过敏性紫癜课件

第1页第2页第3页第4页发病机制

以上多种原因引发本身免疫反应，免疫复合物反应损害小血管，发生广泛毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，造成血管壁通渗性和脆性增高，造成皮下组织，黏膜及内脏器官出血及水肿。HSP发病机制主要是存在免疫异常。体液免疫异常：HSP发病多为IgA所介导，在HSP患者血清中往往可检测出IgA循环免疫复合物，且多沉积于表皮血管壁。HSP患者血清IgE水平升高，免疫复合物沉积或由于IgE介导血管损伤，造成毛细血管和小血管壁及其周围组织产生炎症，血管壁通透性增高，从而产生紫癜和多种局部或全身症状。细胞免疫：HSP患者B细胞处于高激活状态，T细胞功能紊乱。T细胞功能紊乱主要体现在T细胞亚群失调，活化异常及调整性T细胞功能紊乱。在HSP急性期：白细胞介素-6显著升高；血管内皮生长因子显著增高，血管细胞间黏附分子1水平显著；补体水平下降。第5页本病主要见于小朋友及青年，6岁以上占多数。春秋季节好发。起病前1~3周有上呼吸道感染病史。可有倦怠，乏力，低热，纳差等前驱症状。临床体现（一）皮肤

首起症状以皮肤紫癜最常见。多在前驱症状2~3天后出现，常对称分布，下列肢伸侧及臀部多见，分批出现，紫癜大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，可互相融合，常伴荨麻疹，多型性红斑及不足或弥漫性水肿。严重紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死第6页

（二）腹部

约50%病例有腹痛，常发生在出疹1~7天，位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可有压痛但无肌担心，呈症状与体征分离现象。严重者可合并呕吐及消化道出血（呕血,便血等）。由于肠道蠕动紊乱，可诱发肠套叠，在小儿多见。肠坏死、肠穿孔少见。少数患者可误诊为急腹症而进行剖腹探查。（三）关节症状

多见于膝、踝等大关节，呈游走性，可有轻微疼痛或显著红，肿，痛及活动障碍，反复发作，但不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。临床体现第7页临床体现（四）肾脏病变

见于1/2~1/3患者，一般于紫癜出现后1~8周内出现，可连续数月或数年，主要体现为血尿，蛋白尿，水肿，高血压。个别严重病例死于尿毒症。第8页根据体征可将本病分为皮肤型（单纯紫癜型），腹型（Schonlein型），关节型（Henoch型），若有两种以上并存时称为混合型。

（五）神经症状

当病变累及脑和脑膜血管时，可出现多种神经系统症状，如头痛，头晕，呕吐，目眩，神志恍惚，烦躁，谵妄，癫痫，偏瘫，意识含糊，昏迷等，但例数很少。

（六）其他症状病变累及呼吸道时，可出现咯血，胸膜炎症状，临床少见。临床体现第9页（一）一般检查血常规：白细胞技术正常或轻度升高，有感染时可增高。合并寄生虫感染时嗜酸性

粒细胞可增高。合并内脏出血者可呈中度失血性贫血。尿常规：取决于肾脏受累程度。若伴发紫癜性肾炎时，血尿和蛋白尿极为常见，

偶尔可见。粪便常规：胃肠道受累时大便隐血阳性。血沉增高见于2/3病例，抗“O”可增高。血清循环免疫复合物（CIC）增高。在严重肾病病例，尿素氮及肌酐增高。患者骨髓象检查均为正常。划痕试验能够阳性。辅助检查第10页辅助检查（二）出凝血机制检查第11页辅助检查（三）免疫学检查约50%病例血清IgG和IgA增高，但以IgA增高为主。有些病例IgE增高，临床无特异性。（四）皮肤或肾脏活检行病理组织学或电子显微镜检查对非典型病变具有主要诊断价值。第12页典型病例诊断并不困难，凡是有下列特点者即可诊断：诊断第13页鉴别诊断1.皮肤型需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹患者有一定服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜患者瘀点和瘀斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹，血小板计数减少，骨髓象见巨核细胞成熟障碍。2.关节型需与风湿病相鉴别。3.腹型本病腹痛部位不固定，腹痛虽显著，但局部体征较轻，且多无腹肌担心。需与急性阑尾炎，肠梗阻，肠套叠，肠穿孔，急性细菌性痢疾等鉴别。4.肾型需与急性肾小球肾炎，狼疮肾炎，肾结核等相鉴别。肾小球肾炎患者无皮肤紫癜及腹部，关节症状。狼疮肾炎患者有多脏器损害，白细胞减少，血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。第14页治疗

（一）消除致病原因标准上应停顿接触任何也许引发过敏物质，停用也许引发过敏食物或药品，清除病灶，控制感染，驱除寄生虫。第15页治疗（二）一般治疗第16页（三）糖皮质激素抑制抗原抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性作用，故对减少出血和减轻症状有效，对关节型，腹型和皮肤型疗效较好，对肾型无效，不能变化肾型患者预后。常用泼尼松每天30mg，直至紫癜消失后逐渐停药。如1周后皮疹不退可加至每天40~60mg.病情急重者可用氢化可松每天100~200mg静脉滴注，待病情好转后改用口服。治疗第17页（四）免疫抑制剂如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制剂，尤其是合并肾脏损害病例。环磷酰胺2.5mg/（kg.d）口服，或硫唑嘌呤2.5mg/（kg.d）口服，连续4~6个月。免疫抑制剂也可与糖皮质激素何用。（五）抗凝治疗急进性肾炎，肾病综合症病例，除用糖皮质激素，环磷酰胺外，还可用抗凝治疗。如肝素治疗使用APTT维持至正常值1.5~2.0倍；后改华法林10~20mg/d，以3~5mg/d维持，使凝血酶原时间维持在正常1~2倍。治疗第18页病程一般为3~6个月，一次发作可连续1周~6个月不等。关节及皮肤症状者病期较短，腹部症状显著者病成较