先天性脑积水课件

一什么是先天性脑积水 脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的 脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔 积存，称为脑积水。多有颅内压增高。婴 儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以 内的婴儿。 二 病因 发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导 水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中 孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如 颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。 按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性 （非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积 水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、 第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通 畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍 所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压， 发生退行性变，可变得极为菲薄。 二、临床表现 婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头 颅开始增大，一般经35个月方逐渐发现， 也有出生时头颅即增大者。临床特别是因 颅内压增高引起头颅进行性的异常增大， 与周身发育不成比例。额部向前突出、眶 顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转， 致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加， 其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮 静脉扩张。 头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭， 颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大 ，故在早期颅内压增高症状可以不明显。 但脑积水严重，进展较快时，亦可出现， 其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育 障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重， 常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎 缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见 。还常并发身体其它部位畸形。 少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自 行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不 高，成为“静止性脑积水”。 三、诊断 根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症 状，一般诊断无大困难。检查时，对早期 的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小， 包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿 头围3335cm。后囟出生后6周闭合，前囟 于918个月之间闭合，这些数据可作参考 。 为进一步确定诊断，了解脑积水的性质 和程度，可进行如下检查： （一）颅骨X线平片可显示头颅增大，头 面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前 、后囟延迟闭合或明显扩大等。 （二）头颅CT扫描可显出扩大的脑室系 统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤 等病。 （三）头颅超声检查中线波多无移位， 侧脑室或第三脑室均有扩大等。 （四）前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿 或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。 还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低 （正常婴儿为5060mm水柱）。 （五）脑室造影对判断有无导水管、第 四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室 畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交 通性及非交通性脑积水有较大的意义。常 选用脑室内注入水溶性碘剂。 本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内 肿瘤、佝偻病等相鉴别。 四、治疗 分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度 脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法 和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑 室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手 术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超 过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已 合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效 不佳。 传统的治疗方法一般采用脑室、腹腔分 流手术，即用一根硅胶管，两端分别连接 脑室和腹腔，将脑室中的积水引流到腹腔 。这种手术的最大弊端是患者要终生带管 ，容易出现阻塞、感染，随着发育成长， 需要多次手术换管，给患者精神和肉体上 造成极大痛苦。 五 最新疗法 国际上最先进的神经内窥镜技术施行脑 室造屡手术。在麻醉科的密