IgG4 相关性疾病课件

IgG4相关性疾病定义IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关累及多器官或组织慢性进行性自身免疫性疾病

该病临床谱广泛包括米库利次病自身免疫性胰腺炎间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病由于其独特的临床及病理学表现IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。历史lgG4相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎autoimmunepancreatitisAIP的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关，AIP与IgG4阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP常合并其他器官和组织：如唾液腺胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润，此后随着研究地不断深入Kamisawa2003IgG4等于年首次引入系统性疾病概念即IgG4相关性疾病IgG4（relateddisease）又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。Il累及系统包括胰腺（自身免疫性胰腺炎）唾液腺和泪腺（米库利次病肺）肺（间质性肺炎）腹膜后间隙（腹膜后纤维化）肾（间质性肾炎）蛛网膜（硬脑膜炎）垂体（垂体机能减退综合症）等、同时在眼眶肺和乳腺等组织或器官尤其倾向于导致炎性假瘤IgG4相关性肺病1炎性假瘤型：CT表现单发或多发性结节状实变影，边界不清，常疑肿瘤。病理表现以较多浆细胞浸润及纤维组织增生。2间质性肺炎型:CT为双肺弥漫性磨玻璃影或条索阴影，可伴有支气管血管束增粗、小叶间隔增厚及蜂窝肺。病理组织主要表现非特异性间质性肺炎，部分为机化性肺炎。3小气道分布型：CT表现沿支气管血管束分布的多发小实变影，可伴小囊腔。病理组织为小气道及其周围组织淋巴细胞、浆细胞浸润及间质纤维组织增生，可有局部肺泡腔激化。IgG4的诊断诊断重要指标血清IgG4水平增高、肺组织内免疫组织化学染色IgG4阳性浆细胞数值及IgG4阳性浆细胞数/IgG阳性细胞数增高。目前诊断阈值尚不统一。考虑IgG4病应检查：1有较多浆细胞浸润的肺部病变；2纤维化性肺病；3血管壁有淋巴细胞、浆细胞浸润，但缺乏纤维性坏死及肉芽肿的血管炎；4血免疫指标轻度升高，但不足以诊断已知胶原血管性疾病。日本标准：1.临床检查发现单或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀、团块；1.血清IgG4浓度大于1.35g/L;3.组织病理学检查显示明显淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，IgG4+浆细胞大于每高倍视野10个，IgG4+浆细胞占IgG+浆细胞比例大于40%。3条为确诊，1及3疑诊，1和2可能诊断。结论IgG4相关性疾病是最近才逐渐被大家认识的免疫性疾病，是1种累及多器官和组织（图1）以和血清IgG4淋巴细胞显著增生；进而导致纤维化硬化为主要特征的慢性疾病。由于累及器官组织广，影像学、血清学检查。且多个器官组织受累可交叉存在，为明确诊断带来了困难。IgG4临床治疗发现，相关性疾病对激素治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清有所减低，临床症状体征显著改善，但长期激素治疗的不良反