胎儿常见畸形超声诊断与处理

胎儿神经系统畸形第一页，共132页。胎儿神经系畸形神经系统先天畸形的发生率较高据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-4‰自发流产中此类畸形发生率更高第二页，共132页。中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部透明隔腔的消失，首先想到胼胝体发育不全或缺失脑中线消失，透明隔腔及第三脑室消失，强烈提示全前脑侧脑室的增大，不能一概诊断为脑积水不能把大脑误认为脑积水第三页，共132页。脑中线结构畸形：主要有胼胝体发育不全、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉瘤、Dandy—Walker畸形等。大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。第四页，共132页。小脑幕上脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络丛囊肿等。在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的可能，应定期追踪观察。出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是否正常等，特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。第五页，共132页。后颅窝结构异常：主要包括Arnold-Chiari畸形和神经管缺损、后颅窝池增大、Dandy—Walker畸形、小脑发育不良等。后颅窝池的显示、观察与测量对检出这些畸形很有帮助。后颅窝池消失：后颅窝池消失常伴随小脑扭曲变形（“香蕉”小脑），是脊柱裂的脑部特征之一，亦是Arnold--Chiari畸形的超声特征，后者是一种脑部的先天畸形，表现为枕骨发育不良，小脑及延髓细长、扁平、经枕骨大孔突出于脊髓管中，常伴有脊柱裂，在开放性脊柱裂患儿中，95%合并有此畸形。后颅窝池增大：后颅窝池大于10mm可考虑后颅窝池的增大，但应仔细检查小脑蚓部及其与第4脑室的关系。注意与Dandy—Walker畸形区别。小脑发育不良主要根据小脑的大小来判断，此时应特别注意其确切的孕周，否则易出现假阳性。小脑发育不良可以单独出现，亦可合并其它中枢神经系统畸形，如Dandy—Walker畸形、小头畸形等第六页，共132页。颅后窝池扩大

颅后窝池在经小脑横切面上测量小脑蚓部的后缘与枕骨内面之间的距离即为颅后窝池大小，正常小于10mm，大于10mm以上为扩大

第七页，共132页。颅骨缺失（acrania）、

露脑畸形（exencephaly）、

无脑儿（anencephaly）这三种畸形几乎都有这样一个发展过程，即全颅骨缺失→露脑畸形→无脑儿。最初病变为颅骨缺失。颅骨缺失→脑组织直接暴露、浸泡于羊水中→露脑畸形羊水中化学因素的反复刺激，加之胎动的机械因素如胎手反复碰触搔扒脑组织→脑组织破碎脱落于羊水中→久而久之，脑组织越来越少，只剩下面部和颅底→无脑儿。各论8第八页，共132页。脑膨出（encephalocele）声像图特点：颅骨缺损，缺损处颅骨回声光带连续中断。这是诊断脑膨出的先决条件。以枕部多见，约占75%。颅骨缺损处有脑组织和脑膜膨出，呈低回声，内含脑脊液时为无回声区。偶尔脑膨出也可消失，一段时期后又再出现。各论第九页，共132页。脑膨出（encephalocele）声像图特点：常伴有小头畸形、脑积水、脊柱裂和Meckel-Gruber综合征，注意相应部位仔细探查。Meckel-Gruber综合征是一种致死型常染色体隐性遗传病，以“枕部脑膨出、双侧肾脏多囊性改变和多指“三联征”为特征。如果发现枕部脑膨出，不要忘记仔细检查双侧肾脏和手指；反之，如果发现肾脏多囊性改变，应仔细探查有无脑膨出及多指（趾）畸形。各论第十页，共132页。脑室扩张轻度脑室扩张（侧脑室10～15mm）胎儿发生染色体异常的危险性明显高于中度以上脑积水（侧脑室﹥15mm）前者多与非整倍体染色体有关，发生率可达15％，后者则为单纯性脑积水可能性大，与中脑水管狭窄梗阻有关第十一页，共132页。12第十二页，共132页。脑积水（hydrocephalus）和侧脑室扩张（Ventriculomegaly）各论第十三页，共132页。脑积水（hydrocephalus）和侧脑室扩张（Ventriculomegaly）声像图表现：可为一侧侧脑室扩大，或两侧侧脑室扩大，也可表现为侧脑室，第三脑室、第四脑室均扩大。脑组织受压变薄。侧脑室比率增大。如果孕15-20周侧脑室比率未能快速减少，脑积水可能性大。各论第十四页，共132页。脑积水（hydrocephalus）和侧脑扩张（Ventriculomegaly）声像图表现：胎儿双顶径较同孕周为大，其增长率亦高于正常。16-32周胎儿双顶径每周增长3mm时应认为增长过速，但双顶径测量不能做为本病诊断的唯一依据。胎儿头围明显大于腹围。一侧脑积水时，脑中线移位，向健侧偏移。各论第十五页，共132页。脑积水（hydrocephalus）和侧脑扩张（Ventriculomegaly）声像图表现：第4脑室扩张或后颅窝池扩大，注意小脑蚓部探查，此时多为小脑蚓部缺失即Dandy--Walker畸形。积水型无脑畸形：有颅骨，颅腔内充满液体，看不见脑中线回声，不能显示大脑镰及大脑半球，不规则的脑干组织突入囊腔内，呈所谓的“空头颅”声像。各论第十六页，共132页。Dandy--Walker畸形（Dandy-Walkeranomaly）目前，对Dandy—Walker畸形的分类尚不统一，一般可将其分为：典型Dandy—Walker畸形：以小脑蚓部完全缺失为特征，此型较较少。Dandy—Walker变异型：以小脑下蚓部发育不全为特征，可伴有或不伴有后颅窝池增大。单纯后颅窝池增大：小脑蚓部完整，第四脑室正常，小脑膜上结构亦无异常。第十七页，共132页。Dandy--Walker畸形（Dandy-Walkeranomaly）声像图特征：部分性小脑蚓部缺失：后颅窝池增大可伴有第四脑室扩张两者相互连通两侧小脑半球之间在颅窝偏上方仍可见小脑蚓部将它们联系起来，声束平面略下移时可见下蚓部缺失，两小脑半球分开。部分病例可伴有侧脑室扩张。注意仔细检查心脏、手、足，有些遗传综合征者，常伴有心脏畸形如心内膜垫缺损、右室双出口等，手的异常姿势，足内翻等畸形。第十八页，共132页。小头畸形（microcephaly）故名思义，小脑畸形即头颅小，其诊断不是根据头颅的形态结构异常来做出，而是由生物统计学数据得出。一般来说，小头畸形是脑发育不良的结果可以只是小头而不伴其他结构畸形也可以是多发畸形或某些综合征中的一个畸形。有小头畸形家族史者，从孕16周即应开始观察测量上述诸指标，如果多次测量胎儿头围均在正常第50百分位左右，而不达正常值的第5百分位，则可除外小头畸形。各论第十九页，共132页。小头畸形（microcephaly）声像图表现：胎儿头围测值低于同龄胎儿的三个标准差以上，是诊断小头畸形最可靠的指标之一，有研究表明，头围测值和智力发育迟缓相关性较高。双顶径低于同龄胎儿的三个标准差以上时，其假阳性率较高，可达44%。许多假阳性病例是由于胎头入盆腔受压变长所致，出生后正常。而头围测量可不受此影响，较双顶径更准确。头围/腹围比值，股骨长/腹围比值亦是诊断小头畸形的重要参数。各论第二十页，共132页。

表：诊断小头畸形头围参考测值孕龄（Week）-2SD-3SD-4SD-5SD2014513111610121157143128113221691541401252318016615113624191177162147252021881731582621319818316927223208194179

28233218203189292422272131983025123622220731260245230216322682532392243327626124623234283268253239352892752602453629528126625137301286272257383062912762623931029528126640314299284270各论第二十一页，共132页。脉络丛囊肿（Choroidplexuscyst）妊娠中期，约1%的胎儿可检出脉络丛囊肿其中1-2%有染色体异常。18三体较常见21三体亦可出现脉络丛囊肿。各论第二十二页，共132页。脉络丛囊肿（Choroidplexuscyst）声像图特点：脉络丛强回声内见一个或多个无回声暗区，边缘光滑、整齐，呈园形。动态观察囊肿的大小，如果囊肿小于1cm或越来越小，染色体异常可能性小，同时应注意检查其他部位是否出现新的畸形，有时超声检出脉络丛囊肿后，其他畸形还不能检出。羊膜腔穿刺羊水细胞培养或脐带穿刺取脐血培养，可除外18三体、21三体等染色体异常。各论第二十三页，共132页。脊柱裂、脊髓脊膜膨出（Spinabifidaandmeningomyelocele）脊柱裂是指背侧的两个椎弓未能融合在一起而引起的脊柱畸形可以发生在脊柱的任何一段，常见于腰骶部和颈部如果脊膜从缺损出膨出即称脊膜膨出如果脊膜与神经组织均突出即称为脊髓脊膜膨出各论第二十四页，共132页。脊柱裂、脊髓脊膜膨出（Spinabifidaandmeningomyelocele）声像图特点：香蕉征：脊柱裂胎儿常有小脑异常，小脑变小、弯曲呈“香蕉状”，小脑发育不良甚至小脑缺如。出现这一超声特征，高度提示有脊柱裂的存在。柠檬征：横切胎头时前额与枕部隆起，似柠檬，称柠檬征，出现在24孕周以前，24孕周后因脑组织继续发育，颅骨被支撑起来，柠檬征随即消失。常合并羊水过多、脑积水及无脑儿。各论第二十五页，共132页。

有关胎儿神经系统畸形的提示

1.胎儿中枢神经系统畸形绝大多数预后极差，一般出生后几小时即死亡，如无脑、露脑、严重脑积水、开放性脊柱裂等均为致死性畸形，一旦确诊，应立即终止妊娠2.胎儿神经系统畸形存在再发风险。已生过一胎神经管缺陷者再发风险为5%，生过两胎者为10%，生过三胎者为15-20%。对有高危因素的孕妇应在不同孕周进行多次检查第二十六页，共132页。

有关胎儿神经系统畸形的提示

3.无脑、脑积水、露脑畸形中半数合并脊柱裂或其他畸形。4.胎儿颅后窝池积液大于1.2cm时，应定期观察随访5、超声诊断小头畸形要谨慎，注意特殊头型与父母的遗传因素所致的胎头测值偏小

27第二十七页，共132页。先天性消化道畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道闭锁膈：膈疝、膈膨升胃肠:肠闭锁先天性巨结肠肛门:先天性无肛胆道：胆道闭锁28第二十八页，共132页。先天性食道闭锁第二十九页，共132页。产前超声发现：孕34周，羊水过少，胃泡未见

但超声无法区别食道闭锁类型

处理：出生后食道修补术第三十页，共132页。先天性食道闭锁X光片第三十一页，共132页。手术方法I期食道吻合术I期腹腔镜吻合术第三十二页，共132页。先天性肠闭锁发病原因：

1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎粪性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。第三十三页，共132页。第三十四页，共132页。产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠近端扩张先天性十二指肠闭锁第三十五页，共132页。手术发现：十二指肠隔膜闭锁第三十六页，共132页。先天性空、回肠闭锁产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔内可见许多充液扩张肠管，常合并羊水过多，肠蠕动活跃第三十七页，共132页。先天性肠闭锁第三十八页，共132页。先天性肠闭锁第三十九页，共132页。肠闭锁的诊断1、产前B超超声诊断2、临床特点：出生后24～48小时内胆汁性呕吐，腹胀或胎粪排出少或无胎粪排出3、腹部平片：十二指肠闭锁－－双泡征（Doublebubblesign)空肠高位闭锁－－三泡征小肠低位闭锁－－多数液平面第四十页，共132页。先天性肠闭锁处理早期手术干预是唯一选择如不手术，绝无生存希望手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预后第四十一页，共132页。

theultrasoundappearanceissimilartothatofanorectalatresia,whentheaffectedsegmentiscolonorrectom，polyhydramniosanddilatationoftheloopsarepresentinthecaseofsmallbowelinvolvement,onthisoccasion,itisnotdifferentfromothertypesofobstruction超声图像类似肛门直肠闭锁羊水过多累及小肠时见扩张肠袢，与其它类型肠闭锁类似Hischsprung’sdisease

(先天性巨结肠)第四十二页，共132页。Intestinalobstruction第四十三页，共132页。注意：先天性食道闭锁、肠闭锁、无肛------常并发其他畸形：

先天性心脏病泌尿系统畸形：尿道下裂骨骼畸形：多指、脊柱半椎体……第四十四页，共132页。脐膨出

先天性腹壁部位缺损，发病率：1/3000-1/5000产生时间：孕8-11周缺损大小不一，小者仅一肠环脱出，大者内脏脱出其外有一透明膜包裹，分娩时易破裂常合并羊水过多第四十五页，共132页。脐膨出：大型

可见外露的肝脏、鼻骨缺失第四十六页，共132页。脐膨出：大型

可见外露的肝脏第四十七页，共132页。术后外观第四十八页，共132页。先天性膈疝胚胎早期膈肌发育缺损左侧多见疝入胸腔内容：小肠结肠脾胃肝、肾、胰尾第四十九页，共132页。先天性膈疝发病率：1/2,000-5,000活产婴儿男：女：1:1.8死亡率：50％病因：不明确第五十页，共132页。临床表现

其严重程度和出现时间与以下情况有关：

1、肺发育不全和肺动脉高压程度2、有无肠道梗阻或其它先天性畸形3、进入胸腔脏器的性质、容量第五十一页，共132页。产前B超如胎儿横隔有缺损，肠管等通过缺损处进入胸腔，形成膈疝胎儿胸腔内除见心脏外，见胃泡或肠管、肝脏等回声，纵切及横切均见合并羊水过多胎儿发育不良第五十二页，共132页。先天性膈疝第五十三页，共132页。肺面积/头围=1.0第五十四页，共132页。超声对膈疝预后的评估

1.孕周越小预后越差

2.膈疝的大小：越大预后越差

3.胸腔内胃和肝的存在：肝脏的疝入预后恶劣

4.对侧肺的面积(通过四腔心切面的胸廓横切面)：可被观察到的肺的面积大于半侧胸腔面积的1/2。(86%survival)

5.肺面积/头围，>1.4.存活率较高

6.有关合并畸形的存在，预后差

7.心室的不对称，预后差第五十五页，共132页。先天性膈疝出生后治疗

转运措施1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率60～80次/分，低吸气压<20～25cmH2O，吸呼比＝1：15，纯氧，严禁面罩加压呼吸供氧2、半卧位，侧向患侧3、保暖，监测体温4、胃肠减压5、等待膈肌修补术第五十六页，共132页。膈肌修补术第五十七页，共132页。手术修补膈肌第五十八页，共132页。ECMO在先天性膈疝的应用体外膜肺氧和(extracorporealmembraneoxygenation）它是代表一个医院，甚至一个地区、一个国家的危重症急救水平的一门技术第五十九页，共132页。血管插管：颈动静脉第六十页，共132页。胎儿外科治疗膈疝的进展

孕中期胎儿手术修补，存活率<10%出生后处理，病死率60％妊娠25～26周，支气管闭塞术保持肺液和扩张肺容量促使肺发育使用“子宫外产时处理”过程分娩第六十一页，共132页。先天性膈疝合并畸形(20-50%) 心脏畸形13–23% 中枢神经系统28% 胃肠道畸形20% 生殖泌尿系畸形15%合并畸形增加死亡率第六十二页，共132页。先天性腹裂胎儿真性腹壁缺损从脐部裂开，无疝囊及皮肤覆盖，内脏翻出第六十三页，共132页。产前B超：腹裂，肠管脱出第六十四页，共132页。腹裂，肝脏脱出第六十五页，共132页。腹裂的处理新进展

-------免缝法回纳肠管第六十六页，共132页。第六十七页，共132页。第六十八页，共132页。第六十九页，共132页。第七十页，共132页。EXIT（exuterointrapartumtreatment）技术保持胎盘循环的同时进行胎儿手术先超声指导下首先确认胎盘位置和胎儿体位暴露胎儿半身进行手术解除气道阻塞的原因,确保气道通畅充分氧合后,结扎脐带,将胎儿从母体分离

第七十一页，共132页。EXIT1例：颈部巨大淋巴管瘤第七十二页，共132页。EXITby复旦大学妇产科医院

复旦大学儿科医院第七十三页，共132页。胎儿腹水

产前B超：胎儿腹水，围绕内脏，肠管漂浮第七十四页，共132页。胎儿腹水原因1.母亲和胎儿的血型不合2.病毒感染3.先天性肾脏畸形4.心血管疾病5.肝脏肿瘤6.营养不良

第七十五页，共132页。产前B超尚不能确诊的消化道畸形先天性幽门肥厚性狭窄先天性胆道闭锁先天性巨结肠先天性肛门闭锁…….第七十六页，共132页。可以产后进行干预并且手术效果良好的消化道畸形食道闭锁肠闭锁膈膨升腹裂脐膨出巨结肠无肛……第七十七页，共132页。泌尿系统畸形第七十八页，共132页。第七十九页，共132页。第八十页，共132页。第八十一页，共132页。第八十二页，共132页。第八十三页，共132页。第八十四页，共132页。第八十五页，共132页。先天性心脏病第八十六页，共132页。先天性心脏病一旦发生，在宫内会继续进展，出现与正常心脏结构不同的发育特点。严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或自发流产。出生后心脏大血管出现不可逆病变，甚至会失去根治机会。第八十七页，共132页。Ⅰ早期血管形成Ⅱ早期心脏形成胚胎22天形成原始心管22~24天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变Ⅲ心脏分隔，瓣膜、动脉和体静脉系统形成心脏发育的关键时期是在第2〜8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。

心脏胚胎发育第八十八页，共132页。与心血管畸形相关性较强的因素：

胚胎发育第2〜8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：-早期宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒。-母妊娠期与大剂量放射线接触、药物（抗癌、抗癫痫药）-孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症），引起宫内缺氧的慢性疾病。-妊娠早期酗酒、吸毒。第八十九页，共132页。常见先天性心脏病预后常见左向右分流型先天性心脏病VSD、ASD、PDA等，如果合并肺动脉高压等严重并发症，可能失掉手术机会，或即使手术成功，患者的生命及生存质量也会受到严重影响，掌握恰当的手术时机非常重要。患儿出生后应该指导尽早行超声心动图的检查并到心脏儿科就诊接受随访和指导治疗第九十页，共132页。TetralogyofFallot法洛四联症第九十一页，共132页。TOF约占先天性心脏病的10%

婴儿期最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形—右室流出道梗阻最主要的畸形漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄—室间隔缺损—主动脉骑跨—右心室肥厚：继发性改变第九十二页，共132页。TOF预后TOF约25％死于1岁内，约70％患儿需要在1岁以内作手术治疗。以往由于年幼婴儿一期矫治术死亡率及并发症高，故倾向于先作体肺分流姑息手术。目前国内外一般均采用一期根治方法。TOF早期矫治术对患儿整体发育有利。对于严重缺氧，紫绀严重的病人，应尽早手术而不考虑年龄。有报道生后一年内手术的病人中，严重室性心律失常的发生率明显低于其他较晚手术组的病人第九十三页，共132页。其他复杂先天性心脏病预后完全型肺静脉畸形引流，越早手术越好。完全型心内膜垫缺损（房室间隔缺损）也应1岁内手术，如合并心衰、重度肺动脉高压或/和紫绀的患儿应考虑提早手术。部份肺静脉畸形引流，部份型心内膜垫缺损，如临床症状轻，可择期手术。手术最佳年龄1～5岁。第九十四页，共132页。遗传性心脏病染色体畸变所致的先心病：——21-三体综合征（唐氏综合征）：先心病发生率在50%以上——努能综合征（NoonanSyndrome）——特纳综合征（TurnerSyndrome)——马凡综合征——Q-T延长综合征等等第九十五页，共132页。开展胎儿先天性心脏病介入治疗必要性

1）先天性心脏病一旦发生，在宫内会继续进展，出现与正常心脏结构不同的发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生后心脏大血管已经出现了不可逆病变，甚至会失去了根治机会。2）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或自发流产。3）新生儿、早产儿行介入治疗对周围血管损伤，由于机体发育不成熟并发症多而且严重第九十六页，共132页。4）胎儿期先心病介入治疗可促进心室发育、提高胎儿存活率，满足出生后体、肺循环要求5）胎儿心脏外科手术需要体外循环可导致胎盘功能不良，目前技术不成熟。胎儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫及行胎儿体外循环，创伤性相对较小第九十七页，共132页。腹部超声监测下PBAV。A胎儿四腔心，穿刺针穿过子宫。B穿刺针进入左室。C导引钢丝经左室入主动脉。D行主瓣球囊扩张引自“TworetzkyW,Circulation.2004;110:2125-2131.”第九十八页，共132页。胎儿先天性心脏病介入治疗原则

1）该类先心病出生后治疗心血管会出现不可逆病变，治疗效果差死亡率高2）宫内不治疗可能影响胎儿生命，胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减轻缺陷发展而提高生后治疗效果，胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复3）有技术可行的宫内治疗方法4）对母亲无大风险，母体的安全及健康放在首位第九十九页，共132页。胎儿先天性心脏病介入治疗

适应症1）先心病所致胎儿水肿2）能促进胎儿发育不良的心室发育，以便建立出生后双心室循环3）右心室流出道梗阻4）孕期25周左右第一百页，共132页。胎儿先天性心脏病介入

治疗禁忌证1）多胎妊娠2）胎儿除心脏外还有其它严重畸形3）子宫颈关闭不全4）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制剂的禁忌症第一百零一页，共132页。胎儿心律失常的发生率为0.3～3%关于胎儿心律失常报道逐渐增多.胎儿时期发生心律失常可导致宫内死亡和新生儿死亡率增加,尤其是可伴有非免疫性水肿的胎儿

大多数心律失常胎儿预后是好的,心脏畸形的发生率很低.对于持续性心率慢的胎儿,需注意心脏结构异常的存在;围生期胎儿心律失常第一百零二页，共132页。

功能性、暂时性、多是继发性一般预后较好来势凶猛，极易导致心功能衰竭以传导系统紊乱多见许多较严重的心律失常在胎儿期就已经存在发生率：0.5~4.8%围生期和新生儿心律失常特点：第一百零三页，共132页。病因

胎儿和新生儿时，植物神经系统的功能未成熟，受胆碱能神经控制，而交感神经出生后逐渐成熟。母体疾病、糖尿病和妊娠毒血症等药物对母亲、胎儿、新生儿的影响分娩过程并发症以及先天性或后天性心脏病等

缺氧、感染、酸中毒、代谢紊乱和电解质平衡失调等第一百零四页，共132页。胎儿先天性异常、发育不良、营养不良、贫血、代谢紊乱、先天性心脏病、早产儿呼吸窘迫综合征、败血症、缺氧、代谢异常、地高辛中毒、心导管检查、手术、心脏肿瘤、病毒感染、低钾和低镁血症等没有其他疾病基础时，早搏的预后一般是良好的。早搏治疗主要纠正缺氧、贫血、代谢紊乱或其他因素。异位搏动病因：第一百零五页，共132页。治疗早搏多不需治疗与缺氧和电解质紊乱有关的早搏消失快缺氧、低钙血症有关房室传导阻滞静脉注射葡萄糖酸钙疗效好伴有心功能衰竭和胎儿水肿时，洋地黄类为首选房扑、室上性及室性心动过速对心律平疗效好可作为首选药物.围生期胎儿心律失常治疗第一百零六页，共132页。胎儿心律失常治疗

良性期前收缩、一过性心率变异——随访：吸氧、休息调养根据血流动力学变化，胎儿和母亲情况、胎龄和肺成熟度——权衡利弊进行治疗治疗中密切观察母亲和胎儿第一百零七页，共132页。围生期和新生儿心律失常治疗

良性心律失常无需治疗，１－３周可自愈病因、诱因治疗宫内感染、缺氧、母亲贫血、代谢紊乱、胎盘功能不良、生后感染、高热、先天心、硬肿、窒息、电解质紊乱等抗心律失常药洋地黄——胎儿和伴心衰时首选其他与年长儿相同但应选副作用小的药物电复律、电起搏：新生儿第一百零八页，共132页。

口服治疗：通过母亲给予静脉

脐带1.地高辛：2.心律平类3.可达龙/索他洛尔4.分娩(Delivery)胎儿室上性心动过速（SVT）第一百零九页，共132页。快速型胎儿心律失常治疗首选地高辛（室性心动过速禁用）：——母体给药（1mg分3～4次，24小时饱和，再给维持量0.25～0.5mg/日），连续2～5天，密切观察胎儿心脏、心率变化，测算胎儿体重和成熟度，选择最佳时机中止妊娠。——脐带内给药（0.01mg/kg,估测胎儿体重)第一百一十页，共132页。快速型胎儿心律失常治疗胺碘酮：

—经胎儿脐带内注射或腹腔内一次给药10mg—随后母亲口服维持200～400mg,8小时1次,7～14日后减为2次/日,再用7～14日后减为1次/日,400～800mg/日维持,共6周其他：

心律平、索他洛尔、苯妥英钠、腺苷等第一百一十一页，共132页。缓慢型胎儿心律失常窦性心动过缓：

除外胎儿缺氧和胎儿窘迫，可不做处理房室传导阻滞：治疗病因

治疗目的：心力衰竭心脏阻滞用药：地高辛、利尿剂、激素、球蛋白、免疫抑制剂等，抗病毒治疗宫内放置胎儿心脏起搏器、血浆透析第一百一十二页，共132页。胎儿面部和颈部畸形