 信号，脑桥肿胀不明显 (图 2a)。病灶周边环状强化(图 2b)，诊断为 TDL。两年后复查,MRI 轴位 T2 加权图像显示 病变有所好转(图 2c)。10 年来该患者未再发。 图 3a. 图 3b. 图 3a-3b.女性 42 岁，头痛 6 月。MRI 轴位 T2 加权图像可见双侧脑半球额叶及胼胝体 膝部弥漫雾霭样(foggy-like)稍长 T2 病变，边界不清(图 3a)。MRI 轴位 T2 FLAIR 像可见 病变累及额叶皮层下白质、右侧基底节区，呈弥漫性呈稍高信号(图 3b)，病理证实为大脑 胶质瘤病。 图 4a. 图 4b. 图 4c. 图 4a-4c.女性，57 岁。左侧肢体力弱 7 月，言语不清、反应迟钝 3