淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病第1页造血器官：骨髓、淋巴结、胸腺肝、脾（胚胎时期）髓外造血：疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功效（从干细胞开始）淋巴造血系统疾病第2页造血系统疾病大多表现为血细胞量或质改变及其功效异常：红细胞疾病

质：遗传性球形细胞增多症量：各类贫血、红细胞增多症白细胞疾病质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤量：白细胞降低、粒细胞缺乏症出血性疾病血小板异常、凝血功效障碍、血管壁异常淋巴造血系统疾病第3页红细胞性疾病，eg：贫血(Anemia)红细胞增多症

出血性疾病,eg：血小板降低症血友病淋巴造血系统疾病第4页

淋巴结反应性增生

Langerhans

细胞增生症淋巴瘤

白血病白细胞性疾病：淋巴造血系统疾病第5页淋巴组织反应性增生（Reactivelymphoidhyperplasia)

淋巴造血系统疾病第6页大多发生在淋巴结（淋巴结反应性增生），也可见于结外淋巴组织。淋巴造血系统疾病第7页定义

各种损伤和刺激引发淋巴结内淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。淋巴造血系统疾病第8页病因(各种多样)感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)本身免疫病（如红斑狼疮）代谢性（如Niemann-Pick病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）淋巴造血系统疾病第9页病理形态学特点肉眼特点：

淋巴结体积增大

切面灰白、土黄淋巴造血系统疾病第10页镜下特点：淋巴结反应病理改变依赖于外来刺激性质和反应细胞种类淋巴造血系统疾病第11页外源刺激免疫反应B细胞-滤泡增生

(eg.类风湿性关节炎)T细胞-副皮质增生

(eg.病毒感染)组织细胞-窦组织细胞增生

(eg.恶性肿瘤)混合性增生

(弓浆虫病)炎症反应肉芽肿

(结核)化脓性

(猫抓病)淋巴造血系统疾病第12页正常淋巴结淋巴造血系统疾病第13页淋巴造血系统疾病第14页淋巴造血系统疾病第15页淋巴造血系统疾病第16页Follicularhyperplasia淋巴造血系统疾病第17页Bcell淋巴造血系统疾病第18页paracorticalhyperplasia淋巴造血系统疾病第19页sinushistiocytosis淋巴造血系统疾病第20页granuloma淋巴造血系统疾病第21页临床病理联络淋巴结反应性增生是临床上引发淋巴结肿大最常见原因淋巴造血系统疾病第22页淋巴结肿大，可有触痛受累范围与病因相关（如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症能够造成全身淋巴结肿大）发烧、免疫功效紊乱等（与病因相关）良性病变，预后很好淋巴造血系统疾病第23页别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎

（Histiocyticnecrotizinglymphadenitis)

亚急性坏死性淋巴结炎（Subacutenecrotizinglymphadenitis)Kikuchi病（Kikuchi’sdisease）淋巴造血系统疾病第24页1.多见于亚洲人2.好发于年轻人，女性更为常见3.1/3-1/2患者发烧；约50%患者外周血白细胞降低,25%可见非经典性淋巴细胞4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛5.病理组织学特点：

淋巴结副皮质区显著增生伴坏死淋巴造血系统疾病第25页Kikuchi病，副皮质区增生淋巴造血系统疾病第26页Kikuchi病，坏死淋巴造血系统疾病第27页6.免疫表型特点:

Macrophage(CD68+)Tcell(CD8+)Bcellvirtuallyabsent7.细胞遗传学特点:

Diploidpattern淋巴造血系统疾病第28页

Macrophage，CD68(+)淋巴造血系统疾病第29页8.自限性疾病9.可能与病毒感染相关淋巴造血系统疾病第30页Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)别名：组织细胞增生症X(HistiocytosisX)淋巴造血系统疾病第31页定义

是Langerhans细胞或其前身增生性疾病，包含一组临床表现、病理改变和生物学行为各不相同疾病。淋巴造血系统疾病第32页亚型：嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)慢性进行性组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)或称Hand-SchÜller-Christian病急性弥散性组织细胞增生症（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)或称Letterer-Siwe病

淋巴造血系统疾病第33页共同点：

Langerhans细胞增生伴有多少不等嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点：

LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-100（+）EM:Birbeck小体淋巴造血系统疾病第34页

Langerhanscellhistiocytosis淋巴造血系统疾病第35页S-100(+)淋巴造血系统疾病第36页1.多见于儿童和青少年，男多于女。2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.全身症状不显著。4.多数预后良好，个别自愈。嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)淋巴造血系统疾病第37页慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。淋巴造血系统疾病第38页3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。5.可有发烧等全身症状6.进展迟缓，病程较长，预后很好。淋巴造血系统疾病第39页急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症

（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)/

Letterer-Siwe病1.多见于3岁以