临床TACs诊断、治疗及研究进展

临床TACs诊断、治疗及最新研究进展三叉神经自主相关性头痛（TACs）是一组罕见的原发性头痛疾病，其特征是剧烈的单侧头痛，伴随颅自主神经症状，如流泪、结膜充血、鼻塞等。TACs包括丛集性头痛、阵发性偏侧头痛、持续性偏侧头痛、SUNCT（伴结膜充血和流泪的短暂单侧神经痛样头痛发作）和SUNA（伴颅自主神经症状的短暂单侧神经痛样头痛发作）。TACsTACs是一组以单侧头痛和颅自主神经症状为特征的头痛疾病。最常见的类型是丛集性头痛，患者通常描述头痛为“刀割样”或“钻痛”，且疼痛集中在眼眶周围。其他类型的TACs包括阵发性偏侧头痛、持续性偏侧头痛、SUNCT和SUNA。

丛集性头痛：最典型的TACs丛集性头痛是TACs中最常见的一种，分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。发作性丛集性头痛的特点是头痛发作期持续数周至数月，随后有缓解期；而慢性丛集性头痛的发作则持续超过一年，缓解期少于一个月。丛集性头痛的典型症状：剧烈的单侧头痛，通常集中在眼眶周围。伴随自主神经症状，如流泪、结膜充血、鼻塞等。头痛发作通常持续15分钟至3小时，发作频率为每天1-8次。急性发作与预防TACs的治疗分为急性发作治疗和预防治疗。急性发作治疗的目的是快速缓解疼痛，而预防治疗则是减少或阻止头痛的复发。急性发作治疗氧气吸入：100%氧气通过面罩吸入，是丛集性头痛急性发作的首选治疗方法，有效且无副作用。舒马普坦（Sumatriptan）：皮下注射或鼻喷剂，能够快速缓解疼痛，但需注意心血管疾病患者的禁忌症。非侵入性迷走神经刺激（nVNS）：通过颈部的经皮刺激，减少发作频率。预防治疗维拉帕米（Verapamil）：是丛集性头痛的一线预防药物，剂量逐渐增加至200-480mg/天。锂盐（Lithium）：适用于慢性丛集性头痛，但需定期监测血药浓度，以避免毒性反应。托吡酯（Topiramate）：用于难治性病例，剂量100-200mg/天。Galcanezumab：一种针对CGRP（降钙素基因相关肽）的单克隆抗体，已被FDA批准用于发作性丛集性头痛的预防，但对慢性丛集性头痛的效果有限。神经调控治疗：药物无效时的选择对于药物疗效不佳或无法耐受的患者，神经调控治疗提供了一种新的选择。常见的神经调控方法包括：枕神经刺激（ONS）：通过植入电极刺激枕神经，减少发作频率。蝶腭神经节刺激（SPG）：通过植入电极刺激蝶腭神经节，减少发作频率。迷走神经刺激（VNS）：非侵入性迷走神经刺激，用于急性和预防性治疗。这些治疗方法虽然有效，但由于其侵入性，通常仅用于药物难治性患者。阵发性偏侧头痛和持续性偏侧头痛的治疗阵发性偏侧头痛和持续性偏侧头痛是TACs的另外两种类型，它们的共同特点是对吲哚美辛（Indomethacin）完全有效。吲哚美辛是一种非甾体抗炎药，通常剂量为25-150mg/天，逐渐增加剂量。对于无法耐受吲哚美辛的患者，托吡酯、维拉帕米、卡马西平等药物可以作为替代治疗。短暂但剧烈的头痛SUNCT和SUNA是TACs中最罕见的类型，其特征是短暂但剧烈的单侧头痛发作，伴随结膜充血、流泪等自主神经症状。这些头痛的发作频率极高，每天可达1-100次。治疗方法：拉莫三嗪（Lamotrigine）：是SUNCT和SUNA的一线预防药物，剂量50-700mg/天。托吡酯（Topiramate）：用于部分患者的辅助治疗。神经调控：枕神经刺激、蝶腭神经节射频消融等。手术治疗：三叉神经微血管减压术，适用于难治性病例。尽管TACs的治疗已经取得了一些进展，但由于其罕见性和复杂性，仍然存在许多挑战。未来的研