系统性红斑狼疮31例临床分析

系统性红斑狼疮31例临床分析

骨髓是狼伤口的共同器官。新近研究表明系统性红斑狼疮(SLE)的发病可能与骨髓造血干细胞异常有关。为了解SLE的血象、骨髓象变化及与临床表现的关系,本文对31例以血液细胞学异常为首发表现的SLE进行回顾性研究,现报道如下。1数据和方法1.1hsb患者血液细胞学异常我院1992-2001年收治的SLE住院病人258例,全部符合1982年美国风湿病协会(ARA)系统性红斑狼疮分类标准。其中以血液细胞学异常为主要表现的31例,入住血液科的15例。31例患者年龄7～57岁,病程10d～11年,男1例,女30例。均为活动期SLE,且3个月内未用过细胞毒药物。1.2骨髓检查方法治疗前31例均按常规在髂前或髂后上棘穿刺取骨髓,涂片后常规瑞氏染色和铁染色。4例行骨髓活检,骨组织送病理检查。1.3组化染色和铁染色骨髓增生度,粒系、红系、淋系等增生情况,巨核系和血小板数量,组化染色和铁染色等。31例常规用强的松1mg/(kg·d),20例出现明显脏器损害加用环磷酰胺(CTX)静脉注射脉冲疗法。2结果2.1全外周血减少组pt、全外周血减少组全外周血降低组31例均有二系或二系以上的血细胞减少,标准:Hb<100g/L,WBC<4.0×109/L,Pt<100×109/L。二系减少者10例(32.3%),全血细胞减少者21例(67.7%)。粒细胞减少(中性粒细胞<2.0×109/L)/粒细胞缺乏(中性粒细胞<0.5×109/L)29例(93.5%),贫血22例(70.9%),血小板减少13例(41.9%)。2.2细胞增殖情况(1)骨髓增生度:增生明显活跃9例(29.0%),增生活跃18例(58.1%),增生低下4例(12.9%)。(2)粒系增生情况:明显增生8例(25.8%),增生20例(64.5%),受抑3例(9.7%)。(3)红系增生情况:明显增生2例(6.5%),增生17例(54.8%),受抑9例(29.0%),明显受抑3例(9.7%)。(4)淋巴细胞情况:比例增多3例(9.7%),正常15例(48.4%),比例下降13例(41.9%)。(5)血小板情况:血小板不少17例(54.8%),减少14例(45.2%)。(6)巨核细胞增生情况:增多4例(12.9%),不少13例(41.9%),减少14例(45.2%)。(7)其他:网状巨噬细胞增多并见噬血细胞现象9例(29.0%),浆细胞增多4例(12.9%),铁染色减少5例(16.1%)。(8)表现为再生障碍性贫血骨髓象3例(9.7%),其中1例纯红再障。溶血性贫血骨髓象2例(6.5%)。难治性贫血(MDS-RA)1例。2.3骨髓红系受抑增活情况(1)粒系:外周血粒细胞减少29例,而骨髓粒系受抑仅3例,其余呈增生或明显增生。(2)红系:贫血22例,骨髓红系受抑仅10例(其中3例伴肾性贫血),增生明显活跃2例,呈溶血性贫血骨髓象。(3)外周血淋巴细胞减少29例,骨髓淋巴细胞比例减少13例,增高2例,其余正常。(4)巨核细胞/血小板系:外周血小板减少13例,其骨髓巨核细胞/血小板减少9例,不少4例;5例外周血小板正常偏少而骨髓巨核细胞/血小板减少。2.4骨髓激活4例顽固性全血细胞减少行骨髓活检均未见骨髓纤维化,而有2例表现为再生障碍性贫血。2.5网络史学家的增生与骨髓象的变化之间的关系15例肝脾淋巴结肿大,其骨髓全部增生活跃或明显活跃;9例网状吞噬细胞增多及噬血细胞现象,同样骨髓增生活跃。2.6wbc治疗前后疗效比较Hb治疗前(84±14)g/L,治疗后(95±16)g/L(P<0.0001);WBC治疗前(2.7±0.7)×109/L,治疗后(6.2±1.2)×109/L(P<0.0001);Pt治疗前(78±26)×109/L,治疗后(140±63)×109/L(P<0.0001)。20例用CTX治疗后白细胞明显升高(P<0.01)。3sle的细胞增殖与外周血细胞减少的关系SLE是自身免疫性结缔组织病,早期可仅侵犯1～2个系统或脏器,因而临床表现不典型,容易误诊。本组病例以血液细胞学异常为首发表现,骨髓从增生明显活跃到增生受抑,甚至表现为再生障碍。31例中骨髓增生活跃或增生明显活跃者87.1%(27/31),受抑仅12.9%(4/31)。相似结果也见于粒系,增生活跃或明显活跃占90.3%(28/31),受抑仅9.7%(3/31)。骨髓增生低下可见于各系,以巨核细胞/血小板系最明显,次之红系,粒系最轻。Feng等报告23例血细胞减少的SLE骨髓损害最多见于增生低下和红系再生不良(9/23),Pereira等的研究也有相似结果。本组增生受抑情况与上述报道相异,原因除与人种有关外,可能本组病人骨髓象均为治疗前,尤其是用免疫抑制剂之前,而上述报告有部分病人检查骨髓前已用过免疫抑制剂,对骨髓增生有一定影响。SLE的血液损害常表现为血细胞减少,甚至为首发表现而易误诊为血液病,陈小林等分析300例全血细胞减少病因,其中有8例为SLE。本组有15例(48.4%)在血液科首诊,这一现象应引起临床医生的重视。SLE骨髓细胞表现繁杂,各系均可见增生受抑至增生明显活跃,甚至是再生障碍性贫血及溶血性贫血的骨髓象,但细胞形态未见异常。可见SLE的骨髓损害并无特异性。故对临床上有血细胞减少而骨髓细胞形态未见异常者,应警惕SLE的可能,以免耽搁诊断,贻误病情。本组可见网状巨噬细胞增多,可能与反应性噬血细胞综合征有关,而噬血现象也可致血细胞减少。从外周血象与骨髓象变化的关系看,二者并不平行。外周血粒细胞减少为93.5%(29/31),骨髓粒系受抑仅9.7%(3/31)。贫血70.9%(22/31),骨髓红系受抑38.7%(12/31),且有3例伴肾性贫血。相似情况也见于血小板。提示SLE外周血细胞较骨髓更易受累,可能与多种自身抗体或免疫复合物更多存在于外周循环有关。而骨髓变化除其作为SLE的靶器官受损外,还可能是外周血象改变引起的反应,如溶血性贫血的骨髓增生明显活跃。本组20例用CTX治疗结果显示,虽然外周血细胞减少,但大部分病人骨髓增生良好,用免疫抑制剂后,病情活动性降低,