肝海绵状血管瘤

肝海绵状血管瘤第1页/共32页一般情况肝脏最常见的良性肿瘤尸检发生率0.4—7.0%大多数体积小，无临床症状，尸检或手术时偶然发现影象学技术进步，发现例数增多第2页/共32页组织来源：目前多数认为来源于肝内胚胎性的血管错构芽，由于某种因素作用，引起瘤样增生而形成肿瘤质地柔软，呈暗红色或兰紫色，境界清楚，有包膜，表面光华或呈不规则分叶状，可压缩。切面呈蜂窝状，由互不吻合的血管腔组成，间隔有薄的，不完全的纤维组织分割，可见到不同程度的血管机化，玻璃样变，钙化第3页/共32页按大小分级小最大直径＜5cm大直径5～10cm巨大直径＞10cm第4页/共32页临床表现一般为单发，少数多发可发生于任何年龄，中年居多（30-50Yr)女性多于男性左右肝发生率大致相当多数肿瘤体积较小，无临床症状第5页/共32页临床表现临床表现与肿瘤大小与部位有关局部症状：上腹包块，肝区隐痛压迫胃十二指肠症状：上腹不适，腹胀，嗳气，恶心，呕吐压迫胆管：梗阻性黄疸巨大肿瘤：不同程度的贫血，血小板减少，低纤维蛋白原血症部分处于生育期妇女肿瘤呈缓慢增长第6页/共32页临床表现一般不发生自发破裂出血一般不发生癌变第7页/共32页B超边界清楚的稍强回声肿块，若中央机化或囊性变可呈低回声或无回声，偶尔可见伴声影的强回声钙化点多普勒扫描可发现肿瘤周边较大的供血血管第8页/共32页CT平扫：肿瘤为边界清楚低密度影，中央发生机化为更低密度影增强扫描：动脉期肿瘤从周边开始强化，呈结节状或球形向中央强化，延迟期逐渐变为等密度较小的肿瘤在动脉期既强化完全中央发生机化则始终为低密度第9页/共32页MRIT1加权呈低信号,T2加权呈高信号,且强度均匀,边缘清晰,与周围肝脏反差明显,被形容为“灯泡征”MRI动态扫描的增强模式同CT血管瘤内血栓、机化灶在T1加权和T2加权时均为更低信号第10页/共32页血管造影被公认为诊断血管瘤最敏感可靠的方法典型表现：造影剂快进慢出，鹅毛大雪征既连续注射造影剂后数秒钟即在肿瘤周缘出现棉团状致密染色，但清除缓慢,至静脉期仍持续存在,以后缓慢减弱属创伤性检查现在已很少使用第11页/共32页诊断无症状无肝炎病史AFP(—)2个或2个以上的典型影象学表现一般诊断不困难第12页/共32页鉴别诊断主要与原发性肝癌，肝转移癌鉴别第13页/共32页体积较小的血管瘤，大部分发生机化后失去肝海绵状血管瘤的影象学特征，易误诊为肝癌患者一般状况较好，HBsAg(-),AFP(-),肿瘤血供丰富时，肝癌易误诊为肝海绵状血管瘤第14页/共32页鉴别要点近期复查追踪，资料对比对于无症状的肝脏占位性病变，影象学符合肝海绵状血管瘤特点的，可定期门诊随访3-6月一次，持续一年，肿瘤无增大者可确认为肝海绵状血管瘤。第15页/共32页鉴别要点多种影象资料综合分析一般认为，肝脏占位病变在2个或2个以上者，如果影象学检查表现为典型或较典型肝海绵状血管瘤的特点者，血管瘤诊断可以确立第16页/共32页鉴别要点将影象表现与病理改变结合起来海绵状血管瘤发生血栓和机化时，肿瘤呈不均质改变，易误诊，纤维成分多位于易侧或中央，未发生机化，仍保留血管瘤特征血供丰富肝细胞癌，CT增强扫描通常达不到主动脉浓度，不呈结节、球形强化，持续时间短，静脉期，延迟期变为低密度第17页/共32页鉴别要点对于多项影象学检查后仍不能排除肝癌者应及时手术，以免延误治疗针吸活检由于有出血风险，应慎重。第18页/共32页治疗

手术切除或剥除是目前认为最有效，最彻底的治疗方法肝血管瘤切除术：第19页/共32页手术指征

肝海绵状血管瘤为良性病变，进展较缓慢发生肿瘤自发破裂出血，恶变可能性小，手术指征有较大的相对性第20页/共32页手术指征瘤体＞10cm瘤体继续生长机会大者，如年轻育龄期妇女肿瘤在随访中不断增大肿瘤巨大已引起腹腔压迫症状瘤内出血，体积突然增大，疼痛贫血或凝血改变定性诊断不明确动静脉瘘出现心衰者第21页/共32页以下情况手术应慎重肝炎，肝硬化患者老年患者（大于60Yr患者）尾状叶，Ⅷ段的血管瘤第22页/共32页其他方法肝血管瘤捆扎术术中血管瘤微波固化术肝动脉插管栓塞瘤内注射无水酒精或硬化剂射频热毁损法及磁化剂注射法肝移植第23页/共32页其他方法可以在一定程度上使肿瘤缩小，控制肿瘤的进展难以治愈，可能复发存在一定风险，一定的并发症第24页/共32页肝血管瘤捆扎术：近年来随着血管瘤切除率的提高,采用捆扎术治疗的病人逐渐减少,目前常用于多发性血管瘤主瘤切除后较小瘤体的捆扎,或其他疾病行上腹部手术时对较小的血管瘤顺便行捆扎术第25页/共32页术中血管瘤微波固化术：原理：使血管瘤内温度升高达到瘤体内血管内皮细胞凝固坏死,血窦闭塞、瘤体机化缩小要点：必须阻断第一肝门,减少瘤体内血液流动,使微波热能不会被血流带走而能集中于被固化瘤体的周围可以用于难以切除的肿瘤，瘤体体积缩小后二期手术切除由于肝脏外科新技术的发展,以往那些认为不能切除的血管瘤目前均已能被切除,目前运用较少第26页/共32页肝动脉插管栓塞术：理论基础：肝血管瘤主要由肝动脉供血,经过栓塞后部分血管瘤可缩小机化。目前尚有争议：TAE对小血管瘤的效果较好,但≤5cm的血管瘤往往不须治疗,因此也没有行TAE治疗的必要大血管瘤的TAE治疗长期效果差,难以达到瘤体缩小机化的目的TAE可造成硬化性胆管炎，胆汁性肝硬化，胆道缺血性狭窄，肝脏坏死，肝脓肿，胆道缺血性狭窄，门脉高压等严重并发症第27页/共32页射频热毁损法及磁化剂注射法：原理与微波固化类似射频治疗肝癌的有效直径在5cm以内,大于5cm者难以保证瘤体周边完全坏死经皮肝穿刺行血管瘤射频固化或硬化剂、无水酒精注射等对小血管瘤可能会有一定的效果,但对大血管瘤应慎重使用,以免引起大出血。第28页/共32页肝移植：适应征应严格控制HochwaldSN等人建议（2000）以下情况可以实行肝移植：巨大血管瘤,正常肝体积<20%估计切除血管瘤后正常肝脏门静脉或肝静脉受累导致肝组织缺血或瘀血弥漫性血管瘤与肝组织分界不清,已引起门脉高压或严重贫血等,手术切除已无可能第29页/共32页难点多发性弥慢性的血管瘤生长在肝实质内的中央型血管瘤第30页