第七十二章 肾上腺疾病的外科治疗

第七十二章

肾上腺疾病的外科治疗南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科戴玉田2012年5月学习要求1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗复习思考题1、肾上腺疾病有哪些种类？2、什么是原醛？其特征表现有哪些？3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法？十六世纪中期——

意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱——但对其功能一无所知。*1806年Nichol——

在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenalglands）。

*1855年Addison——

首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。

1856年BrownSequard——

实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。

——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！肾上腺的解剖与生理位置：肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。肾上腺的解剖与生理组织学结构：皮质(cortex):90%髓质(medulla)皮质又分为：球状带束状带网状带肾上腺的解剖与生理皮质分泌类固醇激素：球状带分泌盐皮质激素——醛固酮束状带分泌糖皮质激素——皮质醇网状带分泌性激素——雄激素肾上腺的解剖与生理髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素肾上腺的解剖与生理肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病

皮质肿瘤引起

皮质功能亢进

肾上腺功能皮质增生引起

亢进性疾病

髓质肿瘤引起

髓质功能亢进

髓质增生引起

皮脂腺瘤醛固酮增多症

肾上腺皮质功能亢进皮质醇增多症

皮质增生性征异常症

髓质肿瘤嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质功能亢进

髓质增生髓质增生症

肾上腺的解剖与生理原发性醛固酮增多症（PrimaryHyperaldosteronism）体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致自发性肾素分泌抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。原发病变在肾上腺者为Conn综合征；发生在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Lowreninaldosteronism)原发性醛固酮增多症病因及病理1、肾上腺皮质腺瘤：占原醛症64%—90%；2、肾上腺皮质腺癌：1%3、原发性肾上腺皮质增生：0.5%4、特发性肾上腺皮质增生：占32%，表现为肾上腺皮质微结节样增生（micronodularhyperplasia）或大结节样增生（macronodularhyperplasia);原发性醛固酮增多症5、糖皮质激素可抑制性原醛症：系一种家族性遗传性疾病。特点为ACTH分泌增加，应用糖皮质激素可抑制ACTH分泌，减少醛固酮的合成分泌；6、异位分泌醛固酮的肿瘤原发性醛固酮增多症临床表现1、高血压2、低血钾：肌无力，周期性麻痹。严重时可引起心肌损害。原发性醛固酮增多症诊断：典型临床表现实验室检查：低血钾、高尿钾、碱中毒、高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性原发性醛固酮增多症内分泌检查：1、体位试验：卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18-羟皮质酮及血钾；2、地塞米松抑制试验原发性醛固酮增多症定位诊断：1、肾上腺B超检查：准确率达70%2、CT：1cm以上的肿瘤发现率＞90%3、MRI4、核素碘化胆固醇扫描：鉴别诊断5、肾上腺静脉导管术原发性醛固酮增多症治疗1、手术治疗：⑴一侧肾上腺切除术：肾上腺皮质腺瘤或皮质腺癌；⑵一侧全切+另一侧次全切：肾上腺皮质增生；⑶经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术：有经腹腔径路和经腹膜后径路二种手术方式原发性醛固酮增多症2、药物治疗适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根治的皮质癌；常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（mitotane,O,P’-DDD）；皮质醇增多症HYPERCORTISOLISM由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合症。HarveyCushing(1912)首先描述，亦称库欣综合征（Cushing’ssyndrome）库欣病（Cushing‘sdisease)专指垂体性皮质醇增多症皮质醇增多症病因与病理1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropin-dependentCushing’ssyndrome）⑴库欣病（Cushing’sdisease）：占皮质醇症的70%⑵异位ACTH综合征（ectopiccorticotropinsyndrome）：占10-20%皮质醇增多症2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropin-independentCushing’ssyndrome)⑴肾上腺皮质肿瘤皮脂腺瘤：20%皮脂腺癌：5%⑵肾上腺结节或腺瘤样增生皮质醇增多症临床表现典型表现为：1、向心性肥胖；2、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹；3、糖耐量下降；4、高血压、低血钾；5、性腺功能紊乱；6、精神神经异常；7、青春期延迟、生长停滞皮质醇增多症诊断1、定性诊断：⑴血、尿皮质醇及其代谢产物测定：17-OH、17-KS等；⑵小剂量地塞米松抑制试验；⑶胰岛素诱发低血糖试验；2、病因诊断：⑴大剂量地塞米松抑制试验；⑵血浆ACTH测定；⑶甲吡酮试验和CRH兴奋试验皮质醇增多症3、定位诊断：⑴肾上腺检查：包括B超检查、CT扫描和MRI检查；⑵垂体检查：蝶鞍侧位摄片和正位体层摄片；CT蝶鞍体层扫描；MRI垂体扫描；对垂体微腺瘤的发现率达90%以上⑶异位ACTH综合征：异位ACTH瘤的定位检查皮质醇增多症治疗1、垂体性的皮质醇症：经鼻经蝶窦显微手术切除垂体瘤是治疗库欣病的首选方法；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典方法。国外为双侧全切，终生替代；国内为一侧全切，一侧次全切。均有发生Nelson综合征的可能皮质醇增多症2、肾上腺肿瘤：皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；术中和术后应注意补充皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象；肾上腺结节或腺瘤样增生：手术治疗皮质癌：应尽量手术切除原发肿瘤和转移灶，辅以药物治疗（O,P’-DDD）皮质醇增多症3、异位ACTH综合征：首选手术切除异位ACTH瘤4、药物治疗：辅助治疗，用于术前准备或术后治疗；围手术期激素的应用：预防急性肾上腺危象。应用方案。儿茶酚胺增多症发展史1886年Frankel首次报导——

尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史3年余。1893年Manasse报导——

第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。儿茶酚胺增多症1912年Pick

正式将上述的肾上腺命名为---

肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenalpheochromocytoma）1937年Beer发现：

临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾上腺素。

儿茶酚胺增多症1945年Roth和Kvalo

提出用组织胺激发试验来佐证本病；1949年Longino等

提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压；1956后Armstrong

发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelieacid,VMA）的定性、定量检测方法。儿茶酚胺增多症由于：

诊断性药物试验在临床上广泛应用

医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）

核素-r-闪烁照像诊断技术的发明

实验室检测技术的提高

——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高

中国：至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。儿茶酚胺增多症二十世纪60年代前

医学家们一直认为：引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！儿茶酚胺增多症二十世纪70年代

吴阶平院士（中国·北京）1977年：

正式提出肾上腺髓质增生（Adrenalmedullahyperplasia,AMH）是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。儿茶酚胺增多症因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）与肾上腺髓质增生（adrenalmedullahyperplasia）的统称共同特点为：肿瘤或增生的髓质嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺（catechola