结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论

风湿病学总论长治医学院内科学教研室Rheumatology风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗JacobJordaens1593-1678ThePainter’s

Family类风湿关节炎TheVirginwithCanonJanVanEyck1358-1440颞动脉炎

公元前３世纪的《希波克拉底全集》中就出现“rheuma”（风湿）一词。“rheuma”源于古希腊语，意为流动。后来，“风湿病”主要用来说明周身的酸胀和疼痛。

风湿病学历史

1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学开始。1942年病理学家Klemper提出了“胶原病”的概念。1952年Ehrich建议更名为“结缔组织病”。当今临床学家多主张使用“风湿病”风湿病学历史

类风湿因子（1940年）狼疮细胞（1948年）抗核抗体（1950年）HLA-B27（

1973年）一系列重大进展使风湿病学的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。风湿病学历史风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗风湿(rheumatism)指关节及其其周围软组组织出现的的慢性疼痛痛。风湿性疾病病(rheumaticdiseases)指累及骨、关节节及其周围围软组织（（包括肌腱腱、韧带、、肌肉、滑滑囊、筋膜膜等）的一组疾病。风湿病学概概念风湿病学历历史风湿病学概概念风湿病的分分类风湿病的辅辅助检查风湿病的治治疗第一类弥弥漫性结缔缔组织病第二类血血清阴性脊脊柱关节病病第三类骨骨性关关节炎第四类感感染性性关节炎第五类代代谢和和内分泌第六类肿肿瘤性性第七类神神经血血管病第八类骨骨与软软骨病变第九类非非关节节性风湿病第十类其其他具具关节症状的的疾病风湿病的分类类弥漫性结缔组组织病1类风风湿关节炎(RA)2幼年年关节炎(JA)3红斑斑狼疮(LE)4硬皮皮病(SSc)5弥漫漫性筋膜炎伴伴或不伴嗜酸酸粒细胞增多多症6多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)7系统性血管炎炎白塞病结节节性多动脉炎炎Wegener肉芽芽肿8干燥综合征(SS)9重叠综合征10其他风湿性多肌痛痛等风湿病的分类类类风湿关节炎炎（Rheumatoidarthritis，RA）风湿病的分类类类风湿关节炎炎（RA）晨僵多关节炎手关节炎对称性关节炎炎类风湿结节类风湿因子放射学改变类风湿关节炎炎的关节表现现晨僵关节肿痛关节畸形关节尺侧偏斜斜天鹅颈样畸形形纽扣花畸形梭形肿胀关节畸形关节脱位Swan-neckdeformitiesareseeninthesecond,third,andfourthdigitsofapatientwithchronicrheumatoidarthritis.Aboutonnieredeformityofthefifthdigitispresent.天鹅颈样改变变类风湿关节炎炎的关节外表表现类风湿结节类风湿血管炎炎肺脏心包炎类风湿结节类风湿关节炎炎指端坏死眼炎肺结节样病变变肺间质纤维化化类风湿关节炎炎关节X线表表现骨质疏松关节间隙变窄窄关节面呈虫蚀蚀样破坏关节半脱位及及纤维性、骨骨性强直关节骨质疏松松，关节间隙隙狭窄，关节节骨质侵袭破破坏系统性红斑狼狼疮(SystemicLupusErythematosusSLE)颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾病变神经系统异常常血液学异常免疫学异常抗核抗体效价价高SLE面部蝶形红斑斑盘状红斑光过敏狼疮脱发口腔溃疡血管炎关节炎，类似似类风湿关节节炎，但无关关节破坏胸腔积液狼疮肾炎肾小小球改变抗ds-DNA、抗核抗抗体阳性系统性硬化（Systemicsclerosis,SSc））皮肤呈硬、厚厚、萎缩肌肉关节病变变系统受损雷诺现象自身抗体：ANA.抗ScL-70.ACA系统性硬化面具脸手指皮肤增厚厚变硬雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)苍白紫绀系统性硬化肺间质纤维化系统性硬化多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM)对称性、进行行性近端肌无无力血清肌酶升高高肌电图肌源性性损害肌活检肌肉有有坏死、再生生、炎症等皮肤改变：向向阳性紫红斑斑、暴露部皮皮疹、Gottron征征（红紫色色斑丘疹、脱脱屑）自身抗体ANA抗JO-1多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)向阳性紫红斑斑暴露部位红色色皮疹多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)Gottron’s征多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)约8%可伴发发恶性肿瘤可早于、晚于于、或同时发发生高度警惕恶性肿瘤的发生多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)干燥综合征(Sjögren’sSyndrome,SS)口干、眼干如如猖獗龋齿齿、干燥性角角膜炎腮腺肿大皮疹关节炎肝、肾、肺、、神经系统等等受损自身抗体：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-BRampantdentalcaries（猖獗齿））干燥综合征干燥性角膜炎炎干燥综合征腮腺肿大干燥综合征黄疸紫癜样皮疹干燥综合征反复口腔溃疡疡反复外阴溃疡疡眼炎皮肤病变针刺反应阳性性白塞病口腔溃疡白塞病外阴溃疡白塞病白塞病Wegner肉肉芽芽肿肿鞍鼻鼻肺迁迁移移性性浸浸润润影影或或空空洞洞肾损损害害鞍鼻鼻Wegner肉肉芽芽肿肿肺部部病病变变Wegner肉肉芽芽肿肿网状状青青斑斑血管管炎炎溃溃疡疡第一一类类弥弥漫漫性性结结缔缔组组织织病病第二二类类血血清清阴阴性性脊脊柱柱关关节节病病第三三类类骨骨性性关关节节炎炎第四四类类感感染染性性关关节节炎炎第五五类类代代谢谢和和内内分分泌泌第六六类类肿肿瘤瘤性性第七七类类神神经经血血管管病病第八八类类骨骨与与软软骨骨病病变变第九九类类非非关关节节性性风风湿湿病病第十十类类其其他他具具关关节节症症状状的的疾疾病病风湿湿病病的的分分类类第二二类类血血清清阴阴性性脊脊柱柱关关节节病病1强强直直性性脊脊柱柱炎炎2Reiter综综合合症症银屑屑病病关关节节炎炎炎性性肠肠病病关关节节炎炎风湿湿病病的的分分类类强直直性性脊脊柱柱炎炎(AnkylosingSpondylitis,AS)骶髂髂关关节节炎炎肌腱腱附附着着点点炎炎眼炎炎其他他关关节节外外表表现现HLA-B27相相关关强直直性性脊脊柱柱炎炎(AS)骶髂髂关关节节炎炎改改变变（（AS)脊柱柱竹竹节节样样变变(AS)前葡葡萄萄膜膜炎炎AS银屑屑病病关关节节炎炎（psoriaticarthritisPsA)非对对称称性性远远端端指指间间关关节节炎炎骶髂髂关关节节炎炎银屑屑病病皮皮肤肤改改变变与HLA-B27相相关关远端端关关节节炎炎PsA关节节肿肿胀胀PsAX线征征象（笔帽帽样改变））银屑病皮肤肤改变顶针样指甲甲改变第三类骨骨性关节炎炎第四类感感染性关节节炎风湿热第五类代谢和内分泌痛风风湿病的分分类痛风痛风尿酸钠钠结晶第六类肿肿瘤性继继发于白血血病、多发发性骨髓瘤瘤第七类神神经血管病病腕管综合征征、雷诺氏氏病第八类骨骨与软骨病病变骨质疏松、、缺血性骨骨坏死第九类非非关节性风风湿病纤纤维肌痛痛第十类其其他风湿病的分分类风湿病的病病理特点病名靶器官病变炎症性非炎症性OASScASRApSSPM/DMSLEGOUT血管炎

附着点炎滑膜炎及血管炎腺体炎肌炎血管炎关节腔炎大小中动脉、静脉炎关节软骨变性皮下纤维增生关节RAASOA痛痛风SLE起病缓缓缓缓缓缓急急骤骤不不定首发PIP、MCP腕腕、膝、、膝膝、腰第第一跖跖趾手手关关节或髋、踝DIP关关节节其其它部部位痛性质持持续续性，休息息休休息后加加重活活动后后加重痛痛剧剧烈、不不定后加重夜夜间重肿性质软软组组织为主主软软组组织为主主骨骨性性肥大红红、肿肿、热少少见畸形常常见见，明显显部部分分小小部分分少少见见偶偶见影响功能能演变对对称性性多关不不对称下下肢关负负重关节节反反复发发作节炎节节炎，，少关节节炎症症状状明显脊柱炎和和偶偶有必必有，腰腰椎增增生无无无无（或）骶骶髂功功能受受限唇唇样变变关节炎属自身免免疫病，，曾称胶胶原病。。以血管和和结缔组组织慢性性炎症的的病理改改变为基基础。病变累及及多个系系统，包包括肌肉肉、骨骼骼系统。。同一疾病病在不同同患者的的临床谱谱和预后后差异甚甚大。对糖皮质质激素有有一定的的反应。。其慢性病病程和晚晚期累及及多个器器官损害害造成医医疗中许许多难点点，只有有早期诊诊断，病病进行合合理治疗疗才能使使患者得得到良好好的预后后。弥漫性结结缔组织织病的特特点风湿科骨科皮肤科眼科耳鼻喉科科口腔科呼吸内科科循环内科科消化内科科泌尿内科科神经内科科血液科妇产科风湿病学学历史风湿病学学概念风湿病的的分类风湿病的的辅助检检查风湿病的的治疗风湿病的的普通常规规检查血、尿、、便常规规肝肾功能能心电图、、腹部B超X片、CT、MRI、、血管造造影关节液的的检查主要鉴别别炎症性性或非炎炎症性的的关节病病变以及及导致炎炎症性反反应的可可能原因因WBCNE%非炎性关关节液〈〈2000不不高高炎性关节节液20，，00070%化脓性关关节液外外观呈呈脓性，，且白细细胞数更更高。风湿病的特殊殊辅助检查唾液流率泪液分泌试验验、泪膜破裂裂时间、角膜膜染色试验腮腺造影唇腺活检、肌肌肉活检、皮皮肤活检风湿病的特殊殊辅助检查风湿性疾病常常见自身抗体体抗核抗体类风湿关节炎炎早期血清学自自身抗体抗中性粒细胞胞胞浆抗体风湿病的特殊殊辅助检查抗核抗体的分分类抗可溶性核抗抗原(ENA)抗体（Sm、RNP、SSA、SSB、、Scl70、、Jo-1抗抗体、抗U1RNP等））

1.抗DNA抗体抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z-DNA)抗体2.抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H4

3.抗非组蛋白抗体抗着丝点抗体(ACA)

4.抗核仁抗体风湿病的特殊殊辅助检查ANA类风湿关节炎炎的主要自身身抗体RF(类风湿因子)APF(抗核周因子)AKA(抗角蛋白抗体体)AFA（抗聚角蛋白微微丝蛋白抗体体）抗CCP（环瓜氨酸肽肽）意义：用于类类风湿关节炎炎的早期诊断风湿病的特殊殊辅助检查类风湿因子（rheumatoidfactor,RF）类风湿关节炎炎血清学自身抗抗体RF是抗人IgGFc段的的抗体，它可可与自身的IgG相结合合，故又是一一个自身抗体。RF和自身IgG形成的免免疫复合物是是造成关节局局部尤其是关节外表现因因素。风湿病的特殊殊辅助检查（×40倍））核周椭圆形形或圆形、界界限清楚的均均质荧光颗粒粒APFpositive（×40倍））Wistar大白鼠鼠食道上皮板板层状荧光AKApositive风湿病学历史史风湿病学概念念风湿病的分类类风湿病的辅助助检查风湿病的治疗疗风湿病治疗原原则1、病人教育育2、早期治疗疗3、联合用药药4、方案个体体化5、功能活动动风湿病治疗分分类非甾体类抗炎炎药：传统NSAIDs、倾向向性COX2抑制剂、选择性抑制剂剂慢作用抗风湿湿药：柳氮磺胺吡啶啶、羟氯喹喹等免疫抑制剂：：甲氨喋呤、环环磷酰胺、爱爱诺华糖皮质激素免疫及生物学学治疗1、靶分子治治疗(HLA、TCR疫苗及基因因治疗)2、免疫净化化（免疫清除除、免疫重建建）3、免疫调节节药抗痛风药软骨保护剂中草药非甾体抗炎药药（NSAIDs）机制：环氧化酶抑制制剂具有退热、止止痛、抗炎、、消肿作用。。不良反应：胃肠反应（糜糜烂、溃疡、、出血）外周血细胞减减少、肾、肝肝损害、哮喘喘等选择性COX-2抑制剂能减少少胃肠道不良良反应剂型、剂量个个体化注意：避免两种或两两种以上NSAIDs同时服用对症治疗：不能更改病程程和预防关节节破坏糖皮质激素抗炎迅速减轻关节节肿痛，不能能阻止病情进进展。适应症１.改善生活活质量（小剂剂量泼尼松每每日10-15mg）２.严严重血血管炎炎３.高高热、、大量量关节节腔或或心包包积液液等。。（重症症患者者，剂剂量视视病情情而调调整））桥梁可作为为DMARDs起效效前的的“桥桥梁””作用用，或或疗效效不满满意时时的短短期措措施。。重视副副作用用须纠正正单用用激素素的倾倾向，，不能能长期期大量量应用用。较NSAIDs发挥挥作用用慢，，临床床症状状的明明显改改善大大约需需1-6个月，，故又又称慢慢作用用抗风风湿药药(DMARDS)目前控控制RA的的主要要药物物，有有改善善和延延缓病病情进进展作作用慢作用用抗风风湿药药慢作用用抗风风湿药药应用原原则1.早早期期:早期应应用DMARDS治疗2.联合:适用于于多数数重症症患者者THANKS!9、静夜夜四无无邻，，荒居居旧业业贫。。。1月-231月-23Sunday,January1,202310、雨中黄黄叶树，，灯下白白头人。。。13:24:5313:24:5313:241/1/20231:24:53PM11、以我独沈久久，愧君相见见频。。1月-2313:24:5313:24Jan-2301-Jan-2312、故人江海别别，几度隔山山川。。13:24:5313:24:5313:24Sunday,January1,202313、乍见翻疑疑梦，相悲悲各问年。。。1月-231月-2313:24:5313:24:53January1,202314、他乡生白白发，旧国国见青山。。。01一月月20231:24:53下下午13:24:531月-2315、比不了得得就不比，，得不到的的就不要。。。。一月231:24下下午1月-2313:24January1,202316、行动出成果果，工作出财财富。。2023/1/113:24:5313:24:5301January202317、做前，能能够环视四四周；做时时，你只能能或者最好好沿着以脚脚为起点的的射线向前前。。1:24:53下下午1:24下下午13:24:531月-239、没没有有失失败败，，只只有有暂暂时时停停止止成成功功！！。。1月月-231月月-23Sunday,January1,202310、很多多事情情努力力了未未必有有结果果，但但是不不努力力却什什么改改变也也没有有。。。13:24:5313:24:5313:241/1/20231:24:53PM11、成功就就是日复复一日那那一点点点小小努努力的积积累。。。1月-2313:24:5313:24Jan-2301-Jan-2312、世间成事事，不求其其绝对圆满满，留一份份不足，可可得无限完完美。。13:24:5313:24:5313:24Sunday,January1,202313、不知香积积寺，数里里入云峰。。。1月-231月-2313:24:5313:24:53January1,202314、意意志志坚坚强强的的人人能能把把世世界界放放在在手手中中像像泥泥块块一一样样任任意意揉揉捏捏。。01一一月月20231:24:53下下午午13:24:531月月-2315、楚楚塞塞三三湘湘接接，，荆荆门门九九派派通通。。。。。。一月月231:24下下午午1月月-2313:24January1,202316、少年十五二二十时，步行行夺得胡马骑骑。。2023/1/113:24:5313:24:5301January202317、空山新新雨后，，天气晚晚来秋。。。1:24:53下午午1:24下午午13:24:531月-239、杨杨柳柳散散和和风