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文档简介
小儿慢性心功能不全的诊治现状及展望第一页,共四十一页,2022年,8月28日心衰发生发展机制是心室重塑初始心肌损伤
负荷过重
梗死,炎症
神经内分泌系统激活去甲肾上腺素血管紧张素Ⅱ醛固酮、内皮素
心室重塑
心肌细胞肥大
细胞外基质变化
疾病进展
症状,并发症
死亡
PathophysiologyofCHF第二页,共四十一页,2022年,8月28日治疗理念慢性心衰的治疗自20世纪90年代以来已有重大的转变:从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修复性策略,以改变衰竭心脏的生物学性质,延缓或防止心肌重塑的发展从采用强心、利尿、扩血管药物转变为神经内分泌抑制剂,并积极应用非药物的器械治疗第三页,共四十一页,2022年,8月28日小儿心衰与成人的区别小儿并非成人缩影心脏解剖、病理生理与成人不同病因、临床表现和治疗反应也不尽相同第四页,共四十一页,2022年,8月28日小儿心衰与成人的区别小儿尤其是新生儿肌浆网稀少,其钙钠交换及对钙离子升高的反应不成熟小儿心肌收缩蛋白的重链构成、收缩力、对正性肌力药与负性肌力药的反应亦与成人不同小婴儿特别是新生儿心功能储备量低,心肌顺应性低小儿自主神经处于发育阶段,交感神经处优势地位第五页,共四十一页,2022年,8月28日小儿心衰与成人的区别先天性心脏病左向右分流患儿因体循环有效血容量不足,启动肾素-血管紧张素-醛固酮系统,导致水钠潴留,血容量增多,因此左心心排量增多,患儿处于“超容循环”。第六页,共四十一页,2022年,8月28日慢性心衰的病因疾病谱的构成
成人:冠心病,高血压,风湿性心瓣膜病,心肌病小儿:先天性心脏病(80%),心肌病,肺动脉高压第七页,共四十一页,2022年,8月28日小儿心衰程度的评估
纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级方案改良ROSS心衰分级计分法第八页,共四十一页,2022年,8月28日NYHA心功能分级方案
I级:体力活动不受限制。学龄期儿童能够参加体育课,并且能和同龄儿童一样活动。不存在继发性生长障碍。
II级:体力活动轻度受限。休息时无任何不适,但一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难。学龄期儿童能够参加体育课,但活动量比同龄儿童小。可能存在继发性生长障碍。
III级:体力活动明显受限。少于平时一般活动即可出现症状,例如步行15min,就可感到疲乏、心悸或呼吸困难。学龄期儿童不能参加体育活动,存在继发性生长障碍。Ⅳ级:不能从事任何体力活动,休息时亦有心衰症状,并在活动后加重。存在继发性生长障碍。第九页,共四十一页,2022年,8月28日婴儿心衰分级评分(改良Ross评分)第十页,共四十一页,2022年,8月28日分子标志物
N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)评估慢性心衰的严重程度和预后(I类,A级)、评价慢性心衰的治疗效果
(Ⅱa类,B级)第十一页,共四十一页,2022年,8月28日NT-proBNP
对于先天性心脏病合并慢性心功能不全患儿,心脏彩超测量结果因受心脏结构、心内分流、瓣膜反流等因素影响,LVEF与LVFS有时很难准确反映心功能水平,而NT-proBNP具有较高的敏感性和特异性,同时可评估其预后。第十二页,共四十一页,2022年,8月28日NT-proBNP
我院对62例左向右分流型先心病合并慢性心功能不全患儿的回顾性分析研究显示:
以血清NT-proBNP368pg/ml作为区分有无心衰的临界点,诊断心衰的灵敏度为92.6%,特异度为91.7%
NT-proBNP、LVEF、LVFS的ROC曲线下面积分别为95.8%、28.6%、49.1%,NT-proBNP对儿童先心心衰的诊断敏感度显著高于LVEF、LVFS。第十三页,共四十一页,2022年,8月28日NT-proBNP
我院对21例小儿扩张性心肌病合并慢性心功能不全患儿的回顾性分析研究显示:病例组心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级患儿血清NT-proBNP水平依次显著升高(P<0.01);病例组NT-proBNP与LVEF、LVFS值呈负相关(r=-0.582、-0.231,P<0.05)。
血清NT-proBNP水平与DCM患儿心力衰竭及严重程度存在明显的相关性,在该病早期诊断、危险分层、病情评估上具有重要的临床意义。第十四页,共四十一页,2022年,8月28日药物治疗小儿慢性心衰基础药物治疗主要包括ACEI洋地黄类药物β受体阻滞剂醛固酮拮抗剂第十五页,共四十一页,2022年,8月28日ACEI
ACEI:有阻断RAAS及抑制缓激肽分解的作用,从而逆转心肌重构及减低心脏前后负荷,改善心肌功能。第十六页,共四十一页,2022年,8月28日ACEI适用于慢性心衰患儿(心功能II级、III级、Ⅳ级),除非有禁忌证或不能耐受(I类,A级)对于存在心脏基础疾病具有心衰高危因素的患儿(心功能I级)用ACEI预防心衰(Ⅱa类,A级)
第十七页,共四十一页,2022年,8月28日洋地黄类
增强心肌收缩力调控神经内分泌,抑制交感的过度激活,增强副交感作用,减轻后负荷第十八页,共四十一页,2022年,8月28日洋地黄类
洋地黄类药物在成人慢性心衰仅适用于已应用利尿剂、ACEI(或ARB)、β受体阻滞剂和醛同酮受体拮抗剂,LVEF≤45%,仍持续有症状的患者在小儿因其疾病谱和病理生理的不同,洋地黄类药物属于一线药物,在慢性心衰中适用于NYHA心功能II级、III级、Ⅳ级患儿(除外洋地黄禁忌症)第十九页,共四十一页,2022年,8月28日β受体阻滞剂治疗小儿慢性心衰的一线药物(I类,A级)
第二十页,共四十一页,2022年,8月28日β受体阻滞剂急性药理作用:负性肌力,负性传导生物学效应:延缓或逆转心肌重构阻断心衰时交感神经的过度激活,恢复β1受体的正常功能,使之上调抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应,改善心肌细胞生物学特性
第二十一页,共四十一页,2022年,8月28日β受体阻滞剂不同心力衰竭患者尤其是儿童对β受体阻滞剂的敏感性不同,所以β受体阻滞剂的使用必须个体化,起始剂量宜小,逐渐递增,其“目标剂量”是在临床实验中的有效剂量或患儿能够承受的最大剂量。第二十二页,共四十一页,2022年,8月28日小儿用量①美托洛尔(metoprolol):为选择性β1一受体阻滞剂,初始剂量0.2-0.5mg(kg·d),每周递增1次,每次增加0.5mg/(kg·d),最大耐受量2mg/(kg·d),分2次口服,持续时间至少6个月以上,至心脏缩小到接近正常为止;②卡维地洛(carvedilol):为非选择性β受体阻滞剂,并有a受体阻滞作用,故兼有扩血管作用,可降低肺楔压。初始剂量0.1mg/(kg·d),分2次口服,每周递增1次,每次增加0.1mg/(kg·d),最大耐受量0.3一0.8mg/(kg·d),分2次口服,维持时间同上。第二十三页,共四十一页,2022年,8月28日β受体阻滞剂
国内相关研究表明在小儿CHD及DCM合并慢性心衰的治疗中卡维地洛组与美托洛尔组比较,卡维地洛组疗效优于美托洛尔组,其LVESD、LVEDD、LVEF的改变均有显著差异(P<0.05),证明卡维地洛在改善心室重塑方面较美托洛尔效果更显著。第二十四页,共四十一页,2022年,8月28日β受体阻滞剂成人:有症状或曾经有症状的NYHAⅡ~III级、NYHAⅣa级心衰患者在严密监护和专科医师指导下也可应用小儿:β受体阻滞剂在心功能Ⅱ~III级时为首选药物,心功能Ⅳ级及急性心衰禁用第二十五页,共四十一页,2022年,8月28日醛固酮拮抗剂可以进一步抑制肾素一血管紧张素系统的作用,阻断心肌及间质重构,同时阻断醛固酮(ALD)的效应。醛固酮拮抗剂适用于心功能III一Ⅳ级常用药物为螺内酷(安体舒通)
第二十六页,共四十一页,2022年,8月28日利尿剂利尿剂的使用同成人一致,适用于有循环充血液体潴留证据的所有心衰患者(I类,c级)。第二十七页,共四十一页,2022年,8月28日利尿剂对于肺静脉异位引流等伴有肺瘀血的先心合并慢性心功能不全应首选利尿剂利尿剂长期使用会激活神经内分泌系统,使血管紧张素II分泌增多,故应在存在水钠潴留时使用,水肿消退后即停药,或与ACEI类同时应用第二十八页,共四十一页,2022年,8月28日ARB
目前还不主张将血管紧张素II受体阻断剂(ARB)作为小儿慢性心衰的首选药物,仅适用于对ACEI不耐受或效果不佳者第二十九页,共四十一页,2022年,8月28日重组人类BNP重组人类BNP(奈西利肽)可明显降低全身血管阻力及肺毛细血管楔压(PCWP),降低醛固酮、儿茶酚胺、内皮素-1水平,升高心排指数,具有利尿、利钠,降低心脏前后负荷的作用。第三十页,共四十一页,2022年,8月28日重组人类BNP
国外报道其在儿童扩张性心肌病的治疗应用中,通过监测患儿的中心静脉压发现应用奈西利肽可显著改善患儿的血流动力学状况第三十一页,共四十一页,2022年,8月28日小结NYHA心功能I级或改良Ross法无心衰:ACEINYHA心功能II级或改良Ross法轻度心衰:ACEI、β-受体阻滞剂、地高辛NYHA心功能III级或改良Ross法中度心衰:ACEI、β-受体阻滞剂、地高辛、醛固酮拮抗剂、利尿剂
NYHA心功能Ⅳ级或改良Ross法重度心衰:ACEI、地高辛、醛固酮拮抗剂、利尿剂第三十二页,共四十一页,2022年,8月28日非药物治疗
膜肺(ECMO)的应用指征为心功能不全及因肺部疾病显著缺氧者。主动脉内球囊反搏(IABP):适用于心脏手术后或心肌炎、心肌病等并发心衰者药物不能控制时,IABP在小婴儿由于主动脉顺应性好而疗效较差。第三十三页,共四十一页,2022年,8月28日目前随着复杂先天性心脏病手术和小儿心脏移植的开展,进一步推动了体外左心室辅助装置(LVAD)的应用。终末期心功能衰竭的长期治疗复杂先天性心脏病围术期心肌病心脏移植前的过渡期第三十四页,共四十一页,2022年,8月28日非药物治疗
国外Michael等对31例特发性扩张型心肌病的10年治疗经验中,置入LVAD后5年的成活率高达(78.3±8.1)%。Sharma等回顾了匹滋堡医院15年间所有植入搏动泵的18例小儿应用情况,其中扩张型心肌病15例,心肌炎2例,心脏术后泵衰竭1例。14例经辅助后成功进行了心脏移植。认为现有的LVAD适用于小儿心脏移植过渡期。第三十五页,共四十一页,2022年,8月28日非药物治疗
随着婴幼儿复杂先天性心脏病外科治疗的发展,LVAD更多地被用于术后心力衰竭。冠状动脉起源于肺动脉纠治术和大动脉转位术后出现左心室功能低下,LVAD是恰当的选择。单心室患儿行FONTAN术后可能会发展为循环衰竭,则需要长期的心室辅助治疗。第三十六页,共四十一页,2022年,8月28日非药物治疗
目前适用于小儿的左心室辅助装置
离心泵
减少血细胞破坏和降低炎症反应小儿VAD研究的热点
搏动型泵
可减少血细胞破坏和降低炎症反应
轴流泵
体积小、安装方便、
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