循环系统疾病患儿的护理

循环系统疾病患儿的护理小儿循环系统解剖生理特点PPHN患儿的护理概述病因预防分类临床表现治疗主要内容护理2021/3/102小儿循环系统解剖生理特点心脏的胚胎发育胎儿新生儿循环转换正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点第一节2021/3/103心脏的胚胎发育原始心脏于胚胎第2周开始形成，约于第4周起循环作用，至第8周房室间隔已完全长成，既成为四腔心脏先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期心脏胚胎发育的关键时期在胚胎第2～8周2021/3/104心房心室心球第22天第21天静脉端心管动脉端心脏外形的演变2021/3/105球室袢动脉干静脉窦第24天心房心室心球动脉干静脉窦第23天心脏外形的演变2021/3/106心房弓动脉心室第35天心脏外形的演变2021/3/107胎儿新生儿循环转换

胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。☞只有体循环，几乎无肺循环。☞卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通路2021/3/108出生后的血循环改变脐带结扎,胎血循环停止呼吸建立,肺循环开始卵圆孔关闭生后5～7月，解剖上关闭动脉导管闭缩95%在1y内形成解剖上关闭2021/3/109正常各年龄小儿

心脏、心率、血压的特点心脏大小心脏位置心率血压2021/3/1010心脏位置小儿心脏的位置随年龄而改变新生儿和<2岁幼儿多呈横位，心尖搏动在左四肋间乳线外1厘米3～7岁心脏逐渐转为斜位，心尖搏动在左五肋间乳线上7岁以后心尖位置逐渐移动锁骨中线内0.5～1cm。2021/3/1011年龄心率新生儿120～140次/分<1岁110～130次/分2～3岁100～120次/分4～7岁80～100次/分8～14岁70～90次/分心率由于小儿新陈代谢旺盛和交感神经兴奋性较高，故心率较快、随年龄增长心率逐渐减慢2021/3/1012进食、活动、哭闹和发热可影响小儿心率应在小儿安静或睡眠时测量心率和脉搏一般体温每升高l℃，心率增加10～15次/分凡脉搏显著增快，而且在睡眠时不见减慢者，应怀疑有器质性心脏病2021/3/1013血压小儿由于心搏出量较少，动脉壁的弹性较好和血管口径相对较大，故血压偏低收缩压=（年龄×2）+80mmHg舒张压为2/3收缩压高血压高于此标准20mmHg低血压低于此标准20mmHg下肢血压比上肢血压约高20mmHg2021/3/1014先天性心脏病

第二节2021/3/1015先天性心脏病患儿的护理概述病因预防分类临床表现辅助检查治疗护理2021/3/1016概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而造成的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。胎儿28周2021/3/1017病因在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形。病因遗传因素环境因素2021/3/1018病因遗传因素畸变染色体易位2021/3/1019环境因素宫内感染：风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒。孕母接触放射线。代谢性疾病：糖尿病、高钙血症等。服用某些药物：抗癌药、甲糖宁等。其他因素：妊娠早期饮酒、吸食毒品等。病因2021/3/1020预防虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但在妊娠早期预防内外界因素的产生，对预防先心病有积极意义。2021/3/1021根据左右心腔或大血管间有无直接分流和临床上有无青紫，分为三大类。先心病的分类左向右分流型右向左分流型无分流型分类2021/3/10222021/3/1023左向右分流型

（潜伏青紫型）A导管未闭（PDA）室缺（VSD）房缺（ASD）先心病的分类（1）2021/3/1024右向左分流型

（青紫型）法洛四联征（TOF）大A错位（TGA）先心病的分类（2）2021/3/1025肺A狭窄主A缩窄无分流型（无青紫型）先心病的分类（3）2021/3/10262021/3/1027室间隔缺损VSD2021/3/10282021/3/1029动脉导管未闭（窗型）PDA（管型）2021/3/1030肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚法洛四联征2021/3/1031法洛四联征的组成肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。室间隔缺损：多属高位膜部缺损。主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上。右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。2021/3/1032临床表现取决于缺损的大小和位置（类型）。轻型先心病一般无临床表现，仅在胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。向右分流型的先心病重症患儿常表现为生长发育迟缓、消瘦、乏力、多汗、活动耐力差，易患肺部感染，易致心衰，少数声音嘶哑。当剧哭、肺炎或心衰时可出现暂时性紫绀。（分流量大者体循环量相对小，肺循环负担重）。2021/3/1033新生儿肺动脉高压新生儿肺动脉高压(persistentpulmonaryhypertensionofnewborn，PPHN),也称持续胎儿循环，是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，是由胎儿型循环过度至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿，但在早产儿中也有发生。2021/3/1034新生儿循环

胎盘分离—SVR(肺血管总阻抗）增加肺泡通气—PVR(肺小动脉阻抗）降低氧合，肺扩张，肺液吸收血管活性物质加速PVR的下降血流：经动脉导管L—R卵圆孔功能性闭合2021/3/1035正常血管张力变化的过渡肺血流的快速增加，PVR降低，肺液的清除NO在产时的增加；eNOS和sGC表达增加NOS可有内源性(ADMA)的增加而受到抑制胎儿eNOS水平较低在羊水中升高ADMAADMAandDDHA调节胎儿NOSd的产生2021/3/1036PPHN病因生后PVR不能降低肺血流减少肺动脉压持续增高持续R—L分流：导管水平、心房水平、肺内心功能不全2021/3/1037PPHN生后PVR不能降低肺血管张力、反应性或/和卵圆孔的L—R分流引起严重的低氧其他常见的、需进行监护治疗的新生儿情况（如RDS，MAS)-发生率：1-6.8/1000-10-20%死亡率（国外）2021/3/1038PPHN临床上的四种类型

1.肺血管床发育不全：指气道、肺泡及相关的动脉数减少，血管面积减小，使肺血管阻力增加。可见于先天性膈疝、肺发育不良。2.肺血管平滑肌增厚：指在宫内表现为平滑肌从肺泡前生长至正常无平滑肌的肺泡内动脉。由于血管平滑肌肥厚、管腔减小使血流受阻。宫内胎儿动脉导管早期关闭（如母亲应用阿司匹林、消炎痛等）可继发肺血管增生。3。肺血管收缩：指肺血管阻力在生后不能迅速下降，而其解剖结构正常。常由于围产期应激，如酸中毒、低温、低氧、胎粪吸入、高碳酸血症等。这些病人的肺血管阻力增高是可逆的，常对药物治疗有反应。4.继发于红细胞增多或高黏血症，胎盘功能不全、宫内生长迟缓、母亲糖尿病、双胎输血综合征、Beckwith-Wiedimann综合征。2021/3/1039影响肺血管阻力降低的因素肺的节律性扩张（呼吸）氧合水平的增加胎儿期肺部液体的引流清除肺泡气-液界面的建立剪力的作用2021/3/1040PPHN的发生在生后肺血管阻力不能下降血管张力、反应性或/和结构的改变由于血液的R-L分流，严重的低氧血症在新生儿监护室较为常见。2021/3/1041早产儿与PPHNPPHN，一般多见于足月儿或过期产儿较小胎龄的早产儿肺小动脉中层肌层不太发达，一般不易引起较强力的收缩。但也可出现肺血管阻力的异常增高，临床表现为低氧血症的程度与患者的肺部病变不成比例近年来有较多资料报道近足月早产儿与足月儿的严重低氧性呼吸衰竭与PPHN作为同一种NICU临床危重症来进行处理。近足月早产儿：一般指≥34周早产儿。对与近足月早产儿PPHN的处理与足月儿基本类似。2021/3/1042关于SSRI与PPHN发病的研究孕后期应用5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI，百忧解）与PPHN的发病有关377例PPHN中有14例母亲在孕20周后应用SSRI，而836例对照中只有6例使用SSRI在20周应用SSRI或在20周后应用非SSRI类抗抑郁药并不增加PPHN机会2021/3/1043遗传因素在PPHN中的作用研究发现尿素循环的中间产物，氨基甲酰磷酸合成酶基因多态性与PPHN发生相关——Pearson，NEJM20012021/3/1044孕妇及新生儿甲状腺功能亢进孕妇及新生儿甲状腺功能亢进可直接或间接影响肺血管的成熟、内源性舒血管物质的代谢、氧耗、血管平滑肌的反应性及表面活性物质的产生。由此而导致严重的PPHN已有报道。2021/3/1045辅助检查1.动脉导管前、后血氧分压差2.心电图3.胸部X线检查4.超声心动图2021/3/1046诊断试验高氧实验：头罩或面罩吸入100%氧5-10分钟，如缺氧无改善提示存在PPHN或紫绀性心脏病所至的右向左血液分流存在高氧高通气实验：对高氧实验后仍发绀者在气管插管或面罩下行皮囊通气，频率100-150次/分，使二氧化碳分压下降至临界点（30-20mmHg）PPHN氧分压可大于100mmHg,而紫绀性心脏病氧分压增加不明显。如需较高的通气压力>40CmH2O，才能使二氧化碳分压下降至临界点提示肺高压预后不良。2021/3/1047诊断在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症（呼吸窘迫开始可能很轻），在除外气胸及先天性心脏病者均应考虑PPHN的可能胸片病变与低氧程度不平行血氧不稳定2021/3/1048超声检查排除先天性心血管畸形，证实肺动脉高压肺高压表现为：卵圆孔或和及动脉导管水平的右向左分流经三尖瓣返流估测肺动脉高压≥75%体循环压。简化柏努利方程（压力差=4x速度平方）计算肺动脉压力2021/3/1049PPHN影响的超声表现4腔心三尖瓣返流室间隔突向左心（S)提示R>L2021/3/1050传统的PPHN治疗一般治疗高氧：初始可用100%氧气高通气：通气频率可达60-80次/分碱化血液：pH维持在7.45-7.55常规扩血管药：多巴胺、多巴酚丁胺提高体循环压2021/3/1051一般治疗原发病的治疗镇痛：吗啡：每次0.1mg/kg或0.1mg/kg.h镇静：地西泮、苯巴比妥、咪达唑仑和氯丙嗪等对有红细胞增多症者，使Hct降为50-55%体循环血压：收缩压;50-75mmHg，平均压：45-55mmHg2021/3/1052经典治疗呼吸机治疗：高通气将PaO2维持在>80mmHg,PCO230-35mmHg纠正酸中毒及碱化血液，将血PH值达7.45-7.55维持体循环压力2021/3/1053PPHN的新治疗方法PPHN的治疗仍是具有挑战性的问题近10年来对某些PPHN病例的治疗生存率大有改善，这与将肺血管生理研究应用于临床治疗有关。由于PPHN的病因是多样的，所以没有一种单一的治疗方法对所有PPHN病例都有效。2021/3/1054iNO的推荐使用方法应用对象：近足月（>34周）或足月，OI>25，心超示心输出量正常和有R-L分流开始剂量：20ppm，在4-24h使用5ppm持续时间：大多数<5天，CDH除外减量方法：4-24h使用5ppm，以1ppm减量法在停药前减至1ppm停药;当FiO2<60%，PaO2>60，30-60min/1ppm时，在停NO前增加FiO2，观察反跳情况。2021/3/1055NO吸入存在问题NO气体的来源NO的毒副作用问题停药后肺动脉压的反跳问题2021/3/1056肺表面活性物质成功的PPHN治疗取决于肺的最佳扩张状态肺表面活性物质应用能使肺泡均一扩张，肺血管阻力下降对OI值在15-22效果最好研究显示PPHN患儿在表面活性物质应用后需进行ECMO治疗的机会减少PPHN病人常伴有胎粪吸入性肺炎，表面活性物质对继发性表面活性物质缺乏有效2021/3/1057高频通气当PPHN伴有肺实质性疾病时可以选用HFOV时可以采用低潮气量、高频率，同时维持最佳肺容量有实质性疾病同时需要吸入NO治疗时，采用HFOV较为合适2021/3/1058西地那非的应用0.5-2mg/kg，q6h不增加肺内分流的可能机理可能扩张肺血管的作用强于吸入NO主要扩张肺血管，使体/肺循环压力比增加对肺局部血管已作出的调节进行放大而起选择性扩张作用2021/3/1059米力农的应用方法静脉负荷量：50ug（20min），维持量：0.25-0.5ug/kg.min常用的注射浓度为100ug/ml，溶解于生理盐水或葡萄糖。最好通过中心静脉应用，但不能通过脐动脉插管应用使用时监测血压，必要时给予扩容米力农在使用负荷量后如临床应用有效(氧合改善>10%）；给予维持量，但一般不超过24小时2021/3/1060米力农的应用肺动脉高压是BPD的重要并发症及死因。心胸外科术后应用米力农已有成功经验结论：米力农能改善BPD的肺动脉高压，对BPD早期有米力农可能会减少肺心病的发生2021/3/1061对PPHN传统治疗的挑战关于PPHN的诊治-PaO2和PH问题25-30mmHg（传统）30-35mmHg/PH=7.45-7.55(1997)35-40mmHg/PH=7.40-7.55(1998)35-45mmHg/PH=7.35-7.45(2004/2008)2021/3/1062几种常见先天性心脏病

的区别要点2021/3/1063几种常见先天性心脏病的鉴别表疾病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流型右向左分流型症状一般发育落后，乏力，活动后心悸，咳嗽，气短，晚期出现肺动脉高压时出现青紫同左同左发育落后，乏力，青紫，（吃奶，哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥2021/3/1064房缺室缺动脉导管未闭法洛四联症心脏体征杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、4肋间杂音性质和响度II~III级收缩期吹风样杂音，传导范围较小II~IV级粗糙全收缩期杂音，传导范围广II~IV级连续性机器样杂音，向颈部传导II~IV级喷射性收缩期杂音，传导范围较广震颤无有有可有P2亢进，分裂固定亢进亢进减低2021/3/1065房缺室缺动脉导管未闭法洛四联症X线检查房室增大右房、右室大左、右室大，左房大左室大左房可大右室大，心尖上翘呈靴形肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门“舞蹈有有有无心电图不完全性右束枝传导阻滞，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大2021/3/1066左向右分流型先心病的共同特点体循环血流量减少，影响生长发育。肺循环量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗，有肺门舞蹈。一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫。（潜在性青紫）肺动脉瓣区第二音亢进。2021/3/1067艾森曼格综合征左向右分流型先心病，当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫---艾森曼格综合征。2021/3/1068差异性青紫动脉导管未闭患儿有显著肺动脉高压时，即产生右向左分流，造成下半身青紫。2021/3/10692021/3/1070蹲踞症状蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷；同时下肢受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少；缺氧症状暂时得以缓解。严重引起昏厥、抽搐。2021/3/1071杵状指（趾）由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，最后造成指、趾端膨大如鼓槌状。2021/3/10722021/3/1073缺氧发作在肺动脉狭窄的基础上，突然发生痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。表现为阵发性呼吸困难，严重者可突然出现昏厥、抽搐，甚至死亡，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。年长儿常诉头痛、头昏，与脑部缺氧有关。2021/3/1074缺氧发作时的急处理原则：发作轻者，置患儿于膝胸位即可缓解重者需给予皮下注射吗啡0.1～0.2mg/kg，并及时吸氧和纠正酸中毒等处理此外可口服普萘洛尔（心得安）预防其发作2021/3/1075常见先心病的并发症室间隔缺损（ASD）房间隔缺损（VSD）A导管未闭（PDA）法洛四联征（TOF）支气管肺炎同左同左脑血栓充血性心衰同左同左脑脓肿肺水肿同左同左亚急性细菌性心内膜炎同左同左同左2021/3/1076辅助检查X线、心电图、超声心动图、血液检查的结果和临床意义较复杂的畸形：应取得心导管检查和心血管造影的诊断资料2021/3/1077“肺门舞蹈”透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征。2021/3/1078先心病的治疗内科治疗1、建立合理生活制度。2、按时接受预防接种。3、纠正心力衰竭：洋地黄维持量，或合用利尿剂，难治性心衰应及时手术。4、防治并发症：肺炎和亚急性细菌性心内膜炎时应积极控制感染。5、青紫型先心病应防治血栓形成。6、新生儿早期或早产儿动脉导管未闭可试用消炎痛关闭导管。手术治疗外科手术修补介入治疗及时、适时2021/3/10792021/3/1080先心病患儿的护理护理诊断护理措施2021/3/1