病例讨论-后腹膜占位

病例讨论-后腹膜占位这个是个非常有意思的病例，因为本来后腹膜占位的病例就少，再加上这个病例的病理特点，故写下这个讨论。病史资料患者为中年女性，主诉：突发右下腹闷痛伴双侧腰部酸胀不适4天。现病史：患者4天前无明显诱因开始出现右下腹闷痛，伴双侧腰部酸胀不适，无伴尿频、尿痛，无肉眼血尿，无明显发热、消瘦等，无恶心、呕吐，无低热、盗汗，无头晕、心悸、气促等。行阑尾及子宫双附件彩超示未见明显异常，行泌尿系B超示：双肾、输尿管、膀胱未见明显异常，左腹膜后占位(低至无回声包块)，并进一步行上腹部CT平扫。拟“左腹膜后占位〞收治入院，予以肾脏CT直接增强检查及MRI平扫+增强检查。静脉泌尿系造影未见明显异常。既往史：产后9个月，已停止哺乳，月经尚未恢复。自诉入院前20余天有“感冒〞史，无发热。入院后第二天出现发热，最高达39.3度，胸片及血常规未见异常。体查：生命体征正常，体表淋巴结无肿大，心肺听诊无明显异常，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，未及肿物，双肾区无叩痛。辅助检查：血常规、尿常规、生化正常、CEA、AFP、CA199、CA153正常，CT、MRI如图，见附图。讨论：占位可能的来源、性质？肿瘤与肾、腹主动脉血管关系？是否可能切左肾？影像特点：肿瘤边界清楚，位于左肾蒂前方，与胰体、左肾界限明显。肿块实性为主、少量钙化、无明显分叶或囊性变，与主动脉及腰大肌无明显浸润，增强后有较明显强化。左肾上腺显示不清，右肾上腺可见----腹膜后肿瘤，考虑左肾上腺来源？或腹膜后原发性神经源性占位病变。不考虑继发转移。肿瘤推压左肾，并使左肾静脉显著延长，而肿瘤主体位于左肾动脉下方、左肾静脉后下方----不支持肿瘤来源于左肾上腺。思路：对于肿瘤诊断如果能明确的做出三定，即定位、定性、定量，才可很好的指导治疗方案的制定。就本例患者，分析如下：定位：定位为左侧腹膜后肿瘤没有问题，肿瘤具体位于左肾的前方，左肾被向后、向外挤压，但上下位置没受到影响；胰尾及左肾静脉的下方，左肾静脉似被包绕；内侧在腹主动脉的前外方，界限清晰，也未见淋巴结肿大。肿瘤前方有清晰的脂肪间隙，应该和腹腔里的胃肠等没有浸润及粘连。定量：也即大小和有无淋巴结肿大，根据CT、MRI测量，肿瘤大约12×8×8cm大小，没有发现淋巴结肿大。定性：定性是一个非常模糊的问题，有时候猜想的成分较多。依据位置判断，来自于肾上腺的可能不大，但不能排外异位肾上腺肿瘤。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60-80%，常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。因为肿瘤内可见多发钙化点，恶性德可能大，倾向于纤维肉瘤或神经纤维肉瘤。治疗：因为肿瘤周围的关系比拟明确，也有一定间隙，尤其位于左侧腹膜后，远离下腔静脉，手术切除肿瘤应该难度不是太大，并且能够完整切除。需要注意的是，保存左肾的几率较小，必要时可能牺牲胰尾和脾脏，出血可能较多要备足血源。术后复发是腹膜后肿瘤的最常见问题，要和家属沟通好。术前的一些猜想一般都是根据书本及临床经验多得的，但有时候结果往往却是一个令人意想不到的结果。接下来看看这个病人术后的大体标本。术中见肿瘤外表血管丰富，包膜完整，与肾动静脉分界尚清楚!腹主动脉旁可见数个淋巴结稍肿大。从大体上看质地均匀，包膜完整，切面呈淡黄色。患者保肾成功。病理报告示：(左腹膜后肿物及腹主动脉旁淋巴结)考虑为多中心性CASTLEMAN症。这个一个非常少见的病例，Castleman病(Castleman’sdisease，CD)属原因未明的反响性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点局部病例可伴全身病症和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。19世纪20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡性淋巴结增生(vascularfollicularlymphnodehyperplasia)。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型，以浆细胞增生为特征，常伴全身病症。由于本病淋巴结肿大常十清楚显，有时直径达10cm以上故又名巨大淋巴结增生〔giantlymphnodehyperplasia〕。Castleman病属于腹膜后巨大淋巴结增生症，在腹膜后的病理比拟少见，但是不是没有。在影像学上表现很类似于副神经节瘤，但是SCT增强以后不明显，只有轻度增强。一般是单发，也有两发，多发比拟少见。压迫周围组织时候出现相应病