风湿病的眼部表现修改后教学课件

风湿病的眼部表现修改后风湿病的眼部表现修改后1风湿病Rheumatosis

*泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。*病因：感染、免疫、代谢、内分泌、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等风湿病Rheumatosis2风湿病的分类1.弥漫性结缔组织病：RA,SLE,SCL,PM,SS,血管炎等2.脊柱关节病：AS,Reiter,银屑病等3.退行性变：骨关节炎（原发、继发）4.与代谢和内分泌相关:痛风,马凡综合征,AIDS等5.与感染相关:ReA,风湿热等6.肿瘤相关：原发性（滑膜瘤）、继发性（多发性骨髓瘤等）7.神经血管疾病：神经性关节病，雷偌病等8.骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化，骨炎9.非关节性风湿病:关节周围病变,椎间盘病变等10.其他:周期性风湿病,慢性活动性肝炎，等风湿病的分类1.弥漫性结缔组织病：RA,SLE,SCL,3风湿病的眼部表现眼睑病变：SLE干眼症：SS，SLE，RA角膜边缘无菌性溃疡：SLE，RA巩膜炎：Wegner肉芽肿，SLE，RA葡萄膜炎：AS，SLE，Becet’s视网膜病变：Becet’s，SLE视神经视路病变：SLE眼眶病变：SLE药物并发症:白内障、青光眼、黄斑病变风湿病的眼部表现眼睑病变：SLE4病例1病例15女性，28岁眼红，异物感半年曾多家医院诊断“角膜炎”，予更昔洛韦，贝复舒，人工泪液等治疗，反复加重。女性，28岁6检查弥漫角膜点状染色，表面不光滑，较多粘液丝泪河很浅，BUT：0SchimerT:0-1mm诊断：干燥性角结膜炎血常规，生化全套，ANA，ENA多肽SSA+，SSB+最后诊断：干燥综合征（原发？继发？）检查弥漫角膜点状染色，表面不光滑，较多粘液丝7眼科治疗：停用抗病毒药停用有防腐剂的药物无防腐剂的人工泪液，角膜营养药物风湿科会诊眼科治疗：停用抗病毒药8主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病主要累及唾液腺及泪腺，口、眼干燥可伴有内脏损害并出现多系统损害症状其血清中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病9结节红斑、雷诺征、淋巴组织增生

高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹

神经系统损害口干猖獗龋齿腮腺肿大干眼症气管炎肺间质纤维化YourText肾小管酸中毒肝炎肝硬化胰腺炎PBC萎缩性胃炎吸收不良综合征肝/胰泪腺唾液腺消化道肾小管呼吸道受累腺体结节红斑、雷诺征、淋巴组织增生

高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹10风湿病的眼部表现修改后教学课件11风湿病的眼部表现修改后教学课件122002年SS国际分类（诊断）标准Ⅰ.口腔症状（3项中≥１项）：①每日感到口干持续３个月以上；②成人后腮腺反复或持续肿大；③吞咽干性食物时需用水帮助。Ⅱ.眼部症状（３项中≥１项）：①每日感到不能忍受的眼干持续３个月以上；②感到反复的沙子进眼和砂磨感；③每日需用人工泪液３次或３次以上。Ⅲ.眼部体征（下述检查≥１项阳性）：①SchirmerI试验（+）（≤5mm/5分）；②角膜染色（+）（≥4VanBijsterveld计分法）。Ⅳ.组织学检查：下唇腺淋巴细胞灶≥1Ⅴ.唾液腺受损（下述检查≥任1项阳性）①唾液流率（+）（≤1.5ml/15分)；②腮腺造影（+）；③唾液腺同位素检查（+）。Ⅵ.自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）1.PSS诊断①具有上述条目中≥4条者，但必须包括Ⅳ(组织学检查)和/或Ⅵ。②Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ中任3条阳性。2.SSS诊断患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合上述Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。2002年SS国际分类（诊断）标准Ⅰ.口腔症状（3项中≥１项132002年修订的SS国际分类（诊断）标准(续）3.诊断1及2者必须除外：-颈头面部放疗史-丙型肝炎病毒感染-艾滋病（AIDS）-淋巴瘤-结节病-移植物抗宿主病（GVHD）-抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）

敏感性为94.3％，特异性为98.1％。2002年修订的SS国际分类（诊断）标准(续）3.诊断1及14Schirmer-Ia试验无麻醉，反映基础及反射泪液分泌水平

>10mm正常

<10mm/5min异常1.泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）Schirmer-Ib试验使用表面麻醉剂，反映基础泪液分泌水平

>5mm正常

<5mm/5min异常Schirmer-Ia试验1.泪液分泌量试验（应用152.荧光素染色提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏全部染色为３分，1分为异常必须注意的是干眼最早出现眼表损害是发生于结膜，而不是角膜2.荧光素染色提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏16严重SLE:视网膜下出血提示该部位有角膜损伤②感到反复的沙子进眼和砂磨感；对称性关节肿≥6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）贝复舒，人工泪液等治疗，反复加重。肺脏:肺实变（纤维化）SchimerT:0-1mm（>12mm2）的唇黏膜活检取自家血清40ml，3000rpm/min离心10min之后无菌保存于棕色瓶（不加防腐剂）以防止vitA见光分解，使用时用BSS液稀释至20%，6～10次/日、可冷冻保存3个月。RA:60%~80%对称性关节肿≥6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，对称性关节肿≥6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）辅助检查可以互换，而其敏感性、特异性、可靠性各不同，如Schirmer试验和角膜染色泪河很浅，BUT：0泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）治疗机会窗口（起病3个月内）1中大关节坏死性巩膜炎：手术：清除病灶+巩膜修补术：自身结膜或羊膜，异体巩膜>10至少一个为小关节2．角膜染色试验

用荧光素或1％孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。3．泪膜破碎时间(BUT试验)

凡泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。严重SLE:视网膜下出血2．角膜染色试验17泪膜破裂时间检查(BUT)患者向前直视，裂隙灯下用钴蓝滤光片观察自眨眼后荧光素在泪膜中出现第一个随机分布干斑所需时间,<10秒为异常。

非侵入性BUT

利用泪膜镜直接观察BUT<25秒为异常如果泪膜破裂反复出现在同一部位，提示该部位有角膜损伤泪膜破裂时间检查(BUT)患者向前直视，裂隙灯下用钴蓝滤光18泪河弯曲面检查泪河弯曲面的曲率半径正常(R1)>干眼症(R2)正常为>0.5-1.0mm0.35mm诊断为干眼该方法为非侵袭性检查，应用方便，特异性强泪河弯曲面检查泪河弯曲面的曲率半径194.腮腺活检

此法对于诊断SS敏感且特异。由于小唾液腺如唇、硬腭、鼻黏膜等处的腺体与腮腺、颌下腺相似，因此小唾液腺的活检能反映主要唾液腺的情况。

4.腮腺活检20腮腺活检：取表面正常、至少包含4个腺体小叶（>12mm2）的唇黏膜活检腮腺活检：取表面正常、至少包含4个腺体小叶21风湿病的眼部表现修改后教学课件222002SS诊断标准的缺陷过于复杂客观性、特异性较差辅助检查可以互换，而其敏感性、特异性、可靠性各不同，如Schirmer试验和角膜染色腮腺同位素检查没有统一标准症状与检查之间并无显著联系生物制剂的应用要求严格和特异的分类2002SS诊断标准的缺陷过于复杂23ACR2012年SS分类标准1.血清抗SS-A和/或抗SS-B抗体+，或RF+同时伴ANA≥1:3202.OSS染色评分法≥3分3.唇腺活检，淋巴细胞灶≥1个/

4mm2(4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集）以上三项≥2项，且除外头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。ACR2012年SS分类标准1.血清抗SS-A和/或抗24风湿病的眼部表现修改后教学课件25SS目前尚无根治方法。多数发展缓慢，长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤。治疗分为局部治疗、系统性治疗以及其他对症治疗。预后良好。治疗SS目前尚无根治方法。多数发展缓慢，治疗26≥1SpA特征治疗机会窗口（起病3个月内）中轴关节受累/脊柱炎症(4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集）<10mm/5min异常停用有防腐剂的药物泪河很浅，BUT：0从角膜边缘----›中央提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高全部染色为３分，1分为异常-移植物抗宿主病（GVHD）眼部体征（下述检查≥１项阳性）：泪河很浅，BUT：0主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害地理环境性、遗传性、肿瘤性等骶髂关节CT异常RF分型：IgG、IgA、IgM、IgE缺血、硬性渗出及出血。（>12mm2）的唇黏膜活检干眼的治疗原则和方法按临床类型分泌减少型：补充泪液、保存泪液、减少蒸发、增加泪液分泌、抑制炎症和免疫反应蒸发过快型：主要针对MGD治疗，抑制炎症、清洁眼睑、减少蒸发、脂质替代治疗按病情轻重

轻度患者：仅给予粘稠度较小的人工泪液中度患者：主要应用粘稠度较大、不含防腐剂的人工泪液，二线治疗方法是泪小点栓塞重度患者：一线治疗应选择CsA(0.05％Restasis)和泪小点栓塞，最后考虑手术(眼睑缝合术)≥1SpA特征干眼的治疗原则和方法按临床类型27保湿眼镜戴保湿眼镜可以有效的减少泪液蒸发保湿眼镜戴保湿眼镜可以有效的减少泪液蒸发28泪点塞治疗干眼症

插入前孟加拉玖瑰红染色6分（9分满分）

插入泪点塞一周后为2分眼表上皮损害明显改善插入前荧光素染色2分（3分满分）插入后荧光素染色0分泪点塞治疗干眼症插入泪点塞一周后为2分插入前荧光素染色229自家血清点眼治疗重度干眼SS重度干眼常常发生鳞状上皮化生，单纯使用人工泪液难以奏效，因此类患者的泪液中缺乏EGF、TGF-β、IL-6、IFN、VitA，自家血清是最理想的替代物。取自家血清40ml，3000rpm/min离心10min之后无菌保存于棕色瓶（不加防腐剂）以防止vitA见光分解，使用时用BSS液稀释至20%，6～10次/日、可冷冻保存3个月。实际应用中的困难是制备血清时容易污染，冰箱中保存时间短。自家血清点眼治疗重度干眼SS重度干眼常常发生鳞状上皮化生，单30自家血清点眼治疗Sjogren综合征自家血清点眼前点眼后1个月自家血清点眼治疗Sjogren综合征自家31病例2病例232女性，47岁经常眼红，眼痛2年曾诊断“巩膜炎”，予以典必殊等，时好时坏，眼红不退检查：双眼结膜弥漫性充血，上方眼球有压痛，视力、角膜、前房、晶体、眼底基本正常诊断：双眼前巩膜炎女性，47岁33眼压：28mmHg-32mmHg追问病史：有关节痛，可能有风湿血常规，ANA，生化，ENA，类风湿三联体等风湿科会诊：类风湿性关节炎口服甲泼尼龙16mg/qd/3天，局部普拉洛芬，噻吗洛尔----控制眼痛眼压，眼红缓解内科住院治疗眼压：28mmHg-32mmHg34进行病因治疗

局部和全身激素常有效轻度：口服阿司匹林600mg/4-6h

重度：口服强的松1mg/kg/d

合并风湿病：需联合免疫抑制剂，常用有环磷酰胺2mg/kg/d，环孢素等，2-4周后减量或停用坏死性巩膜炎：手术：清除病灶+巩膜修补术：自身结膜或羊膜，异体巩膜7禁用结膜下注射，以防巩膜穿孔进行病因治疗35病例3病例336类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：右眼上方结膜糜烂，分泌物附着血、尿常规，胸片，生化，ANCA等SpA相关的骶髂关节炎抗Sm(+)在使用激素和环磷酰胺治疗后已显著下降。FFA提示：视网膜血管炎长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤。免疫学异常：LE(+)自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）提示该部位有角膜损伤Becet’s病：双侧葡萄膜炎、视网膜血管炎敏感性为94.蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高研究病例数=649重度：口服强的松1mg/kg/d血清抗SS-A和/或抗SS-B抗体+，类风湿性关节炎眼部表现泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）边缘性角膜溃疡：可单侧，近半为双侧从角膜边缘----›中央

----›基质----›融解坏死穿孔白内障术后手术切口融解穿孔，排查RA与Mooren鉴别：

1.Mooren无全身性改变、

2.实验室检查：RF，ANA，血沉，Ig类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高边缘性角膜溃疡：可单侧，37类风湿性关节炎眼部表现干眼症：34%RA合并干眼，继发SS角膜炎：无菌性溃疡巩膜炎:反复发作类风湿性关节炎眼部表现干眼症：34%RA合并干眼，继发SS38类风湿性关节炎RA好发年龄45岁～55岁60～75%为女性10年后，50％以上RA出现关节畸形类风湿性关节炎RA好发年龄45岁～55岁39对RA早期诊断的关注现分类标准不能实现早期诊断（仅适用于临床试验的统一）RA进展快，致残致死率高治疗机会窗口（起病3个月内）--可控制性（完全缓解）对RA早期诊断的关注现分类标准不能实现早期诊断40ARA1987年RA分类标准晨僵>1h/日≥6w三个以上关节肿≥6w腕、掌指及近端关节肿≥6w对称性关节肿≥6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）皮下结节X线改变:关节骨质破坏或骨质疏松RF阳性（>1/32）符合４项即可诊断，敏感性91%~94%，特异性89%。该项标准不利于早期诊断ARA1987年RA分类标准晨僵>1h/日≥6w41ACR2009

RA诊断标准受累关节数（0~5）1中大关节02-10中大关节11-3小关节24-10小关节3>10至少一个为小关节5血清学抗体检测（0~3）RF或抗CCP均阴性0RF或抗CCP至少一个弱阳性2RF或抗CCP至少一个高滴度阳性3滑膜炎持续时间（0~1）<6周0

≥6周1急性期反应物（0~1）CRP或ESR均正常0CRP或ESR增高16分或以上肯定RA诊断ACR2009

RA诊断标准受累关节数（0~5）42RA药物治疗NSAIDs肾上腺糖皮质激素改变病程药(DMARDs)生物制剂的靶向治疗(targetedtherapy)其它RA药物治疗NSAIDs43病例4病例444男性，44岁右眼红，分泌物多2月，用多种眼药水无好转检查：视力右眼0.8，左眼1.2

右眼充血++，角膜前房眼压正常，眼底网膜平伏右眼上方结膜糜烂，分泌物附着男性，44岁45风湿病的眼部表现修改后教学课件46蒸发过快型：主要针对MGD治疗，抑制炎症、清洁眼睑、ASAS诊断中轴SpA的标准2009

腰背痛3个月以上,起病年龄<45岁蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高敏感性为94.体征：角膜轻度水肿，大量灰白色KP，前房细胞++++，瞳领区虹膜后粘连。AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）RudwaleitMetal.主要累及唾液腺及泪腺，口、眼干燥①SchirmerI试验（+）（≤5mm/5分）；鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大轻度：口服阿司匹林600mg/4-6h长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼葡萄膜炎和视网膜血管炎等常见AnnRheumDis2010*泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高症状与检查之间并无显著联系最后诊断：强直性脊柱炎伴发的急性前葡萄膜炎鼻梁塌陷蒸发过快型：主要针对MGD治疗，抑制炎症、清洁眼睑、鼻梁塌陷47追问病史：1年前曾做过鼻部手术，鼻梁塌陷，病理提示肉芽肿血、尿常规，胸片，生化，ANCA等最后诊断：Wegner肉芽肿追问病史：48请风湿科会诊全身及局部激素，联合免疫抑制剂治疗基本控制，上方巩膜坏死区域愈合逐渐上方巩膜透见蓝色，范围扩大至上半周请风湿科会诊49风湿病的眼部表现修改后教学课件50Wegner肉芽肿特发性全身性坏死性血管炎主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害1/3-1/2出现眼部损害:坏死性巩膜炎、眼眶炎性假瘤或肿块、结膜炎、葡萄膜炎等Wegner肉芽肿特发性全身性坏死性血管炎51Wegner肉芽肿三联症：1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿2.全身性血管炎3.局灶性坏死性肾小球肾炎Wegner肉芽肿三联症：52头颈部受累的表现眼：巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎，球后视神经炎耳：渗出性中耳炎鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉：咽鼓管炎，声门下狭窄，呼吸困难，声音嘶哑头颈部受累的表现眼：巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎，球后视神经炎53实验室检查白细胞增多、血小板增高、与出血不相称的贫血血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高ANCA阳性实验室检查白细胞增多、血小板增高、54预后若不治疗，ANCA相关血管炎的1年死亡率达80％。在使用激素和环磷酰胺治疗后已显著下降。现在5年存活率为65－75％。预后若不治疗，ANCA相关血管炎的1年死亡率达80％。55RF阳性意义RA:60%~80%SLE:15%~35%干燥综合症:75%~95%RF分型：IgG、IgA、IgM、IgERF阳性意义RA:60%~80%56抗宿主病、IgG4相关疾病。AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。血常规，ANA，生化，ENA，类风湿三联体等①SchirmerI试验（+）（≤5mm/5分）；溶血性贫血伴网织红细胞增多（仅适用于临床试验的统一）免疫调节药或免疫抑制药：口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。上方眼球有压痛，自家血清点眼治疗重度干眼RF或抗CCP均阴性神经系统异常：抽搐或精神病液分泌、抑制炎症和免疫反应上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE现分类标准不能实现早期诊断SchimerT:0-1mm骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化，骨炎泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）SS重度干眼常常发生鳞状上皮化生，单纯使用人工泪液难以奏效，因此类患者的泪液中缺乏EGF、TGF-β、IL-6、IFN、VitA，自家血清是最理想的替代物。自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）类风湿因子（RF）RF分型：IgG、IgA、IgM、IgEIgM型:类风湿性关节炎、干燥综合症、混合性冷球蛋白血症和一些传染病IgG型:见于类风湿血管炎和高滴度IgM患者中，正常人和非RA患者少见。IgA型:干燥综合症多见，多聚体与关节炎的严重程度和骨质破坏有较强关系。抗宿主病、IgG4相关疾病。类风湿因子（RF）RF分型：Ig57病例5病例558男性，32岁。右眼红痛，畏光，伴视力下降6天。体征：角膜轻度水肿，大量灰白色KP，前房细胞++++，瞳领区虹膜后粘连。诊断：急性前葡萄膜炎。男性，32岁。59追问病史：半年前有类似发作史，当时打针吃药好转。查：HLA-B27+

骶髂关节CT异常最后诊断：强直性脊柱炎伴发的急性前葡萄膜炎追问病史：60脊柱关节病(Spondyloarthropathy,SpA)AS反应性关节炎炎性肠病性关节炎银屑病关节炎未分化脊柱关节炎幼年脊柱关节炎其它寡关节炎■一组具有相似特征的疾病类风湿因子阴性中轴关节受累/脊柱炎症非对称性外周关节炎附着点炎家族聚集性HLA-B27相关性

X线证实的骶髂关节炎■强直性脊柱炎（AS）是本组疾病的原型脊柱关节病(Spondyloarthropathy,Sp61临床表现-关节外表现发热眼睛:急性虹膜睫状体炎肺脏:肺实变（纤维化）肾脏:主要为IgA肾病，表现为无症状性血尿心脏:见于病程较长者,包括升主动脉炎,主动脉瓣闭锁不全和传导障碍临床表现-关节外表现发热眼睛:急性虹膜睫状体炎肺脏:肺实变（62实验室及其它检查实验室及其它检查63CT检查骶髂关节:分辨力高正常II级III级IV级CT检查骶髂关节:分辨力高正常II级III级IV级64ASAS诊断中轴SpA的标准2009

腰背痛3个月以上,起病年龄<45岁影像学骶髂关节炎证据*+≥1条SpA特征或HLA-B27+≥2条其他SpA特征

炎性腰背痛关节炎肌腱炎（足跟）眼色素膜炎指/趾炎银屑病皮疹克罗恩病/溃疡性结肠炎对NSAIDs反应好

SpA家族史

HLA-B27+CRP水平增高*MR示活动性(急性)炎症，高度提示与

SpA相关的骶髂关节炎或符合修订纽约标准定义的肯定X线骶髂关节炎

敏感性=82.9%，特异性=84.4%，研究病例数=649

影像学(骶髂关节炎)本身的敏感性

=66.2%，特异性=97.3%AnnRheumDis,2009,68(6):777-783ASAS诊断中轴SpA的标准2009

腰背痛3个月以上,起65外周SpA分类标准≥1SpA特征葡萄膜炎银屑病克隆氏症/结肠炎近期感染HLA-B27影像显示为骶髂关节炎其它SpA特征≥2关节炎接骨点炎指炎（曾患）炎性背痛SpA家族病史

敏感性：75.0%，特异性：82.2%；n=266RudwaleitMetal.AnnRheumDis2010加关节炎或附着点炎或指炎或外周SpA分类标准≥1SpA特征其它SpA特66AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：1.青壮年男性的急性前葡萄膜炎，注意查骶髂关节，或追问病史有无AS。2.早期足量的局部激素，重者口服激素，快速控制后两周内停药。3.及时扩瞳预防瞳孔粘连。AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：67病例6男性，27岁，右眼视力下降5天。查前房细胞强阳性眼底检查FFA提示：视网膜血管炎病例6男性，27岁，右眼视力下降5天。68风湿病的眼部表现修改后教学课件69视网膜血管炎视网膜血管炎70风湿病的眼部表现修改后教学课件71风湿病的眼部表现修改后教学课件724年前曾皮肤科诊断为白塞氏病，临床治愈现无皮疹，但针刺反应阳性。诊断：白塞氏病4年前曾皮肤科诊断为白塞氏病，临床治愈73全身性免疫系统疾病基本病理改变为血管炎临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼葡萄膜炎和视网膜血管炎等常见全身各脏器均可受累需要规律的药物治疗，如免疫抑制剂严重危及生命全身性免疫系统疾病74诊断标准：反复发作的口腔溃疡加上以下任何两条：

1.反复生殖器溃疡

2.皮肤损害

3.眼部受累

4.针刺反应阳性。诊断标准：75以药物治疗为主长期服药免疫调节药或免疫抑制药：口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。手术治疗或介入治疗，应以药物治疗为基础以药物治疗为主76泪河很浅，BUT：0泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）自家血清点眼前点眼后1个月血清学抗体检测（0~3）泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）ASAS诊断中轴SpA的标准2009

腰背痛3个月以上,起病年龄<45岁咽喉：咽鼓管炎，声门下狭窄，呼吸困难，声音嘶哑ACR修订的SLE诊断标准（1997）改变病程药(DMARDs)鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大无麻醉，反映基础及右眼充血++，②腮腺造影（+）；戴保湿眼镜可以有效的减少泪液蒸发RudwaleitMetal.内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，SLE初期：

孤立或散在的棉绒斑，

周边视网膜血管迂曲扩张，

小片状视网膜前或视网膜

下出血。炎病毒感染、艾滋病、结节病、淀粉样变性、移植物体征：角膜轻度水肿，大量灰白色KP，前房细胞++++，瞳领区虹膜后粘连。4-10小关节系统性红斑狼疮SLE血清多种自身抗体，特别是ANA累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏发病与自身免疫有关育龄女性多见发病年龄18-45岁我国上海普查70/10万人女性113/10万人泪河很浅，BUT：0系统性红斑狼疮SLE血清多种自身抗体77ACR修订的SLE诊断标准（1997）颊部红斑盘状红斑光敏感口腔溃疡非浸蚀性关节炎浆膜炎、胸膜炎或心包炎肾炎，蛋白尿>0.5g/d或细胞管型神经系统异常：抽搐或精神病上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE血液学异常溶血性贫血伴网织红细胞增多

WBC↓(<4000/mm3)

淋巴细胞↓(<1500/mm3)PLC↓(10万/mm3)ANA阳性免疫学异常：LE(+)抗ds－DNA(+)抗Sm(+)抗磷脂抗体阳性ACR修订的SLE诊断标准（1997）颊部红斑上述11项标准78风湿病的眼部表现修改后教学课件79SLE眼部病变眼睑：DLEKCS：最常见，8.3%继发SSSPK角膜边缘无菌性溃疡巩膜炎：弥漫性、结节性、坏死性葡萄膜炎：前、后、中间葡萄膜炎

4.8%的葡萄膜炎十年间出现SLE视网膜损害：常见，占15%，视网膜血管炎等视神经和视路：视神经炎等眼眶：肌炎

SLE眼部病变眼睑：DLE80SLE眼底改变

SLE眼底典型表现为棉絮状斑点，也可伴发视网膜水肿、缺血、硬性渗出及出血。SLE眼底改变SLE眼底典型表现为棉絮状斑点81SLE眼底改变SLE眼底改变82SLE初期：

孤立或散在的棉绒斑，

周边视网膜血管迂曲扩张，

小片状视网膜前或视网膜

下出血。SLE初期：

孤立或散在的棉绒斑，

周边视网膜血管迂曲扩张，83SLE进展期：

随着病情的进展，视网膜棉绒斑逐渐吸收，眼底以血管炎性反应为主，表现为血管粗细不均、视网膜出血、不同部位不同程度的视网膜血管炎性阻塞。SLE进展期：

随着病情的进展，视网膜棉绒斑逐渐吸收，眼底以84严重SLE:视网膜下出血严重SLE:视网膜下出血85视网膜血管炎2（动脉炎）视网膜血管炎2（动脉炎）86小结眼科相当多的疾病与免疫有关，尤其是风湿病，临床诊断要考虑有风湿病的可能，注意全身检查，并抽血检查相应的免疫指标，及时请风湿科会诊。风湿病患者要注意排查干眼症、角膜炎、葡萄膜炎和眼底疾病，注意手术风险和并发症的可能。治疗前需先排查结核、病毒感染等，并强调免疫治疗的长期性，药物副作用的可能，良好依从随访的重要性。小结眼科相当多的疾病与免疫有关，尤其是风湿病，临87眼科常见风湿病SS:原发或继发SLE:眼各部位病变Becet’s病：双侧葡萄膜炎、视网膜血管炎AS：单侧急性前葡萄膜炎RA：巩膜炎、SS、葡萄膜炎Wegner肉芽肿：坏死性巩膜炎、角膜边缘溶解溃疡反应性关节炎(Reiter)：结膜炎，葡萄膜炎复发性软骨炎：巩膜炎，非肉芽肿性葡萄膜炎结节病：慢性肉芽肿性葡萄膜炎眼科常见风湿病SS:原发或继发88ThankYou!ThankYou!89谢谢观看！谢谢观看！90风湿病的眼部表现修改后风湿病的眼部表现修改后91风湿病Rheumatosis

*泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。*病因：感染、免疫、代谢、内分泌、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等风湿病Rheumatosis92风湿病的分类1.弥漫性结缔组织病：RA,SLE,SCL,PM,SS,血管炎等2.脊柱关节病：AS,Reiter,银屑病等3.退行性变：骨关节炎（原发、继发）4.与代谢和内分泌相关:痛风,马凡综合征,AIDS等5.与感染相关:ReA,风湿热等6.肿瘤相关：原发性（滑膜瘤）、继发性（多发性骨髓瘤等）7.神经血管疾病：神经性关节病，雷偌病等8.骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化，骨炎9.非关节性风湿病:关节周围病变,椎间盘病变等10.其他:周期性风湿病,慢性活动性肝炎，等风湿病的分类1.弥漫性结缔组织病：RA,SLE,SCL,93风湿病的眼部表现眼睑病变：SLE干眼症：SS，SLE，RA角膜边缘无菌性溃疡：SLE，RA巩膜炎：Wegner肉芽肿，SLE，RA葡萄膜炎：AS，SLE，Becet’s视网膜病变：Becet’s，SLE视神经视路病变：SLE眼眶病变：SLE药物并发症:白内障、青光眼、黄斑病变风湿病的眼部表现眼睑病变：SLE94病例1病例195女性，28岁眼红，异物感半年曾多家医院诊断“角膜炎”，予更昔洛韦，贝复舒，人工泪液等治疗，反复加重。女性，28岁96检查弥漫角膜点状染色，表面不光滑，较多粘液丝泪河很浅，BUT：0SchimerT:0-1mm诊断：干燥性角结膜炎血常规，生化全套，ANA，ENA多肽SSA+，SSB+最后诊断：干燥综合征（原发？继发？）检查弥漫角膜点状染色，表面不光滑，较多粘液丝97眼科治疗：停用抗病毒药停用有防腐剂的药物无防腐剂的人工泪液，角膜营养药物风湿科会诊眼科治疗：停用抗病毒药98主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病主要累及唾液腺及泪腺，口、眼干燥可伴有内脏损害并出现多系统损害症状其血清中有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病99结节红斑、雷诺征、淋巴组织增生

高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹

神经系统损害口干猖獗龋齿腮腺肿大干眼症气管炎肺间质纤维化YourText肾小管酸中毒肝炎肝硬化胰腺炎PBC萎缩性胃炎吸收不良综合征肝/胰泪腺唾液腺消化道肾小管呼吸道受累腺体结节红斑、雷诺征、淋巴组织增生

高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹100风湿病的眼部表现修改后教学课件101风湿病的眼部表现修改后教学课件1022002年SS国际分类（诊断）标准Ⅰ.口腔症状（3项中≥１项）：①每日感到口干持续３个月以上；②成人后腮腺反复或持续肿大；③吞咽干性食物时需用水帮助。Ⅱ.眼部症状（３项中≥１项）：①每日感到不能忍受的眼干持续３个月以上；②感到反复的沙子进眼和砂磨感；③每日需用人工泪液３次或３次以上。Ⅲ.眼部体征（下述检查≥１项阳性）：①SchirmerI试验（+）（≤5mm/5分）；②角膜染色（+）（≥4VanBijsterveld计分法）。Ⅳ.组织学检查：下唇腺淋巴细胞灶≥1Ⅴ.唾液腺受损（下述检查≥任1项阳性）①唾液流率（+）（≤1.5ml/15分)；②腮腺造影（+）；③唾液腺同位素检查（+）。Ⅵ.自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）1.PSS诊断①具有上述条目中≥4条者，但必须包括Ⅳ(组织学检查)和/或Ⅵ。②Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ中任3条阳性。2.SSS诊断患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合上述Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。2002年SS国际分类（诊断）标准Ⅰ.口腔症状（3项中≥１项1032002年修订的SS国际分类（诊断）标准(续）3.诊断1及2者必须除外：-颈头面部放疗史-丙型肝炎病毒感染-艾滋病（AIDS）-淋巴瘤-结节病-移植物抗宿主病（GVHD）-抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）

敏感性为94.3％，特异性为98.1％。2002年修订的SS国际分类（诊断）标准(续）3.诊断1及104Schirmer-Ia试验无麻醉，反映基础及反射泪液分泌水平

>10mm正常

<10mm/5min异常1.泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）Schirmer-Ib试验使用表面麻醉剂，反映基础泪液分泌水平

>5mm正常

<5mm/5min异常Schirmer-Ia试验1.泪液分泌量试验（应用1052.荧光素染色提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏全部染色为３分，1分为异常必须注意的是干眼最早出现眼表损害是发生于结膜，而不是角膜2.荧光素染色提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏106严重SLE:视网膜下出血提示该部位有角膜损伤②感到反复的沙子进眼和砂磨感；对称性关节肿≥6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）贝复舒，人工泪液等治疗，反复加重。肺脏:肺实变（纤维化）SchimerT:0-1mm（>12mm2）的唇黏膜活检取自家血清40ml，3000rpm/min离心10min之后无菌保存于棕色瓶（不加防腐剂）以防止vitA见光分解，使用时用BSS液稀释至20%，6～10次/日、可冷冻保存3个月。RA:60%~80%对称性关节肿≥6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，对称性关节肿≥6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）辅助检查可以互换，而其敏感性、特异性、可靠性各不同，如Schirmer试验和角膜染色泪河很浅，BUT：0泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）治疗机会窗口（起病3个月内）1中大关节坏死性巩膜炎：手术：清除病灶+巩膜修补术：自身结膜或羊膜，异体巩膜>10至少一个为小关节2．角膜染色试验

用荧光素或1％孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。3．泪膜破碎时间(BUT试验)

凡泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。严重SLE:视网膜下出血2．角膜染色试验107泪膜破裂时间检查(BUT)患者向前直视，裂隙灯下用钴蓝滤光片观察自眨眼后荧光素在泪膜中出现第一个随机分布干斑所需时间,<10秒为异常。

非侵入性BUT

利用泪膜镜直接观察BUT<25秒为异常如果泪膜破裂反复出现在同一部位，提示该部位有角膜损伤泪膜破裂时间检查(BUT)患者向前直视，裂隙灯下用钴蓝滤光108泪河弯曲面检查泪河弯曲面的曲率半径正常(R1)>干眼症(R2)正常为>0.5-1.0mm0.35mm诊断为干眼该方法为非侵袭性检查，应用方便，特异性强泪河弯曲面检查泪河弯曲面的曲率半径1094.腮腺活检

此法对于诊断SS敏感且特异。由于小唾液腺如唇、硬腭、鼻黏膜等处的腺体与腮腺、颌下腺相似，因此小唾液腺的活检能反映主要唾液腺的情况。

4.腮腺活检110腮腺活检：取表面正常、至少包含4个腺体小叶（>12mm2）的唇黏膜活检腮腺活检：取表面正常、至少包含4个腺体小叶111风湿病的眼部表现修改后教学课件1122002SS诊断标准的缺陷过于复杂客观性、特异性较差辅助检查可以互换，而其敏感性、特异性、可靠性各不同，如Schirmer试验和角膜染色腮腺同位素检查没有统一标准症状与检查之间并无显著联系生物制剂的应用要求严格和特异的分类2002SS诊断标准的缺陷过于复杂113ACR2012年SS分类标准1.血清抗SS-A和/或抗SS-B抗体+，或RF+同时伴ANA≥1:3202.OSS染色评分法≥3分3.唇腺活检，淋巴细胞灶≥1个/

4mm2(4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集）以上三项≥2项，且除外头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。ACR2012年SS分类标准1.血清抗SS-A和/或抗114风湿病的眼部表现修改后教学课件115SS目前尚无根治方法。多数发展缓慢，长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤。治疗分为局部治疗、系统性治疗以及其他对症治疗。预后良好。治疗SS目前尚无根治方法。多数发展缓慢，治疗116≥1SpA特征治疗机会窗口（起病3个月内）中轴关节受累/脊柱炎症(4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集）<10mm/5min异常停用有防腐剂的药物泪河很浅，BUT：0从角膜边缘----›中央提示角膜上皮细胞层的完整性被破坏蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高全部染色为３分，1分为异常-移植物抗宿主病（GVHD）眼部体征（下述检查≥１项阳性）：泪河很浅，BUT：0主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害地理环境性、遗传性、肿瘤性等骶髂关节CT异常RF分型：IgG、IgA、IgM、IgE缺血、硬性渗出及出血。（>12mm2）的唇黏膜活检干眼的治疗原则和方法按临床类型分泌减少型：补充泪液、保存泪液、减少蒸发、增加泪液分泌、抑制炎症和免疫反应蒸发过快型：主要针对MGD治疗，抑制炎症、清洁眼睑、减少蒸发、脂质替代治疗按病情轻重

轻度患者：仅给予粘稠度较小的人工泪液中度患者：主要应用粘稠度较大、不含防腐剂的人工泪液，二线治疗方法是泪小点栓塞重度患者：一线治疗应选择CsA(0.05％Restasis)和泪小点栓塞，最后考虑手术(眼睑缝合术)≥1SpA特征干眼的治疗原则和方法按临床类型117保湿眼镜戴保湿眼镜可以有效的减少泪液蒸发保湿眼镜戴保湿眼镜可以有效的减少泪液蒸发118泪点塞治疗干眼症

插入前孟加拉玖瑰红染色6分（9分满分）

插入泪点塞一周后为2分眼表上皮损害明显改善插入前荧光素染色2分（3分满分）插入后荧光素染色0分泪点塞治疗干眼症插入泪点塞一周后为2分插入前荧光素染色2119自家血清点眼治疗重度干眼SS重度干眼常常发生鳞状上皮化生，单纯使用人工泪液难以奏效，因此类患者的泪液中缺乏EGF、TGF-β、IL-6、IFN、VitA，自家血清是最理想的替代物。取自家血清40ml，3000rpm/min离心10min之后无菌保存于棕色瓶（不加防腐剂）以防止vitA见光分解，使用时用BSS液稀释至20%，6～10次/日、可冷冻保存3个月。实际应用中的困难是制备血清时容易污染，冰箱中保存时间短。自家血清点眼治疗重度干眼SS重度干眼常常发生鳞状上皮化生，单120自家血清点眼治疗Sjogren综合征自家血清点眼前点眼后1个月自家血清点眼治疗Sjogren综合征自家121病例2病例2122女性，47岁经常眼红，眼痛2年曾诊断“巩膜炎”，予以典必殊等，时好时坏，眼红不退检查：双眼结膜弥漫性充血，上方眼球有压痛，视力、角膜、前房、晶体、眼底基本正常诊断：双眼前巩膜炎女性，47岁123眼压：28mmHg-32mmHg追问病史：有关节痛，可能有风湿血常规，ANA，生化，ENA，类风湿三联体等风湿科会诊：类风湿性关节炎口服甲泼尼龙16mg/qd/3天，局部普拉洛芬，噻吗洛尔----控制眼痛眼压，眼红缓解内科住院治疗眼压：28mmHg-32mmHg124进行病因治疗

局部和全身激素常有效轻度：口服阿司匹林600mg/4-6h

重度：口服强的松1mg/kg/d

合并风湿病：需联合免疫抑制剂，常用有环磷酰胺2mg/kg/d，环孢素等，2-4周后减量或停用坏死性巩膜炎：手术：清除病灶+巩膜修补术：自身结膜或羊膜，异体巩膜7禁用结膜下注射，以防巩膜穿孔进行病因治疗125病例3病例3126类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：右眼上方结膜糜烂，分泌物附着血、尿常规，胸片，生化，ANCA等SpA相关的骶髂关节炎抗Sm(+)在使用激素和环磷酰胺治疗后已显著下降。FFA提示：视网膜血管炎长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤。免疫学异常：LE(+)自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）提示该部位有角膜损伤Becet’s病：双侧葡萄膜炎、视网膜血管炎敏感性为94.蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高研究病例数=649重度：口服强的松1mg/kg/d血清抗SS-A和/或抗SS-B抗体+，类风湿性关节炎眼部表现泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）边缘性角膜溃疡：可单侧，近半为双侧从角膜边缘----›中央

----›基质----›融解坏死穿孔白内障术后手术切口融解穿孔，排查RA与Mooren鉴别：

1.Mooren无全身性改变、

2.实验室检查：RF，ANA，血沉，Ig类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高边缘性角膜溃疡：可单侧，127类风湿性关节炎眼部表现干眼症：34%RA合并干眼，继发SS角膜炎：无菌性溃疡巩膜炎:反复发作类风湿性关节炎眼部表现干眼症：34%RA合并干眼，继发SS128类风湿性关节炎RA好发年龄45岁～55岁60～75%为女性10年后，50％以上RA出现关节畸形类风湿性关节炎RA好发年龄45岁～55岁129对RA早期诊断的关注现分类标准不能实现早期诊断（仅适用于临床试验的统一）RA进展快，致残致死率高治疗机会窗口（起病3个月内）--可控制性（完全缓解）对RA早期诊断的关注现分类标准不能实现早期诊断130ARA1987年RA分类标准晨僵>1h/日≥6w三个以上关节肿≥6w腕、掌指及近端关节肿≥6w对称性关节肿≥6w（近端指间关节或掌指关节关节区受累可以不完全对称）皮下结节X线改变:关节骨质破坏或骨质疏松RF阳性（>1/32）符合４项即可诊断，敏感性91%~94%，特异性89%。该项标准不利于早期诊断ARA1987年RA分类标准晨僵>1h/日≥6w131ACR2009

RA诊断标准受累关节数（0~5）1中大关节02-10中大关节11-3小关节24-10小关节3>10至少一个为小关节5血清学抗体检测（0~3）RF或抗CCP均阴性0RF或抗CCP至少一个弱阳性2RF或抗CCP至少一个高滴度阳性3滑膜炎持续时间（0~1）<6周0

≥6周1急性期反应物（0~1）CRP或ESR均正常0CRP或ESR增高16分或以上肯定RA诊断ACR2009

RA诊断标准受累关节数（0~5）132RA药物治疗NSAIDs肾上腺糖皮质激素改变病程药(DMARDs)生物制剂的靶向治疗(targetedtherapy)其它RA药物治疗NSAIDs133病例4病例4134男性，44岁右眼红，分泌物多2月，用多种眼药水无好转检查：视力右眼0.8，左眼1.2

右眼充血++，角膜前房眼压正常，眼底网膜平伏右眼上方结膜糜烂，分泌物附着男性，44岁135风湿病的眼部表现修改后教学课件136蒸发过快型：主要针对MGD治疗，抑制炎症、清洁眼睑、ASAS诊断中轴SpA的标准2009

腰背痛3个月以上,起病年龄<45岁蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高敏感性为94.体征：角膜轻度水肿，大量灰白色KP，前房细胞++++，瞳领区虹膜后粘连。AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）RudwaleitMetal.主要累及唾液腺及泪腺，口、眼干燥①SchirmerI试验（+）（≤5mm/5分）；鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大轻度：口服阿司匹林600mg/4-6h长期仅表现口眼干燥而没有系统损伤。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼葡萄膜炎和视网膜血管炎等常见AnnRheumDis2010*泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高症状与检查之间并无显著联系最后诊断：强直性脊柱炎伴发的急性前葡萄膜炎鼻梁塌陷蒸发过快型：主要针对MGD治疗，抑制炎症、清洁眼睑、鼻梁塌陷137追问病史：1年前曾做过鼻部手术，鼻梁塌陷，病理提示肉芽肿血、尿常规，胸片，生化，ANCA等最后诊断：Wegner肉芽肿追问病史：138请风湿科会诊全身及局部激素，联合免疫抑制剂治疗基本控制，上方巩膜坏死区域愈合逐渐上方巩膜透见蓝色，范围扩大至上半周请风湿科会诊139风湿病的眼部表现修改后教学课件140Wegner肉芽肿特发性全身性坏死性血管炎主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害1/3-1/2出现眼部损害:坏死性巩膜炎、眼眶炎性假瘤或肿块、结膜炎、葡萄膜炎等Wegner肉芽肿特发性全身性坏死性血管炎141Wegner肉芽肿三联症：1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿2.全身性血管炎3.局灶性坏死性肾小球肾炎Wegner肉芽肿三联症：142头颈部受累的表现眼：巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎，球后视神经炎耳：渗出性中耳炎鼻：鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉：咽鼓管炎，声门下狭窄，呼吸困难，声音嘶哑头颈部受累的表现眼：巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎，球后视神经炎143实验室检查白细胞增多、血小板增高、与出血不相称的贫血血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高ANCA阳性实验室检查白细胞增多、血小板增高、144预后若不治疗，ANCA相关血管炎的1年死亡率达80％。在使用激素和环磷酰胺治疗后已显著下降。现在5年存活率为65－75％。预后若不治疗，ANCA相关血管炎的1年死亡率达80％。145RF阳性意义RA:60%~80%SLE:15%~35%干燥综合症:75%~95%RF分型：IgG、IgA、IgM、IgERF阳性意义RA:60%~80%146抗宿主病、IgG4相关疾病。AS相关性急性前葡萄膜炎诊治要点：本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。血常规，ANA，生化，ENA，类风湿三联体等①SchirmerI试验（+）（≤5mm/5分）；溶血性贫血伴网织红细胞增多（仅适用于临床试验的统一）免疫调节药或免疫抑制药：口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。上方眼球有压痛，自家血清点眼治疗重度干眼RF或抗CCP均阴性神经系统异常：抽搐或精神病液分泌、抑制炎症和免疫反应上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE现分类标准不能实现早期诊断SchimerT:0-1mm骨与软骨病变：骨质疏松，骨软化，骨炎泪液分泌量试验（应用Whatman41号滤纸）SS重度干眼常常发生鳞状上皮化生，单纯使用人工泪液难以奏效，因此类患者的泪液中缺乏EGF、TGF-β、IL-6、IFN、VitA，自家血清是最理想的替代物。自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）（双扩散法）类风湿因子（RF）RF分型：IgG、IgA、IgM、IgEIgM型:类风湿性关节炎、干燥综合症、混合性冷球蛋白血症和一些传染病IgG型:见于类风湿血管炎和高滴度IgM患者中，正常人和非RA患者少见。IgA型:干燥综合症多见，多聚体与关节炎的严重程度和骨质破坏有较强关系。抗宿主病、IgG4相关疾病。类风湿因子（RF）RF分型：Ig147病例5病例5148男性，32岁。右眼红痛，畏光，伴视力下降6天。体征：角膜轻度水肿，大量灰白色KP，前房细胞++++，瞳领区虹膜后粘连。诊断：急性前葡萄膜炎。男性，32岁。149追问病史：半年前有类似发作史，当时打针吃药好转。查：HLA-B27+

骶髂关节CT异常最后诊断：强直性脊柱炎伴发的急性前葡萄膜炎追问病史：150脊柱关节病(Spondyloarthropathy,SpA)AS反应性关节炎炎性肠病性关节炎银屑病关节炎未分化脊柱关节炎幼年脊柱关节炎其它寡关节炎■一组具有相似特征的疾病类风湿因子阴性中轴关节受累/脊柱炎症非对称性外周关节炎附着点炎家族聚集性HLA-B27相关性

X线证实的骶髂关节炎■强直性脊柱炎（AS）是本组疾病的原型脊柱关节病(Spondyloarthropathy,Sp151临床表现-关节外表现发热眼睛:急性虹膜睫状体炎肺脏:肺实变（纤维化）肾脏:主要为IgA肾病，表现为无症状性血尿心脏:见于病程较长者,包括升主动脉炎,主动脉瓣闭锁不全和传导障碍临床表现-关节外表现发热眼睛:急性虹膜睫状体炎肺脏:肺实变（152实验室及其它检查实验室及其它检查153CT检查骶髂关节:分辨力高正常II级III级IV级CT检查骶髂关节:分辨力高正常II级III级IV级154ASAS诊断中轴SpA的标准2009

腰背痛3个月以上,起病年龄<45岁影像学骶髂关节炎证据*+≥1条SpA特征或HLA-B27+≥2条其他SpA特征

炎性腰背痛关节炎肌腱炎（足跟）眼色素膜炎指/趾炎银屑病皮疹克罗恩病/溃疡性结肠炎对NSAIDs反应好

SpA家族史

HLA-B27+CRP水平增高*MR示活动性(急性)炎症，高度提示与

SpA相关的骶髂关节炎或符合修订纽约标准定义的肯定X线骶髂关节炎

敏感性=82.9%，特异性=84.4%，研究病例数=649

影像学(骶髂关节炎)本身的敏感性

=66.2%，特异性=97.3%AnnRheumDis,2009,68(6):777-783ASAS诊断中轴SpA的标准2009

腰背痛3个月以上,起155外周SpA分类标准≥1SpA特征葡萄膜炎银屑病克隆氏症/结肠炎近期感染HLA-B27影像显示为骶髂关节炎其它SpA特征≥2关节炎接骨点炎指炎（曾患）炎性背痛SpA家族病史

敏感性：75.0%，特异性：82.2%；n=266