干燥综合症的症状

干燥综合症的症状第1页/共27页继发性干燥综合征是指发生于另一诊断明确的结缔组织病

（CTD）如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合

征。

原发性干燥综合征（pSS）在我国的患病率为0.3％～0.7％，在

老年人群中患病率为3％～4％，女性明显多于男性。第2页/共27页病因

原发性干燥综合征的病因至今不清，一般认为这是一个多种病

因相互作用的结果，如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可

能参与本病的发生和延续。

第3页/共27页发病机制

免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织

的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细胞的作用。第4页/共27页病理

本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪

腺的病变为代表，病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、

腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和

萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道

粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆

小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。第5页/共27页第6页/共27页第7页/共27页临床表现

女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40～50岁。起病

多隐匿，临床表现多样第8页/共27页一、局部表现

（一）口干燥症

（1）口干：见于70％～80％患者

（2）猖獗性龋齿：见于50％患者

（3）成人腮腺炎：见于50％患者

（4）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔溃

疡。第9页/共27页第10页/共27页（二）干燥性角结膜炎

眼干涩、异物感、少泪

（三）其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相

应症状。第11页/共27页二、系统表现

乏力、低热

（一）皮肤

病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹，

多见于下肢

（二）骨骼肌肉

关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于5％患者。第12页/共27页（三）肾见于30％～50％患者。

（1）表现为I型肾小管性酸中毒（低血钾型远端肾小管性酸中

毒）：

低血钾

肾钙化

肾结石

软骨病

肾性尿崩症

（2）肾小球损害：大量蛋白尿，低蛋白血症，肾功能不全第13页/共27页（四）呼吸系统

大部分患者无呼吸系统症状

部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发

感染。

肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变（15％）

（五）消化系统

萎缩性胃炎，胃酸减少，慢性腹泻

肝损害：见于20％患者，出现黄疸、转氨酶升高

慢性胰腺炎第14页/共27页（六）神经系统

约5％。以周围神经损害多见。

（七）血液系统

白细胞减少

血小板减少

发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高

可以出现多发性骨髓瘤第15页/共27页实验室检查

一、自身抗体

ANA：见于45.7％

抗SSA抗体：70％，敏感性高

抗SSB抗体：40％，特异性强

抗RNP抗体：5％～10％

抗着丝点抗体：5％～10％

RF：43％第16页/共27页二、免疫球蛋白

高丙种球蛋白血症：90％第17页/共27页其他检查

一、唾液腺检查：

1.唾液流量测定：置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠

檬汁，5分钟后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于10分钟

内分泌少于5ml为阳性结果。

2.腮腺造影

3.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定第18页/共27页二、泪腺检查：

1.Schirmer’s试验（滤纸试验）：用5×35mm滤纸1片，距一端

5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，5分钟后取下滤

纸，自折叠处测量潮湿程度，少于10mm为阳性。

2.角膜染色试验：用1％玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用

生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点≥10个者表示有损

害的角膜和结膜细胞。第19页/共27页角膜染色试验第20页/共27页诊断标准

I.口腔症状

II.眼部症状

III眼部体征

IV.组织学检查

V.唾液腺受损

VI.自身抗体 第21页/共27页鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮：鉴别要点为，原发性干燥综合征多见于中

老年妇女，发热尤其是高热不多见，无蝶形红斑，口、眼干

明显，肾小管性酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血

症明显，低补体血症少见，预后良好。第22页/共27页2.类风湿关节炎：鉴别要点为，原发性干燥综合征的关节炎症

和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关

节畸形和功能低下，类风湿关节炎患者很少出现抗SSA抗体和

抗SSB抗体。

3.非自身免疫病的口干如老年、糖尿病者都可出现口干，进行

血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。第23页/共27页治疗

目前尚无根治方法。

替代和对症治疗。

口干：停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持

口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染

干燥性角结膜炎：人工泪液滴眼第24页/共27页

肌肉、关节疼痛：非甾体抗炎药

低钾血症：静脉补钾，口服补钾

合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺