再生障碍性贫血讲义培训课件

1、再生障碍性贫血讲义再生障碍性贫血讲义讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗再生障碍性贫血讲义2讲授主要内容AA的定义再生障碍性贫血讲义2获得性骨髓造血功能衰竭症 特征：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；贫血、出血、感染；免疫抑制剂治疗有效。 分类 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA） 再生障碍性贫血的定义急性型再障（AAA）慢性型再障(CAA)急性型再障（AAA）重再I型慢性型再障(CAA)进展为急性者重再II型再生障碍性贫血讲义3获得性骨髓造血功能衰竭症 急性型再障 病 因 发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human par

2、vovirus B19) 化学因素：氯霉素、苯、抗肿瘤化疗 放射线的长期接触免疫异常再生障碍性贫血讲义4 病 因 发病原因不明确，可能为：再生再生障碍性贫血讲义培训课件临床表现快速进展进行性加重的贫血感染、发热广泛出血 ，颅内等内脏出血危险 重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 再生障碍性贫血讲义6临床表现快速进展进行性加重的贫血重非重型再障：起病和进展较缓实验室检查 SAA呈重度全血细胞 WBC2109L；中性粒细胞0.5109/L 淋巴细胞比例明显增高 PLT20109L网织红细胞绝对值15109L；百分比多小于0.005 NSAA:达不到SAA的程度一、血象再生障碍性贫血讲

3、义7实验室检查 一、血象再生障碍性贫血讲义NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少再生障碍性贫血讲义8NSAA血象：红细胞形态大致正常，SAA血象：红细胞形态大致骨髓涂片：检测SAA多部位增生重度减低；粒红系减少、巨核细胞缺乏；淋巴细胞、非造血细胞比例；骨髓小粒空虚骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织25，脂肪细胞75（正常11）二、骨髓象再生障碍性贫血讲义9骨髓涂片：检测SAA多部位增生重度减低；粒红系减少、巨核细胞SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低骨髓涂片再生障碍性贫

4、血讲义10SAA骨髓象：有核细胞增生NSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓涂SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样骨髓涂片再生障碍性贫血讲义11SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、NSAA骨正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检再生障碍性贫血讲义12正常骨髓组织再障骨髓组织骨髓活检再生障碍性贫血讲义12三、发病机制检查 CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞；血清IL2、IFN、TNF 骨髓细胞染色体核型正常(若核

5、型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病) 骨髓铁染色示贮铁；NAP染色强阳性；溶血检查均阴性 再生障碍性贫血讲义13三、发病机制检查 CD4CD8 T细胞,Th1:T诊断标准全血细胞减少：网红0.01%，淋巴细胞比例增高一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓穿刺检查可见多部位增生减低或重度减低；造血细胞减少（包括粒红系减少和巨核细胞缺乏），非造血细胞增多，骨髓小粒空虚；骨髓活检造血组织减少除外引起全血细胞减少的疾病 再生障碍性贫血讲义14诊断标准全血细胞减少：网红0.01%，淋巴细胞比例增高再生阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）Fanconi贫血自身抗体介导的全血细

6、胞减少白细胞不增高性白血病急性造血功能停滞 鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 再生障碍性贫血讲义15鉴别诊断再生障碍性贫血讲义15治 疗再生障碍性贫血讲义16治 疗再生障碍性贫血讲义161支持治疗 加强保护措施预防感染 防止出血:输注血小板、止血药物 纠正贫血:成份输血 保肝治疗 再生障碍性贫血讲义171支持治疗 再生障碍性贫血讲义17 ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天环孢素A：35mg/(kgd) 注意肝、肾损害 其他：环磷酰胺、甲泼尼龙（不肯定）2.免疫抑制治疗再生障碍性贫血讲义18 2.免疫抑制治疗再生障碍性贫血讲义18雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 达那唑 200mg tid造血生长因子 GMCSF、GCSF、EPO、TPO3.促造血治疗再生障碍性贫血讲义19雄激素治疗3.促造血治疗再生障碍性贫血讲义194.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑异基因造血干细胞移植再生障碍性贫血讲义204.造血干细胞移植40岁以下可考虑异基因造血干细胞移植再生障重型再障的总体治疗策略重型再障年轻患者老年患者相合同胞供体有 相合同胞供体干细胞移植没有强化免疫抑制治疗治疗反应没有有相合无关干细