埃布斯坦综合征ppt课件

1、艾氏综合征，1，学习交流多动症，英文名，艾氏异常，2，学习交流多动症，别名，三尖瓣下移；艾氏综合症；Ebstein畸形；艾氏综合症；三尖瓣下移畸形，3，学会沟通PPT，类别，心血管医学/心脏瓣膜病/先天性心脏瓣膜病，4，学会沟通PPT，ICD数，I36.8，5，学会沟通PPT，概述，Ebstein综合征，也称为Ebstein畸形，指三尖瓣隔膜和/或后瓣偶尔与前瓣下移一起附着于右心室心尖附近的室壁，约占此病为罕见疾病，首次由Ebstein于1866年报道。这种疾病也被称为三尖瓣下移。研究和交流PPT、流行病学、流行病学调查显示，每20，000名新生儿中就有一名患有三尖瓣下移症。在先天性心血管疾病

2、中，相对发病率不到1%。这种疾病没有性别差异。7.学会沟通PPT，病因，这种疾病的病因还不清楚，偶尔有家族史报道，怀孕早期服用锂的母亲的后代容易患这种疾病。8。学习和交流PPT和发病机理。这种畸形的主要病理和解剖学特征是三尖瓣下移、右心室心房颤动和功能性右心室腔收缩。右房室环的位置正常(通常增大)，前三尖瓣通常附着在纤维环上，而横膈膜和后瓣的附着点明显下移并位于右心室壁的心内膜上。向下运动的程度和附着方式因人而异。即使受影响瓣膜的附着点邻近纤维环，瓣膜小叶也太长，其通常在纤维环远端的不同部分附着到右心室壁。此外，这些小叶可以通过变形的腱索附着在室间隔和右心室的顶端，并且后三尖瓣通常发育不全或完

3、全缺失。9、学会沟通PPT、发病机理，所有这些情况都会引起三尖瓣关闭不全。在少数病人中，三尖瓣融合成心室腔中的隔膜，在中间或侧缘有一个小孔。右心房的血流必须通过这个孔注入心室，从而阻碍心房的排空。由于三尖瓣下移，右心房俘获了部分右心室，该俘获区的室壁变薄并呈心房状，导致右心房腔明显扩大。心房右心室在功能上属于右心房，但在电活动上保留了右心室肌的特点。心房右心室部分越大，功能性右心室腔越小。心房右心室不能参与右心室排空。相反，它就像一个心室动脉瘤，当心室收缩时矛盾地扩张，从而干扰右心室射血。10，学会沟通PPT，发病机制，Ebstein综合征常伴有心腔沟通(见于80%的病例)，可为卵圆孔未闭或房

4、间隔缺损。此外，少数病例可能并发其他先天性畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或纠正性大血管转位。在后一种情况下，解剖学上的右心室，即功能上的系统性左心室，在临床上可能表现为二尖瓣关闭不全，因此称为左三尖瓣下移畸形。这种畸形的病理生理变化取决于肺动脉狭窄的存在与否、功能性右心室容积的大小和三尖瓣反流的程度。11。学会交流PPT和发病机理。如果肺动脉狭窄，功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，右心室收缩输出将不可避免地减少，临床上将表现为早发、症状严重和预后不良。相反，血流动力学变化轻微，临床表现为迟发、症状轻微和预后较好。如前所述，这种畸形经常存在于心房交通中。如

5、果三尖瓣疾病非常轻微，并且存在房间隔缺损，则可在心房水平发生左向右分流；还是因为此外，在功能性右心室中，收缩压可以是正常的，而舒张压经常增加，类似于缩窄性心包炎。心房室的收缩压和舒张压增加。肺动脉瓣两侧可能存在收缩压差，三尖瓣两侧可能存在舒张压差。前者可能部分阻塞右心室流出道，因为三尖瓣太长；后者是由于三尖瓣畸形和三尖瓣狭窄。13，学会交流PPT，临床表现，Ebstein综合征可早或晚发生，症状可轻或重，体征可多种多样。严重畸形者出生后会出现明显的紫绀和充血性心力衰竭；那些轻度畸形的人可能直到成年才出现明显的症状。这种畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。Ebstein综合征的主要体征包括：

6、心前区大而安静(触诊时无明显心前区搏动，触诊时无肺动脉闭合感)；第一心音和第二心音明显分开，可以有增强的第三心音和第四心音；分裂的第一心音的第二个成分通常是喀喇音，它被称为“风帆标志”；三尖瓣区可能出现轻度收缩期杂音和短的舒张中期杂音。14，学会交流PPT，临床表现，发绀，杵状指(趾)，收缩期颈静脉正搏动。Siber认为，这种畸形最典型的体征是两组：紫绀伴安静的心前区；由第一心音、第二心音、增强的第三心音或第四心音组成的四重奏。15、学会沟通PPT，并发症可并发心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿。学会交流PPT、其他辅助检查、Ebstein综合征的诊断、临床症状和体征可能会给出重要的提示，但准

7、确的诊断仍取决于以下辅助检查，尤其是选择性心血管造影。1.心电图中的P波振幅增加和/或变宽，有时可以看到凹口，尤其是在导联、房室传导阻滞和V1。有人认为P波改变的程度与预后有关，P波正常者往往无症状；那些明显异常的人不仅有症状，而且会在短时间内迅速死亡。P-R间期通常延长，完全或不完全的右束支传导阻滞在几乎每个患者中都很常见。肢体导联和右胸导联经常出现低电压。17岁，学习交流PPT，其他辅助检查，右心室肥大偶尔可见，但没有左心室肥大的身影。最近，有研究指出Vl4导联的QrS波群是伴有T波倒置的QR波类型，这是这种畸形的一种特殊的心电图改变。约5%的畸形患者合并预激综合征(乙型)。合并预激综合征

8、的先天性心脏病30%为Ebstein畸形。因此，在临床实践中，当先天性心脏病合并预激综合征时，应怀疑存在Ebstein畸形的可能性。这种畸形可发生各种心律失常，其中阵发性室上性心动过速较为常见，即使没有预激综合征。可以看到其他心律失常，如房性早搏、心房扑动或心房纤维性颤动。18，学习交流PPT，其他辅助考试，2。x光检查轻度畸形，心脏扩大不明显，肺血正常。中度或重度畸形患者的心脏向两侧扩张，主要是右心房。透视下心缘搏动不明显，与心脏增大不相称，类似于心包积液或肺动脉狭窄伴心力衰竭的X线征象。由于右心房扩大，右心室流出道左移，心脏阴影可以是方形或漏斗形，少数病灶可以是球形。肺血减少，主动脉结节正

9、常或小。3.超声心动图最典型的表现是三尖瓣前叶活动幅度增加，关闭延迟(二尖瓣关闭后至少0.04秒)。19、学会交流PPT等辅助考试。此外，如果探头放置在通常显示右心室的位置，可以看到巨大的心腔(右心房)，三尖瓣的EF斜率(舒张早期的关闭运动对505例畸形患者进行了国际合作研究，363例患者进行了导管检查和血管造影，100例患者出现心律失常，其中13例死亡。20，学习交流PPT，其他辅助检查，右心导管插入术，导管经常盘绕在扩大的右心房。操纵导管通常可以将导管尖端送入左心房(通过心腔连通)，但很难进入右心室。右心房压力较高，右心房压力曲线显示A波和V波增加。右心室舒张压高，收缩压正常或稍高。肺动脉

10、压力正常或低。当导管从肺动脉撤回到右心室或从右心室撤回到右心房，并连续记录压力曲线时，可以发现肺动脉瓣两侧存在收缩压差，三尖瓣两侧存在舒张压差。大多数病人在心房水平有右向左分流，偶尔在这个水平有左向右分流。21岁，学习交流PPT等辅助考试。这里应该特别提到的是，如果可以同时记录压力曲线和心内心电图，通常可以在右心房和功能性右心室之间发现一个过渡区(图1)。该区域记录的压力与右心房相同，而腔内心电图模式与右心室相同。这个过渡区是心房右心室。这一发现通常有助于诊断艾氏综合征。5.选择性右心系统血管造影这种畸形血管造影的主要诊断依据是三尖瓣畸形、下移和右心室心房颤动。通常，在右心房腔的下边缘可以看到

11、两个切口，其中一个是靠近脊柱中线的固有三尖瓣环；第二个位于脊柱的左侧，这是三尖瓣下移的反映。22，学习交流PPT，其他辅助检查，心房右心室位于两个切口之间。此外，选择性右心房血管造影仍可发现右心房明显扩张，造影剂通过缓慢；左心房、左心室和主动脉的早期发育(当有心腔沟通时)。选择性右心室造影还可以发现三尖瓣反流和右心室流出道狭窄或扩张。23.学习交流结核菌素，诊断和诊断该病，以下几点具有参考价值：1 .新生儿发绀症状明显，随后减轻或完全消失，老年时又会出现发绀。2.紫绀伴快速心律失常应首先考虑。3.先天性心脏病伴右向左分流，肺血减少，无右心室肥大。4.心脏增大，但心前区的搏动很弱，听诊时有“复音

12、”心音。5.肺血少，心影大，主动脉和肺动脉影小，心影像气球。6.波特血压高，但没有右心室肥大。7.右心导联显示完全的右束支传导阻滞和小的多相宽QRS波。24，学习交流PPT，诊断，8。紫绀伴有B型预激综合征和肺血减少者。9.导联9.V14. 10出现QR波和T波倒置。超声心动图显示三尖瓣附着点下移。根据临床表现和血流动力学变化，Ebstein综合征可分为三种类型：轻度：无或轻度紫绀，心脏功能分级，轻度和中度心脏增大，左向右心内分流，右心房和功能性右心室之间无压差，心血管造影无球形征，不手术或仅闭合心内缺损，预后良好。狭窄型：紫绀明显，心功能分级以上，心脏轻度和中度肿大，肺循环血流减少，右心房增

13、大与功能性右心室之间压差，心内从右向左分流，心血管造影双球征，需要手术治疗。25，学会交换PPT，诊断，闭锁类型：无或轻度紫绀，心功能水平以上，严重心脏增大，右心房和功能性右心室之间无压差，心内分流可从左向右或向右27岁。学会交流PPT和治疗。最近，丹尼尔森提倡患有艾氏综合症的患者，尤其是婴幼儿，应该选择短期和长期效果良好的整形修复。2.心力衰竭患者应给予强心药物、利尿剂或血管扩张剂；心律失常者应根据其类型给予相应的药物治疗；栓塞和感染等并发症应相应治疗。28，学习交流PPT，预后，Ebstein综合征是一种预后不良的先天性心脏病。这些病人可能在出生后不久就死去，有些可能直到成年后才出现明显的

14、症状。Genton报告说，一名79岁的患者仍然没有症状。有人认为这种畸形的平均死亡年龄是2326岁。一般来说，发绀和充血性心力衰竭出现得越早，预后越差。心脏越大，特别是在短期内，预后越差。心血管造影显示三尖瓣畸形越严重，预后越差(显示狭窄预后比功能不全预后差)；严重并发症患者预后差。这种疾病的主要死因是充血性心力衰竭，少数患者可能因心律失常而突然死亡。29、学会沟通PPT、预后，此外，还会因栓塞、感染等并发症而死亡。学习交流PPT，预防，1。先天性心脏病是由环境因素、遗传因素及其相互作用引起的。对于遗传因素的预防，应重视婚前检查，避免近亲结婚，接受遗传咨询。更重要的是，我们应该努力发现、避免和

15、预防环境因素，如病毒感染、药物、酒精和母体疾病等，这些因素可能导致妊娠期遗传倾向的不利变化，从而打破环境因素和遗传因素之间的相互作用，这是一级预防的关键。2.二级预防(1)早期诊断：先天性心脏病的早期诊断可分为两步：胎儿诊断：31。学会交换PPT和预防。在妊娠1620周，从孕妇的腹部羊膜中提取羊水，用于羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，以及羊水中的代谢物、特殊蛋白质和酶活性。这也可以通过在怀孕812周从女性阴道中吸取绒毛来实现。婴儿期诊断：对出生的婴儿应进行全面的体格检查，尤其是对心血管系统应进行仔细的听诊检查，对可疑者应进一步进行超声心动图检查。(2)早期治疗：一旦胎儿明确诊断为先天性心血管畸形，应及时终止妊娠。32、学会交换PPT，预防，对于某些遗传性酶或代谢缺陷性疾病，出生后尽早进行相关的替代治疗，有条件的医