肺淋巴上皮瘤样癌

肺淋巴上皮瘤样癌

Lymphoepitheliomalikecarcinomaofthelung(LELC)04博黎军和肺淋巴上皮瘤样癌第1页淋巴上皮瘤样癌组织学与鼻咽未分化癌(泡状细胞核）相同，发生于鼻咽以外前肠起源器官，如肺、胃、腮腺、胸腺等部位肺淋巴上皮瘤样癌第2页病例报道唐某，女，48岁，因“重复咳嗽、咳痰、低热2月”入院，当地医院抗炎治疗无效，CT示右下基底段见一软组织影8.0X7.0cm并纵隔内淋巴结转移。后于我院经皮肺穿刺病理诊疗为肺淋巴上皮瘤样癌。肺淋巴上皮瘤样癌第3页肺LELC概述1987年Begin首先描述WHO归为肺大细胞癌一个亚型发病少见，文件报道仅约150例临床、病理与其它NSCLC有区分与EB病毒感染相关肺淋巴上皮瘤样癌第4页肺淋巴上皮瘤样癌第5页流行病学主要见于东亚，西方人少见男女发病无显著差异中位发病年纪较NSCLC低10岁多发生于不吸烟者(69%)肺淋巴上皮瘤样癌第6页组织学特点与鼻咽未分化癌相同，癌细胞呈巢状分布，间质有丰富淋巴细胞浸润(主要是CD8＋和TIA-1阳性细胞毒性T细胞)肺淋巴上皮瘤样癌第7页与EBV病毒关系东方人多EBV阳性，西方人否（73例亚洲人97.3%阳性，而8例西方人均阴性）发生于皮肤、膀胱、乳腺等部位淋巴上皮瘤样癌与EBV感染无关肺淋巴上皮瘤样癌第8页临床特点咳嗽（47％）、咯血（30％）、无症状（22％）、胸痛（13％)、气促（5％）初诊时病期：I39%；II14%；IIIA23%；IIIB10%；Ⅳ15%。肺淋巴上皮瘤样癌第9页影像学特点肺LELC显著大于肺部非LELC肿瘤（45.67cm2vs17.71cm2,p<0.01)更靠近纵隔，边界更清楚，更少毛刺更多侵犯支气管血管周围淋巴结，包绕血管几率更大肺淋巴上皮瘤样癌第10页肺淋巴上皮瘤样癌第11页诊断确诊：细针穿刺或手术取得组织学诊疗ISH检测EBER有利于判断EBV感染存在行鼻咽检验肺淋巴上皮瘤样癌第12页判别诊疗鼻咽未分化癌淋巴瘤黑色素瘤肺淋巴上皮瘤样癌第13页分期与NSCLCTNM分期相同肺淋巴上皮瘤样癌第14页治疗

早期患者：完全手术切除，辅助放、化疗地位不详Chen报道手术切除5例肺LELC，3例存活超出5年，1例45月，1例38月肺淋巴上皮瘤样癌第15页局部晚期：术前可先辅助放疗或新辅助化疗Curcio报道cisplatin＋5-FU/CF，成功降期，随即外科切除肺淋巴上皮瘤样癌第16页进展期或有转移：化疗为主作者病例数方案结果ChanHo710DDP100mg/m2d15-FU1000mg/m2d2-45-FU1000mg/m2d1-4CF200mg/m2d1-4DDP100mg/m2d15例进展后换二线:2IFO/CF/5-FU2TC1GEMZARPR71.4%PR60%SD10%PD30%mTTP7mmOS23.4m

1PR1SD肺淋巴上皮瘤样癌第17页预后肺LELC总预后显著好于NSCLC5年生存率：Ⅰ期相同；Ⅱ期（62.5%VS30.3%,p<.05)；Ⅲ/Ⅳ(60.4%VS21.4%)存在复发和肿瘤坏死提醒预后不良临近较多CD8阳性Tc细胞、p53和C-erb2表示