先天性心脏病的外科治疗

先天性心脏病的外科治疗第一页，共一百六十二页。讲题总菜单心脏解剖与体外循环动脉导管未闭PDA肺动脉口狭窄PS房间隔缺损ASD室间隔缺损VSD主动脉缩窄CoA主动脉窦动脉瘤破裂RSA法洛四联症TOF第二页，共一百六十二页。心脏解剖第三页，共一百六十二页。先心病定义先心病(congenitalheartdisease,CHD)是由于心脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、血管的形态、结构、功能、代谢上的异常先心病已成为出生缺陷的第一位原因,为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因发病率：6-8‰遗传因素环境因素大多数先心病多个危险因素综合作用的结果第四页，共一百六十二页。心脏疾病诊断方法临床表现听诊心电图胸片多普勒超声心动图心血管造影心导管检查MRI或PET等第五页，共一百六十二页。无血心内血液排空静止心脏停止跳动手术野要求心内直视手术的基本条件谁接替心脏的工作？谁承担肺的使命？第六页，共一百六十二页。体外循环

体外循环是将回心的静脉血由上、下腔静脉或右心房插管引入人工肺内进行氧合和排出二氧化碳。再由人工心将氧合血经动脉供血管输入主动脉，血液不经过心肺就可进行氧合和全身循环，切开心脏，进行心内直视手术第七页，共一百六十二页。体外循环机的工作原理上腔静脉血下贮血池人工泵过滤器升主动脉插管氧合器第八页，共一百六十二页。体外循环动画第九页，共一百六十二页。团队协作第十页，共一百六十二页。先心脏病分类左向右分流室间隔缺损(VSD）房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭(PDA）右向左分流（紫绀型）法洛四联症(TOF)完全性大动脉转位(TGA)无分流肺动脉狭窄(PS)第十一页，共一百六十二页。动脉导管未闭patentductusarteriosus,PDA第十二页，共一百六十二页。胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带愈期不闭即成为PDAA导管第十三页，共一百六十二页。解剖分型按形态分型管型漏斗型窗型瘤型第十四页，共一百六十二页。出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。第十五页，共一百六十二页。PDA病理生理右心室血流肺动脉体循环供血减少舒张压↓脉压增宽主动脉肺血流量↑肺动脉高压艾森蔓格综合征左房、左室扩大差异性紫绀右心室肥大第十六页，共一百六十二页。Eisenmenger’ssymdrome第十七页，共一百六十二页。临床表现症状导管细者，分流小，常无症状导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检心音：P2亢进特征性杂音L2DM+SM和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰第十八页，共一百六十二页。PDA特征性体征杂音：L2SM+DM胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾第十九页，共一百六十二页。PDA连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮返回第二十页，共一百六十二页。心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出第二十一页，共一百六十二页。超声心动图典型超声表现：①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流第二十二页，共一百六十二页。第二十三页，共一百六十二页。诊断和治疗一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流第二十四页，共一百六十二页。PDAPDAAortaAortaPDA逆行升主动脉造影返回第二十五页，共一百六十二页。手术适应证适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通第二十六页，共一百六十二页。

早期可试用消炎痛对早产儿效果优于足月儿

诊断明确者均应手术手术年龄：学龄前分流量大、肺高压、症状严重的应早日手术手术禁忌征严重肺高压，艾森门格综合征合并其他心内畸形、PDA起代偿作用治疗选择第二十七页，共一百六十二页。左后外侧第四肋间切口进胸探查明确诊断游离导管，注意勿损伤喉返神经导管处理手术方法---非体外循环切断法：适用于导管粗短者，风险大结扎法：适用于婴幼儿导管细长者第二十八页，共一百六十二页。手术方式用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙化者，或合并有心内畸形需同期手术者在低温体外循环下施行心包外结扎PDA经肺动脉切口缝闭法

前正中切口第二十九页，共一百六十二页。手术方法电视辅助胸腔镜夹闭法介入封堵法第三十页，共一百六十二页。手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口切断缝合术——左侧标准剖胸切口内口缝合法——正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭——左胸小切口内窥镜导管封堵术——外周动脉介入治疗小切口封堵——左胸第二肋隙介入第三十一页，共一百六十二页。结扎或钳闭术经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或钛钉夹闭PDA当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形第三十二页，共一百六十二页。PDA结扎手术第三十三页，共一百六十二页。切断缝合术左侧标准剖胸切口解剖PDA同前充分游离PDA并和暂时降压，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭PDA，在两钳之间切边缝适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例第三十四页，共一百六十二页。内口缝合法正中切口体外循环血行降温深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例第三十五页，共一百六十二页。经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例导管封堵术第三十六页，共一百六十二页。肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS返回第三十七页，共一百六十二页。肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄三种类型（详细）肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄第三十八页，共一百六十二页。肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良返回第三十九页，共一百六十二页。PS类型图第四十页，共一百六十二页。肺动脉口狭窄PS病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄第四十一页，共一百六十二页。临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象第四十二页，共一百六十二页。体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常第四十三页，共一百六十二页。心电图，X线ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）第四十四页，共一百六十二页。肺动脉狭窄后扩张第四十五页，共一百六十二页。漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性第四十六页，共一百六十二页。PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室多普勒：狭窄部的高速血流信号第四十七页，共一百六十二页。诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别第四十八页，共一百六十二页。右心导管：测压和造影右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压>肺动脉，舒张压=右室右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？第四十九页，共一百六十二页。肺动脉-右心室压力曲线返回第五十页，共一百六十二页。手术适应证轻度狭窄：不需手术中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术第五十一页，共一百六十二页。体外循环手术方法正中切口，体外循环瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉第五十二页，共一百六十二页。切开瓣膜交界第五十三页，共一百六十二页。PBPV介入方法PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症第五十四页，共一百六十二页。房间隔缺损atrialseptaldefect,ASD第五十五页，共一百六十二页。胚胎学第一二房间隔的发生第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通L→R分流结果——右心血流量增加，右心房室长大肺血流量增加，肺动脉高压第五十六页，共一百六十二页。第4周，原始心房第一隔房顶皱褶成半月形隔第1房间隔垫与房隔间留孔第1房间孔-原发孔第1隔融化穿孔第2房间孔-继发孔第1房间孔第1房间隔心内膜垫第1房间孔小穿孔心内膜垫第五十七页，共一百六十二页。第5-6周，原始心房第二隔第1房间隔第2房间孔心内膜垫第2房间隔卵圆孔第2房间孔心内膜垫第2房间隔卵圆孔瓣

房顶又生新月形隔第2房间隔延伸掩盖/掩盖不全卵圆孔/继发孔房缺心内膜垫上升-第一隔封闭原发孔封闭不全-原发孔房缺返回第五十八页，共一百六十二页。解剖学分型房缺依位置分型，与诊断治疗相关原发孔/第一孔型继发孔/第二孔型原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型缺损直径2~4cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流第五十九页，共一百六十二页。原发孔型ASD分类

位于冠状窦口的后上方上腔型靠近上腔静脉入口中央型（卵圆孔型）房间隔中央部下腔型靠近下腔静脉入口混合型有的缺损为多个孔，呈筛状房间隔完全缺如单心房位于冠状窦口前下方，多为PECD继发孔缺损第六十页，共一百六十二页。第六十一页，共一百六十二页。手术图片：原发孔缺损冠状窦返回第六十二页，共一百六十二页。手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）筛孔型ASD上腔（静脉窦）型ASD冠状静脉窦返回第六十三页，共一百六十二页。ASDASD病理生理上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征右向左分流第六十四页，共一百六十二页。L→R分流：病理生理正常左房压8~10mmHg>超过右房压3~5mmHg左房血液经房缺向右心房分流(L→R),分流量取决于缺损大小、心房间压力差长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压当右房压>左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终因右心衰死亡继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快第六十五页，共一百六十二页。临床表现典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力,肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂第六十六页，共一百六十二页。体格检查典型体征P2亢进，固定分裂胸骨左缘第2-3肋间Ⅱ-Ⅲ级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ-Ⅲ级缩鸣病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿第六十七页，共一百六十二页。心电图继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）P波高大，右心室肥大原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞（P-R间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压第六十八页，共一百六十二页。继发孔房缺的ECG上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞下图—P波高大，右心室肥大第六十九页，共一百六十二页。X线检查右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗第七十页，共一百六十二页。超声心动图继发孔缺损可明确显示ASD位置大小（房间隔连续性中断）心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）右房右室扩大原发孔ASD可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流第七十一页，共一百六十二页。UCG@ASD返回第七十二页，共一百六十二页。房间隔

连续性中断返回第七十三页，共一百六十二页。心房水平

左向右分流返回第七十四页，共一百六十二页。诊断根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张第七十五页，共一百六十二页。手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3--5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森曼格综合征第七十六页，共一百六十二页。手术方法胸骨正中切口，阻断或不阻断主动脉血流，切开右心房进行修补小缺损—直接缝合大缺损、上腔静脉型缺损—补片修补直接缝合补片修补第七十七页，共一百六十二页。手术方法介入封堵法：直径<3㎝的中央型房缺第七十八页，共一百六十二页。手术方法正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下修补缺损：直接缝合、补片修补右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺并发症：气栓、房室阻滞导管伞堵术不需开胸，创伤小恢复快，费用较高适用于有选择的病例第七十九页，共一百六十二页。室间隔缺损ventricularseptaldefect,VSD第八十页，共一百六十二页。室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分第八十一页，共一百六十二页。第4-6周-原始心室分隔心室底壁出现肌性嵴室间隔肌部肌隔向心内膜垫生长室间孔膜性间隔肌隔与垫汇合膜部与肌部融合肌隔与动脉球隔汇合肌部与圆锥间隔融合室间隔完整形成室间孔关闭三隔汇合不良→室缺心内膜垫室间隔肌部右心室左心室心内膜垫室间隔膜部室间隔肌部返回第八十二页，共一百六十二页。分类漏斗部缺损肌部缺损膜部缺损第八十三页，共一百六十二页。VDS分型解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个第八十四页，共一百六十二页。第八十五页，共一百六十二页。膜部缺损手术所见第八十六页，共一百六十二页。可无血流动力学变化动力型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压艾森门格综合征EisenmengerSyndrome肺动脉高压病理生理大室缺大量左向右分流小室缺第八十七页，共一百六十二页。病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流(收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger's综合征第八十八页，共一百六十二页。临床表现症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰并发症：室缺损病人易并发呼吸道感染感染性心内膜炎第八十九页，共一百六十二页。体格检查典型杂音胸骨左缘2--4肋隙的Ⅲ+缩鸣，伴震颤杂音变化位置变化：杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进分流大者：心尖闻及确舒张期杂音第九十页，共一百六十二页。心电图典型ECG电轴左偏，左室高电压不典型缺损小：正常心电图，或电轴左偏缺损大：左心室肥大肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损第九十一页，共一百六十二页。VSDX线检查典型CXR肺血增多左心缘向左下延长不典型缺损小，分流小者，X线改变轻缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血第九十二页，共一百六十二页。VSD肺动脉高压CXR梗阻性肺动脉高压肺门增粗肺纹细小肺门和外周血管影呈“残根状”改变第九十三页，共一百六十二页。超声心动图典型超声表现左室左房增大，或双室扩大室间隔连续性中断（缺损部位及大小）多普勒判断分流方向和分流量室水平收缩期L→R过隔血流频谱了解肺动脉压力第九十四页，共一百六十二页。VSD超声返回第九十五页，共一百六十二页。VSD分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流频谱返回第九十六页，共一百六十二页。诊断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证第九十七页，共一百六十二页。手术适应证小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森曼格综合征，禁忌手术第九十八页，共一百六十二页。手术方法导管伞堵法新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察手术治疗法：正中切口体外循环心脏停跳修补室缺小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束第九十九页，共一百六十二页。●补片修补缺损边缘无纤维组织，直径>10mm者●直接缝合缺损边缘有纤维组织的直径<10mm的小缺损手术方法第一百页，共一百六十二页。一般无紫绀心前区有粗糙的收缩期杂音肺循环血量多，易患肺炎体循环血量少，影响生长发育肺小动脉承受大量分流血液，初期发生反应性痉挛，形成功能性肺动脉高压（可逆阶段）；晚期小动脉内膜增厚和纤维化，肺动脉压力超过主动脉压力时，出现右向左分流，导致Eisenmenger综合征（不可逆阶段）左向右分流先心病共同临床特点小结第一百零一页，共一百六十二页。主动脉缩窄coarctationofaorta，CoA返回第一百零二页，共一百六十二页。主动脉缩窄降主动脉起始段的先天性缩窄第一百零三页，共一百六十二页。分型根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形第一百零四页，共一百六十二页。缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔少数病人缩窄段较长，呈细管状缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著第一百零五页，共一百六十二页。病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀第一百零六页，共一百六十二页。临床表现症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓第一百零七页，共一百六十二页。体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及听诊发现胸骨左缘第2~3肋间左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导第一百零八页，共一百六十二页。心电图正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损第一百零九页，共一百六十二页。X线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环第一百一十页，共一百六十二页。X光造影：主动脉缩窄第一百一十一页，共一百六十二页。超声心动图锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示合并存在的心血管畸形第一百一十二页，共一百六十二页。诊断根据上述特征，典型病例不难诊断不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别第一百一十三页，共一百六十二页。MRI：主动脉缩窄返回第一百一十四页，共一百六十二页。手术适应证手术指征上下肢sBP>50mmHg，缩窄管径<正常段50%手术年龄4--8岁，不易出现吻合口再狭窄婴幼儿单纯缩窄，上肢sBP>150mmHg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺第一百一十五页，共一百六十二页。手术方法侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（32℃）可安全阻断主动脉30分钟术中持续监测上下肢血压手术方式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片第一百一十六页，共一百六十二页。缩窄段切除第一百一十七页，共一百六十二页。球囊扩张术经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸第一百一十八页，共一百六十二页。主动脉窦动脉瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmRSA返回第一百一十九页，共一百六十二页。主动脉窦瘤破裂主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全第一百二十页，共一百六十二页。病理生理窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快第一百二十一页，共一百六十二页。临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸第一百二十二页，共一百六十二页。体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征第一百二十三页，共一百六十二页。心电图、X线ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大第一百二十四页，共一百六十二页。超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔第一百二十五页，共一百六十二页。UCG:窦瘤破裂第一百二十六页，共一百六十二页。诊断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影第一百二十七页，共一百六十二页。手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治第一百二十八页，共一百六十二页。手术方法体外循环心脏停搏，施行心内直视手术按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺第一百二十九页，共一百六十二页。法洛四联症tetralogyofFallot，TOF返回第一百三十页，共一百六十二页。法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚第一百三十一页，共一百六十二页。主A肺A右心室左心室动脉干与心球分隔异常包括：主动脉和肺动脉错位主动脉←→右心室肺动脉←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生长返回第一百三十二页，共一百六十二页。主A狭窄肺A狭窄动脉干与心球分隔异常主动脉或肺动脉狭窄

原因：主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均主动脉/肺动脉：一粗一细第一百三十三页，共一百六十二页。主A骑跨肺A狭窄右心室肥大室间隔缺损原因：肺A狭窄主A肺A隔偏向动脉干与心球分隔异常形成：肺动脉狭窄主动脉粗大主A骑跨胯下室缺第一百三十四页，共一百六十二页。关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治随年龄增长——进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁第一百三十五页，共一百六十二页。其他畸形主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉第一百三十六页，共一百六十二页。分流血流动力学变化右

心室（肥厚）

肺动脉狭窄肺血流量减少（肺野清晰）血氧合不足（杵状指趾等）混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力蹲踞、阵发性昏厥）左心室主动脉血流量↑

、扩张分流分流第一百三十七页，共一百六十二页。病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥第一百三十八页，共一百六十二页。日常症状呼吸困难：多为出生即有发绀生后3-6个月出现，随年龄加重喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难第一百三十九页，共一百六十二页。发作症状缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压第一百四十页，共一百六十二页。体格检查生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音第一百四十一页，共一百六十二页。TOF体征返回第一百四十二页，共一百六十二页。心电图电轴右偏右心室肥大第一百四十三页，共一百六十二页。X线检查心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽第一百四十四页，共一百六十二页。TOF右心导管和右室造影异常交通导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨右室造影正位主/肺动脉同时显影右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影第一百四十五页，共一百六十二页。肺动脉口狭窄收缩期血流加速大室缺室隔-主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平R→L分流收缩期右室血流进入主动脉超声心动图第一百四十六页，共一百六十二页。法乐四联症AOLVLARVR→L分流主动脉骑跨第一百四十七页，共一百六十二页。肺动脉口狭窄血流肺动脉口狭窄血流频谱第一百四十八页，共一百六十二页。实验室检查红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比动脉血氧饱和度降低重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长第一百四十九页，共一百六十二页。诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例右心导管：特征右室压高>肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况第一百五十页，共一百六十二页。治疗主要依赖手术手术治疗分两大类姑息手术矫治手术第一百五十一页，共一百六十二页。矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，1-2岁时择期手术第一百五十二页，共一百六十二页。姑息术的手术适应证目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄第一百五十三页，共一百六十二页。手术方法（1）姑息手术（2）矫治手术第一百五十四