颅内蛛网膜囊肿诊治进展

颅内蛛网膜囊肿诊治进展

1819年，《iac》首次报道了满洲蜘蛛囊肿（iac），1931年，《韦氏大词典》再次报道了类似的病例。至今,对于IAC的诊治已有70余年的历史。随着神经影像学技术的不断发展,IAC的确诊率不断提高。但关于IAC的确切发病机制、规范的临床治疗方案等尚不明确。目前,对于IAC的诊治主要依赖于临床医师的个人经验与技术偏向。本文就近年发表的相关文献进行综述,探讨目前IAC诊治的新进展。一、新生儿发生iac的危险因素IAC是一种先天性的良性占位性病变,占所有颅内占位性病变的1%。可发生于任何年龄,但在儿童中更为常见,大约有75%的病例出现于儿童,男女比例为3:1。先天性IAC在新生儿中的发病率为0.16%。成年人IAC的总体发病率较低。二、iac的发病特点1.型戊二酸尿症glutciaccidreactIAC约有50%出现于中颅窝,并且多位于左侧大脑半球。75%的IAC位于天幕上,其中40%~50%位于侧裂池,约有9%~15%位于鞍区。鞍区蛛网膜囊肿又分为鞍上囊肿和鞍内囊肿。多数鞍上蛛网膜囊肿为儿童病例,以男性多见。双颞叶IAC占所有IAC的5.4%,这种特殊的病变在Ⅰ型戊二酸尿症(glutaricaciduriatype1,GAT1)患儿中十分常见。双侧颞叶IAC和大头畸形是GAT1最常见的临床特征,但大头畸形和双颞叶IAC并不都与GAT1相关。值得注意的是,全身麻醉可以导致GAT1患儿严重的代谢障碍,使患儿病情显著恶化。由于双颞叶IAC伴有大头畸形的患儿是GAT1疾病的主要特征,因此,临床上有疑似表现的患儿应在术前排除GAT1病的可能性。四叠体池囊肿是比较少见的一种IAC,位于中线部位、小脑上和幕下,邻近四叠体池。丘脑旁蛛网膜囊肿、第三脑室后部囊肿、天幕切迹囊肿、环池囊肿、旁正中池囊肿及松果体旁囊肿都是四叠体池囊肿的同义词。2.影像学检查IAC可以在妊娠晚期经B超检查时被发现,侧裂IAC最为常见。胎儿IAC可与染色体异常以及其他结构异常相关。因此产前B超检查IAC应该注意与脑室穿通畸形、神经胶质室管膜瘤、Galen静脉瘤、脑裂畸形、囊性畸胎瘤、囊性星形细胞瘤以及梗塞后大脑半球液化等疾病的鉴别。出生后IAC的诊断有赖于CT或MRI扫描。约有25%的IAC是脑外伤后行影像学检查被意外发现的。影像学诊断鞍上囊肿时需与囊性颅咽管瘤、Rathke囊肿、表皮样囊肿、空蝶鞍征、囊性胶质瘤、囊性垂体腺瘤、炎性囊肿以及室管膜囊肿等相鉴别。3.其他临床症状多数IAC在并发症出现之前没有临床症状。一些具有合并症的IAC,其临床症状无特异性,许多症状十分轻微,因此经常被忽略。IAC的占位效应可引起神经压迫症状。常见症状是头痛、呕吐、大头畸形、一侧颅骨膨隆畸形等,癫痫、认知障碍以及神经功能缺陷也时有发生,偶见步态障碍、轻度偏瘫和内分泌功能失调。儿童最常见的症状和体征是颅内压增高、头颅增大、癫痫、精神运动性阻滞以及发育迟缓。成人最常见的是规律性发作的头痛、局部神经功能的缺陷。典型的四叠体池囊肿的临床症状还包括视力损害、共济失调步态,主要是由于顶盖受压引起。由于四叠体池囊肿可以不断向后下方增大,因此四叠体池囊肿也可压迫中脑导水管引起脑积水,偶尔出现脑干和小脑受压。鞍上或鞍区囊肿可无任何症状,也可引起视神经受压、精神运动性阻滞、内分泌功能失调或脑积水等。IAC患者少有性早熟。但约有10%~40%的鞍上蛛网膜囊肿患者有性早熟的表现,其原因尚不清楚。有人认为囊肿随心动周期的搏动性对下丘脑的影响加速了青春期的开始。4.蛛网膜下腔的形成机制关于IAC形成机制的解释,曾出现过不同的假说,但其真正的病因学和病理生理学机制至今仍是一个谜。一种假说认为IAC是在胚胎时期蛛网膜小梁的病理性增殖和异常分布。蛛网膜小梁由胶原和弹性纤维组成,是正常蛛网膜与软脑膜胚胎起源时的残余,起稳定两层脑膜的作用。当发生炎症、出血、穿通性脑外伤、或接受造影剂注射、手术等情况下,蛛网膜小梁细胞发生退化,并引起瘢痕形成和粘附形成,使得蛛网膜下腔形成一个囊腔。另有假说认为IAC是胚胎早期发育时蛛网膜分裂的结局,原始神经管发育时的折卷过程中以及正常蛛网膜下腔的形成过程中存在有异常的蛛网膜分裂。Smith对于IAC逐渐增大的解释是囊内细胞分泌学说,或是球瓣(ball-valve)机制形成了单向阀们引起脑脊液单向内流的结果。另外有学者提出了渗透梯度假说。有些作者认为缝隙阀门(slit-valve)机制是IAC增大的主要原因。Gaemaert等首先用内镜观察到了1例位于鞍上蛛网膜囊肿的裂隙阀门。Schroeder清晰辨认出了在基底动脉周围由蛛网膜形成的一个缝隙样阀门,并随着动脉的搏动规律开关。早先关于颞叶发育不全的猜想已经被否定。三、手术方法的选择IAC的治疗方法目前尚无定论。主要包括随访观察、囊肿分流术、开颅囊肿开窗术、内镜开窗术等。对于婴幼儿IAC,比成人倾向于更积极的手术治疗,以利于大脑生长发育。IAC的手术指征亦不明确。IAC手术治疗的主要目的是建立一个永久的囊腔-脑室或囊腔-蛛网膜下腔的通道,使脑脊液得以正常流动。对于手术方式的选择也各有主张。手术方式包括吸除囊液、囊壁开窗、囊壁切除、囊肿-脑室贯通以及囊肿-腹腔分流术等。此外,手术效果也与IAC的发病部位有密切关系。例如鞍上囊肿是一种少见的IAC,一些有症状的鞍区或鞍上蛛网膜囊肿的首选治疗对神经外科医师而言仍是一个难题。不管首次选用何种手术方法,复发率均较高。其并发症包括癫痫、神经损伤、硬膜下积液、低钠血症等。手术贯通囊肿-脑室系统或基底池是治疗鞍上蛛网膜囊肿最好的一种选择。术前颅内压的监测有一定作用。对于无症状的IAC的治疗,有作者提议进行预防性的手术防止颅内出血等并发症,但这并不被广泛接受。1.iac的随访依据Galassi对中颅窝蛛网膜囊肿的分型,目前主张对I型无症状的中颅窝IAC进行随访观察。对于多数并发硬膜下出血和硬膜下积液的IAC,有作者认为大部分病例经过自行吸收比手术治疗有更好的预后。但是这种保守治疗方法仅适用于既往无症状并且在随访过程中无症状出现的患者。反之,如出现症状,则应进行手术治疗。2.显微手术的可行性和手术风险开颅手术:颅内蛛网膜囊肿的手术方法通常有两种,经开颅开窗术或囊肿腹腔分流术。开颅手术可使囊肿在肉眼下充分显露便于切除,但约有1/3囊肿合并脑积水的患者在接受开颅手术以后因脑积水复发而进行囊肿-腹腔分流手术。直接进行分流手术是另外一种手术方式,但是分流术具有分流管阻塞、感染等术后风险。也有学者提出使用锁孔开颅手术。在手术显微镜的放大和照射下,术者可以清楚的观察到IAC及其周围结构的关系,并且具有充足的空间来对蛛网膜进行开窗并贯通周围的脑池。锁孔手术的入路大小与内镜手术几乎相等,对患者容貌影响很小。囊肿的占位效应使得术野充足,无需大骨瓣或脑组织牵开就可进入深部结构。使用显微镜,可经角度的变换,清晰辨认和到达手术位置。在显微手术中,术中出血可快速使用双极电凝或局部止血药物。而且显微手术便于双手操作。这些条件都确保锁孔开颅手术时能安全有效的进行蛛网膜的锐性分离。传统显微技术是多数神经外科医师熟悉的开颅手术方式,这点可以降低学习曲线带来的潜在手术风险(potentiallyhazardouslearningcurve)。神经内镜手术:适应证较为广泛,不少作者认为经内镜下的IAC造口大小足够建立一个有效的脑脊液循环,并且能够使得囊肿逐渐缩小。在这样的背景之下,神经内镜术和传统的开颅手术相比,其主要的优势在于微创,并能有效贯通囊肿与脑室系统。内镜囊肿开窗或囊肿-脑室贯通术的优势在于减少开颅手术中脑组织移位产生的并发症。另外,内镜下将脑室-囊肿贯通的方法比单纯囊肿开窗术的成功率更高。但是,有学者认为内镜手术后囊肿的缩小程度有限,并且人为所开窗口在一定时间内会逐渐闭合。目前,内镜手术已经成为治疗四叠体池蛛网膜囊肿的一种新的、较为安全的手术选择。但Gangemi等研究了36例四叠体池IAC,结论是不论用内镜开窗还是传统手术,患者的治愈率或改善率基本一致,分别是87.5%(14/16)和85%(17/20)。当然,作为一种新的手术方式,应有完善的长期随访来证明内镜治疗蛛网膜囊肿的远期疗效。神经内镜手术也有一定的手术风险:首先内镜手术止血十分困难,术中出血不仅影响视野,通常需要大量的冲洗液进行长时间冲洗,而且由于过渡灌洗而未适当排气容易造成颅高压。此外,内镜手术还受工作通道和光缆通道的限制。3.如何治疗颅窝iac可能会有终身分流依赖的风险,具有堵塞、感染等诸多并发症。在欧洲的一项研究中,有19例患者接受囊肿腹腔分流术以后总体再治疗率达30%。在另一组病例中,22例囊肿腹腔分流术中有50%的病例需要进行再次手术。有学者建议中颅窝IAC应该先行开窗手术。如果开窗手术失败,那么可以进行分流术。总体而言,避免分流依赖应该是治疗的原则。综上所述,IAC的发病原因具有几种假设,但确切的机制尚不明确。建立一个类似的动物模型