神经病学复习提纲.doc

1.中枢神经系统包括脑和脊髓，周围神经系统包括脑神经和脊神经。2神经病学是研究中枢/周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。3神经系统疾病症状：缺损/刺激/释放/休克症状。4意识障碍：包括意识水平（觉醒或清醒）受损，以及意识水平正常而意识内容（认知功能）改变。5意识的维持是通过脑桥中部以上的脑干上行性网状激活系统及其投射至双侧丘脑的纤维，以及双侧大脑半球的正常功能实现的。6嗜睡与昏迷：嗜睡是意识障碍的早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，常见于颅内压增高病人；昏迷是意识水平严重下降，是病理睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒，临床可分浅/中/深昏迷。7急性意识模糊状态：表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向力障碍、注意力不集中，错觉可为突出表现，幻觉少见。以激惹为主或与困倦交替，可伴心动过速、高血压、多汗、苍白或潮红等自主神经改变，以及震颤、扑翼样震颤或肌阵挛等运动异常，见于癔病发作等。8谵妄状态：较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不能与外界正常接触，常有丰富的错觉、幻觉，形象生动逼真的错觉可引起恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或药物中毒，慢性谵妄症状见于慢性酒精中毒。9闭锁综合征：由于双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，实为清醒。脑电图正常，多见于脑血管病引起脑桥基底部病变。10脑死亡：无反应是患者必须对感觉输入无反应，包括疼痛和语言；脑干反射缺失：瞳孔光反射/角膜反射及咽反射消失；呼吸反应缺失：窒息试验仍无通气功能。11失语症：脑损害导致的语言交流能力障碍，包括各种语言符号表达或理解能力受损或丧失。12：失语症分类：外侧裂周围失语综合征，特点是复述障碍，包括Broca失语口语表达能力障碍突出，非流利型口语-额下回后部病变/Wernicke失语口语理解障碍突出，流利型口语-颞上回后部病变/传导性失语复述不成比例受损。经皮质失语，特点是复述相对保留，包括经皮质运动性失语/经皮质感觉性失语/经皮质混合性失语。完全性失语混合性失语-特点是所有语言功能均严重障碍，口语表达障碍可表现哑/刻板性语言。命名性失语皮质下失语综合征。13Gerstmann综合征：表现双侧手指失认/肢体左右失定向/失写/失算，见于优势半球顶叶角回病变。14智能障碍：一组临床综合征，为记忆/认知/语言/视空间功能和人格等至少3项受损，可由神经系统疾病/精神疾病/躯体疾病等引起。可分先天性/获得性-常见痴呆。15智能障碍主症：记忆障碍/思维及判断力障碍/性格改变/情感障碍。16遗忘综合征，即记忆障碍，可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可是孤立表现。17急性遗忘综合征见于：头部外伤/脑缺氧或缺血/双侧大脑后动脉闭塞/短暂性全面遗忘症/酒精性一过性记忆丧失/分裂性or精神性遗忘症。18：慢性遗忘综合征常伴发于痴呆见于：酒精性Korsakoff遗忘综合征/脑炎后遗忘症/脑肿瘤/副肿瘤性边缘叶脑炎。19视觉系统的血供：眼动脉/大脑中动脉/大脑后动脉。20原发性视神经萎缩/视乳头水肿鉴别视力早期即迅速减退/早期正常晚期减退 视野可有周边视野缩小/早期周边视野缩小盲点扩大 眼底单侧且伴疼痛/双侧无痛性 视乳头苍白边界清晰筛板清楚/充血边界不清不见筛板 视乳头隆起2屈光度 视网膜血管常为单侧动静脉充血少见出血/多为双侧静脉淤血可见点片状出血 病变球后视神经炎,多发性硬化,视神经受压/脑肿瘤,血肿,炎症导致颅内压增高。21眼肌麻痹：周围性/核性/核间性。22一个半综合征：脑桥尾部被盖部病变侵犯PPRF，引起向病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展/对侧眼球不能内收），若同时累及双侧交叉的MLF上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可外展（伴眼震）。23中枢（核上）性眼肌麻痹：皮质侧视中枢（额中回后部8区）病变引起向病灶对侧凝视麻痹，表现向病灶侧共同偏视，常见于脑出血/大面积梗死。24光反射传导通路：视网膜（）视神经视交叉视束中脑顶盖前区Edinger-Westphal核（）动眼神经睫状神经节（）瞳孔括约肌。25霍纳征典型表现：患侧瞳孔缩小一般2mm，瞳孔括约肌麻痹眼裂变小睑板肌麻痹可伴患侧面部无汗。26艾迪瞳孔：强直性瞳孔，一侧瞳孔散大，暗处强光持续照射使瞳孔缓慢收缩，停止光照后缓慢散大。若伴节段性无汗和直立性低血压等称艾迪综合征。27周围性面瘫：膝状神经节病变-Hunt综合征，表现周围性面瘫，伴同侧舌前2/3味觉障碍听觉国民，唾液泪液分泌障碍，患侧乳突部疼痛、耳廓外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹等。28听觉障碍和眩晕是听神经-蜗神经和前庭神经，或其他传导路径病变所致。表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏。29周围性-真性眩晕：表现1眩晕-突发剧烈旋转性或上下左右摇晃感，与头位或体味变换有关，闭目不减轻2眼震-与眩晕程度一直幅度小，水平性或水平加旋转绝无垂直性，向健侧注视时明显，快相健侧或慢相患侧3平衡障碍-站不稳或左右摇摆4自主神经症状5常伴耳鸣耳聋听力减退等。30中枢性-假性眩晕：表现1眩晕程度较轻向一侧运动感，闭目减轻，改变与头体位无关2眼震-粗大持续，快相也向健侧小脑例外或方向不一致3平衡障碍-一侧运动感4自主神经症状不明显5耳鸣和听力减退无或不显著。眩晕可为颞叶癫痫先兆。31周围性/中枢性眩晕鉴别眩晕特点突发,持续时间短/持续时间长,较周围性眩晕轻与体位关系头体位改变可加重,闭目不减轻/与改变头体位无关,闭目减轻眼球震颤水平性或旋转性无垂直性,向健侧注视时加重/眼震粗大持续平衡障碍站立不稳左右摇摆/站立不稳向一侧倾斜自主神经症状伴恶心呕吐出汗等/不明显耳鸣听力下降有/无脑损害表现无/无病变前庭器官病变/前庭核及中枢联络径路病变32.真/假性球麻痹鉴别神经元损害下运动神经元/上运动神经元病变部位疑核,舌下神经核及,脑神经,多为一侧性损害/双侧皮质或皮质延髓束病史多为首次发病/2次或以上脑卒中强哭强笑无/有舌肌纤颤及萎缩有/无,舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽吸吮掌颏反射无/有下颌反射无变化/亢进四肢锥体束征多无/多有排尿障碍无/多有脑电图无异常/可有弥漫性异常33.晕厥：全大脑半球及脑干血液供应减少导致，分为反射性/心源性/脑源性/其他晕厥。34心源性晕厥-发作迅速无先兆，可有相应心脏症状体征；脑源性晕厥-有原发病表现；反射性晕厥-前驱期出现先兆，可预防进一步伤害。35癫痫发作与晕厥的鉴别先兆症状无或短时间/可较长与体位关系无关/通常发生在站立时发作时间白天或夜间睡眠时多/白天多皮肤颜色青紫或正常/苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见/少见发作后意识模糊常见高度提示癫痫发作/无或少见神经系统定位体征可有/无心血管异常无/常有发作间期脑电图异常常有/罕见36瘫痪：由于运动神经元和周围神经病变而导致的骨骼肌活动障碍，仅表现为随意运动功能减低或丧失。37上运动神经元瘫痪特点：病损常导致整个肢体瘫痪-单瘫，一侧肢体瘫痪-偏瘫，双侧病变可引起双下肢瘫痪-截瘫，或四肢瘫。患肢肌张力增高腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩或肌束震颤，长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。38下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉张力降低，腱反射减弱或消失-下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。39痉挛性/弛缓性瘫痪鉴别分布范围较广，偏瘫单瘫截瘫和四肢瘫/多局限肌群为主或为四肢瘫肌张力增高呈痉挛性/减低呈弛缓性反射腱反射亢进浅反射消失/腱反射减弱或消失浅反射消失病理反射有/无肌萎缩无或轻度废用性萎缩/显著早期出现肌束震颤无/可有皮肤营养障碍多数无/常有肌电图神经传导速度正常无失神经电位/神经传导速度减低有失神经电位肌肉活检正常后期呈废用性萎缩/失神经性改变40步态改变：皮质脊髓束病变-痉挛性偏瘫步态/痉挛性截瘫步态即剪刀样步态；失用步态；小步态；锥体外系病变-慌张步态/扭曲奇异步态；小脑共济失调步态；醉酒步态；感觉性共济失调步态；跨阈步态；肌病步态形如鸭步；癔病步态。41小脑共济失调表现：随意运动的速度节律幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，可伴肌张力减低，眼球运动障碍及语言障碍。？39页42周围神经系统包括31对神经根组成的脊神经和12对脑干腹外侧发出的脑神经.43.周围神经病变可分为四种：华勒变性-轴索断裂/轴索变性/神经元变性/节段性脱髓鞘。44三叉神经痛表现为历时短暂的电击样/刀割样/撕裂样剧痛。神经系统检查常无阳性体征。卡马西平为治疗药物首选。45痛性抽搐：严重三叉神经痛病例可伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧。46特发性面神经麻痹-Bell麻痹：患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，闭眼时眼球向上外方转动，显著白色巩膜，称Bell征。口轮匝肌瘫痪使鼓腮和吹口哨漏气，颊肌瘫痪可使食物滞留于病侧齿颊间。鼓索以上面神经病变可出现同侧舌前2/3味觉丧失。47急性炎症脱髓鞘样多发性神经病-Guillain-Barre综合征GBS：以儿童和青壮年多见。多数患者病前可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状及疫苗接种史，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端较远端明显。危重者迅速出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布。自主神经功能紊乱症状明显（窦性心动过速/心律失常/体位性低血压/高血压/出汗增多/皮肤潮红/手足肿胀/营养障碍/肺功能受损/暂时性尿潴留/麻痹型肠梗阻）48Fisher综合征：GBS变异型，表现眼外肌麻痹/共济失调/腱反射消失三联征。49GBS的诊断与鉴别诊断：诊断病前1-4周感染史，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离。鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪病因/病程/肢体瘫痪/呼吸肌麻痹/脑神经受损/感觉障碍/脑脊液/电生理检查/血钾/既往发作史；多有病前感染史和自身免疫反应低血钾和甲亢急性或亚急性起病进展60/安静或睡眠中/十余h或1-2天症状达高峰/多无/轻或无/通常较轻或无/多为非均等性偏瘫-大脑中动脉主干或皮质支/脑实质内低密度病灶/无色透明。闹出血多60/活动中/数十分至数小时症状达高峰/多有/头痛呕吐嗜睡打哈欠等颅压高症状/较重/多为均等性偏瘫-基地节区/脑实质内高密度病灶/血性-洗肉水样。62卒中单元SU：由多科医师、护士和治疗师参与，经过专业培训，将卒中的急救治疗护理及康复等有机地融为遗体，使病人得到及时规范的诊断和治疗，有效降低病死率和致残率，改善患者预后。63高血压性脑出血是非创伤性颅内出血最常见的病因；脑疝是脑出血最常见的致死原因。64蛛网膜下腔出血-粟粒样动脉瘤破裂：临床表现-多见于40到60岁，动脉畸形形男性发病率为女性2倍，常在10-40岁发病。动脉瘤SAH经典表现是突发异常剧烈全头痛，新发生头痛最有临床意义，病人常描述为一生中经历的最严重头痛。常见并发症-再出血/脑血管痉挛CVS/扩展至脑实质内的出血/急性或亚急性脑积水。诊断-突发剧烈头痛伴呕吐、颈强直等脑膜刺激征，伴或不伴意识模糊/反应迟钝，检查无句早性神经体征可高度提示蛛网膜下腔出血。CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象，腰穿压力明显增高和血性脑脊液，眼底检查玻璃体下片块状出血可临床确诊。65蛛网膜下腔出血SAH与脑出血的鉴别要点鉴别点发病年龄/常见病因/起病速度/血压/头痛/昏迷/神经体征/眼底/头CT/脑脊液SAH粟粒样动脉瘤多发于40-60岁而动静脉畸形青少年多见常在10-40岁发病/粟粒样动脉瘤和动静脉畸形/急骤可在数分钟症状达顶峰/正常或增高/极常见且剧烈/重症患者出现一过性昏迷/颈强直和Kernig征等脑膜刺激征/可见玻璃体膜下片块状出血/脑池脑室及蛛网膜下腔高密度出血征/均匀一致血性。脑出血50-65岁多见/高血压和脑动脉粥样硬化/数十分钟至数小时达高峰/通常显著增高/常见较剧烈/重症患者持续性昏迷/偏瘫偏身感觉障碍及失语等局灶性体征/眼底动脉硬化可见视网膜出血/脑实质内高密度病灶/洗肉水样。66多发性硬化MS：临床常见症状体征-肢体瘫痪多见，约半数病例可见视力障碍，眼球振颤/核间性眼肌麻痹/一个半综合征。Csf检查可谓临床诊断提供重要证据，其他方法无法取代。67视神经脊髓炎NMO：视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。病理改变-脱髓鞘/硬化斑及坏死/血管周围炎性细胞浸润。特征表现-急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎ON。68PD诊断1中老年发病，缓慢进行性病程；2四项主征（静止性震颤/肌强直/运动迟缓/姿势步态障碍）至少具备两项。前两项至少具备其中之一；3左旋多巴治疗有效；4患者无眼外肌麻痹/小脑体征/体位性低血压/锥体损害和肌萎缩等。69肌张力障碍：指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起的肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。分为特发/继发性。继发性肌张力障碍是纹状体/丘脑/蓝斑/脑干网状结构等病变所致。70运动神经元病MND：一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞/脑干后组运动神经元/皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现可分四型-肌萎缩性侧索硬化/进行性脊肌萎缩/进行性延髓麻痹/原发性侧索硬化。71肌萎缩性侧索硬化诊断标准基本要点：延髓/颈髓/胸髓/腰骶髓四个部位中同时出现上下运动神经元受累为确诊，两个部位为拟诊，一个部位为可能。至少两个部位下运动神经元体征为疑诊。72痫性发作seizure：脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。73癫痫：慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征, 是发作性意识丧失的常见原因。74癫痫发作分类及临床表现：1部分（局灶）性发作-单纯性无意识障碍/复杂性有意识障碍/部分性发作继发泛化；2全面（泛化）性发作；3不能分类的癫痫发作。75杰克逊发作：放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部，肘部和肩部扩展。76TODD瘫痪：如发作后遗留暂时性（半h至36h内消除）局部肢体无力或轻偏瘫。77体觉性发作：常表现肢体麻木感和针刺感，多发生在口角/舌/手指/足跖，病灶多在中央后回体感觉区，偶有缓慢扩散为感觉性Jackson癫痫。78全面性强直-阵挛发作：大发作，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍，大多无前兆，部分发作前一瞬间可能有含糊不清或难以描述的先兆。发作可分三期：强直期/阵挛期/阵挛后期。见P234-描述症状79典型失神发作：小发作，儿童期起病，青春期前停止发作，特征表现-突发短