原发性胼胝体变性专家讲座

原发性胼胝体变性Marchiafava-Bignami

临床相关研究原发性胼胝体变性第1页概述Mbd介绍病因及病理特征临床表现影像学表现判别诊疗治疗及预后原发性胼胝体变性第2页

MBD介绍

原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignamidisease,MBD）是一个临床罕见胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。MBD首先由两位意大利病理学家Marchiafava和Bignami在1903年描述。原发性胼胝体变性第3页病

因MBD发病原因及发病机理尚不明确。当前临床认为可能有以下3种原因：慢性酒精中毒和其造成营养不良与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关感染原发性胼胝体变性第4页病理特征特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少许巨噬细胞浸润。

急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部显著，晚期则表现为胼胝体显著萎缩。

胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，全部这些病灶几乎都是双侧对称出现。原发性胼胝体变性第5页

临床表现

Heinrich等把MBD分为A、B两种亚型。A型临床症状以昏迷为主B型表现为正常或轻度意识障碍。MBD患者多有长久慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒女性患者。原发性胼胝体变性第6页临床表现

MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文件报道许多急性和亚急性患者可长久存活。按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型。

急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发作或出现连续状态）、步态不稳急性发作和严重神经功效缺损，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命；

亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展痴呆并可迁延至慢性形式；

慢性期：分离综合征(因为胼胝体病变造成右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球视觉或躯体感觉刺激做出反应)和进行性痴呆。原发性胼胝体变性第7页影像学表现CT表现为:急性期胼胝体展现低密度改变,可强化;后期表现为胼胝体萎缩,可伴有额颞叶皮质萎缩。谢绍聪等报道MBD头部CT显示低密度为双侧对称性，CT值为14-22HU。CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。原发性胼胝体变性第8页影像学表现MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号,T2WI呈高信号,增强后胼胝体可有不一样程度强化。FLAIR像展现周围高信号环、中央低信号核。MBD急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。MRI含有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描优势，能充分显示并必定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼胝体变性及胼胝体梗死最正确检验方法。尤其是矢状位T2WI或FLAIR像是诊疗本病最正确序列。原发性胼胝体变性第9页影像学表现(1a)T1WI轴面(1b)

T2WI轴面

胼胝体膝部及压部见片状低信号胼胝体膝部及压部呈高信号原发性胼胝体变性第10页影像学表现(1c)FLAIR轴面(1d)T1WI矢状面病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减病变“三明治”状特征原发性胼胝体变性第11页影像学表现

扩散加权成像表现(DWI)：大部分病灶在DWI上表现为高或稍高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值改变临床意义当前尚存在争议。研究发觉病灶ADC值降低患者预后较差，所以认为应用ADC值改变可能有利于评定。

磁共振波谱(MRS)：更加好地揭示MBD病因、评价脑损伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期。Lac普通出现于脱髓鞘急性期或亚急性期。NAA是神经元特异性标识物,它降低提醒髓磷脂破坏后继发轴索损伤。Cr普通含量稳定常作为内参考物。原发性胼胝体变性第12页影像学表现(c)DWI:两膝和胼胝体压呈高信号原发性胼胝体变性第13页影像学表现

磁共振灌注成像(PWI)该技术经静脉注射对比剂同时，对所选定层面进行连续屡次扫描，获取一系列参数，包含：脑血流量(CBF)、血容量(CBV)、平均经过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。经过分析灌注参数，能够较为特异地量化评价脑血流灌注状态，进而取得病变组织微循环血流信息。Lee等对1例急性MBD患者分别在病后第1天和第10天行PWI检验，CBF和CBV起初下降继而增加，而MTT和TTP连续延长，结果提醒急性期存在缺血而恢复期存在过分灌注。原发性胼胝体变性第14页影像学表现

磁敏感加权成像（SWI）：SWI可显示在广泛皮质皮层下有非对称低信号区，提醒有脑内微量出血（CMH）。与有正常认知功效MBD患者相比，有痴呆症状患者有更严重脑内微量出血（CMH）表现。CMH被认为是揭示MBD患者痴呆程度原因。

扩散张量成像(DTI)：是近年来新技术，可从病理学角度对脑白质病变进行诊疗。在慢性期MBD患者，可出现胼胝体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫耳朵”。原发性胼胝体变性第15页影像学表现“山猫耳”原发性胼胝体变性第16页影像学表现

单光子发射断层计算机扫描（SPECT）：SPECT能更加好地显示，大脑皮质或者皮质下灌注不足，为患者失读，失写，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在Pappata(1994)和Ferracci(1999)关于MBD单光子发射计算机断层摄影（SPECT）研究提醒双侧大脑半球代谢及血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑显著。

正光子发射断层计算机扫描(PET)：Nalini汇报病例提醒代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区皮质，可能对了解MBD发病机制有所帮助。原发性胼胝体变性第17页影像学表现SPECT:显示左额叶区额颞，顶叶等低灌注原发性胼胝体变性第18页影像学表现(f)PET:胼胝体及大脑白质葡萄糖代谢降低原发性胼胝体变性第19页判别诊疗

Wernicke脑病定义：因为维生素B1缺乏引发以基底节及其周围组织点状出血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现中枢神经系统疾病。临床多为急性起病，经典三联症为眼肌麻痹、共济失调和精神障碍。影像学检验为确诊主要依据。经典磁共振影像学特征为：第三、四脑室旁及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑等部位异常信号影，T1WI上呈低信号，T2WI上呈对称性高信号,液体饱和反转恢复序列(FLALR)上呈显著高信号,急性期可有增强；有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似影像改变，有些急性期病灶还能够表现为出血。原发性胼胝体变性第20页判别诊疗1C、1D：T2WI1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常高信号；1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。原发性胼胝体变性第21页判别诊疗

胼胝体梗死多见于老年病人，可出现以运动、感觉、精神活动改变以及受累部位对应局灶性区域功效缺损为主症状、体征。影像上胼胝体梗死以压部多见，其次是体部和膝部，病灶多呈偏侧性分布，在T1WI上表现为低信号，T2WI及FLALR上为高信号，常具一定占位效应，急性期病灶还可表现为不一样形式强化，有甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并有部分出血灶（出现率约25％），在T1WI和T2WI上均表现为片状高信号。磁共振波谱（MRS）成像示胼胝体梗死中NAA和Cho均不一样程度下降，NAA甚至消失，亦可出现Lac波。胼胝体梗死在治疗过程中经MRI复查可表现为病灶缩小，甚至完全消失。原发性胼胝体变性第22页判别诊疗

胼胝体梗死病灶亦呈T1WI低信号，T2WI高信号(图⑤～⑥)，无特异性，但因为胼胝体供血血管分布独特征，决定了其梗死病灶含有显著偏侧分布特征。原发性胼胝体变性第23页判别诊疗

多发性硬化(MS)以中青年女性多见，临床病程长，有不一样程度运动、感觉和视力障碍，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定效果。MS病变以侧脑室周围白质为主，胼胝体常不一样程度受累，病灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，MRI上表现T1WI为低信号，T2WI及FLALR上表现为高信号，病变早期处于活动期，可表现一定强化。激素治疗过程中MRI复查，可见病灶变小、变少。原发性胼胝体变性第24页判别诊疗

多发性硬化原发性胼胝体变性第25页判别诊疗

胼胝体压部可逆性孤立性病变机制尚不清楚，可能病因有停用抗癫痫药品、感染、高原性脑水肿或代谢紊乱(低血糖和高钠血症)等，预后良好。临床表现与MBD相同。影像上MRI表现为：胼胝体压部类圆形、边界清楚孤立结节，T2WI序列呈稍高信号，液体衰减反转恢复(FLAIR)及扩散加权成像(DWI)序列呈高信号而对应表观扩散系数(ADC)序列呈低信号，增强扫描病灶未见显著强化，与胼胝体变性主要发生于胼胝体体部及膝部且呈对称性不一样。原发性胼胝体变性第26页判别诊疗左图为胼胝体压部损伤演化过程A-C分别显示DWI高信号、ADC图信号、T2WI高信号D-F分别显示6天后DWI、ADC、T2WI图像G-H显示7周后异常信号消失图像原发性胼胝体变性第27页治疗及预后MBD