儿科学肾病综合症 ppt课件

1、Nephrotic syndrome，NS,肾病综合症,1,PPT学习交流,2,PPT学习交流,前言,NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白 的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自 尿中丢失而引起的一种临床综合症，以 大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症 和不同程度水肿为特征。,3,PPT学习交流,发病机制,4,PPT学习交流,发病机制,5,PPT学习交流,病理,6,PPT学习交流,正常,NS患儿,病理（光镜）,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,7,PPT学习交流,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球

2、 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),8,PPT学习交流,病生与临床,一、大量蛋白尿, 正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（M2d） NS：定性+； 定量 50mg/（kgd）,9,PPT学习交流,病生与临床,大量蛋白尿,10,PPT学习交流,病生与临床,大量蛋白尿,原因,11,PPT学习交流,病生与临床,大量蛋白尿对机体的影响,（）低蛋白血症 （）尿中多种蛋白丢失的影响 多种微量元素的载体蛋白的丢失（铁、铜、锌） 多种激素的结合蛋白的丢失 （25-羟胆骨化醇结合蛋白） IgG、IgA的丢失，致抗感染能力下降 抗凝血酶丢失，致高凝状态,12,PP

3、T学习交流,病生与临床,治疗前,治疗后,二、低白蛋白血症（血浆白蛋白 30g/L）,13,PPT学习交流,病生与临床,低白蛋白血症对机体的影响,（）蛋白质营养不良 （）影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg降至68mmg） 血容量减少，易诱发低血容量休克 （）影响多种物质代谢：脂代谢,14,PPT学习交流,病生与临床,三、水肿,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,15,PPT学习交流,病生与临床, NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压 血容量 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）,水肿, NS 原发性水钠潴留,水肿形成原因,16,PPT学习交流,病生与临床,血浆白蛋白

4、,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 （5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,四、高脂血症,17,PPT学习交流,临床并发症,(1)免疫功能低下 (2)全身水肿和循环不良 (3)蛋白质营养不良 (4)免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,18,PPT学习交流,临床并发症,低血容量和休克,(1)体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 (2)大量长期使用了激素降低了保钠作用 (3)白蛋白20g/L难以维持正常血容量,19,PPT学习交流,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成,20,PPT

5、学习交流,临床并发症,感染 低血容量和休克 血液高凝状态和血栓形成 电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症 急性肾衰竭（低血容量致肾前性肾衰竭）,21,PPT学习交流,（）尿常规：尿蛋白定性： （）小时尿蛋白定量： 50mg/（kgd） （）血生化：血清白蛋白g/L; 胆固醇.mmol/L BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可 （）补体：在单纯性正常；在肾炎性,实验室检查,22,PPT学习交流,诊断,23,PPT学习交流,单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS，同时有以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，2周内3次 低白蛋白血症 尿沉渣RBC1

6、0个/HP 高脂血症 氮质血症，排除循环血容量不足 高血压，排除激素影响 持续性低补体血症,临床诊断,24,PPT学习交流,治疗,休息 营养 限盐：12g/d；蛋白质：2g/（kgd） 抗感染 利尿 降压或抗凝等对症处理,25,PPT学习交流,糖皮质激素治疗机制可能为：,治疗要点,（1）免疫抑制作用； （2）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白漏出； （3）利尿作用,26,PPT学习交流,糖皮质激素治疗,治疗要点,短疗程少用 中疗程 个月 长疗程 9月1年以上 针对:肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,27,PPT学习交流,激素疗效判定,治疗,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 1)激素完全效应（敏感型） 2)激素部分效应（部分敏感型） 3)激素无效应（耐药型）,28,PPT学习交流,激素副作用,（）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤 口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、 水钠潴留、高血压、骨质疏松； （）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、 无菌性股骨头坏死、生长停滞； （）易发生感染或诱发结核活动； （）急性肾上腺皮质功能不全。,29,PPT学习交流,课后复习题,【经典例题】诊断小儿肾病综