狼疮性肾炎-病例分析课件

病例分析——狼疮性肾炎邱野2012-10-12病例分析——狼疮性肾炎邱野内容疾病简介病例分析内容疾病简介病例分析2

是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。病人可产生多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。全身发热，疲乏皮肤黏膜蝶形红斑骨，肌痛，肌炎心血管心包炎肺与胸膜炎症神经系统精神障碍消化系统食欲不振血液系统慢性贫血眼影响视力系统性红斑狼疮（SLE）肾狼疮性肾炎是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织3确诊SLE时临床LN为24.24%半年42.42%；一年61.29%；二年72.4%；四年92.31%。

SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎临床狼疮性肾炎（LN）的发生率与SLE病程长短有关：系统性红斑狼疮（SLE）确诊SLE时临床LN为24.24%4狼疮性肾炎（LN）1.全身表现2.肾脏表现3.化验异常间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。①单纯性血尿或蛋白尿；②肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压③肾病综合征样表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿④急进性肾炎表现：血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退⑤慢性肾功能衰竭①血常规出现白细胞减少（<4.0×109/L），贫血，血小板减少（<100×109/L）；②血沉快；③补体C3低；④抗核抗体及自身抗体阳性。狼疮性肾炎（LN）1.全身表现间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔5无须针对LN的特殊治疗措施，一般给与中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。诱导阶段主要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及临床症状。免疫抑制药物作用较强，剂量较大，诱导时间一般6～9个月；维持阶段重在稳定病情，防止复发，减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。免疫抑制药物剂量小，副作用少。Ⅰ型及轻症Ⅱ型较重的II型轻症III型重症Ⅲ型及Ⅳ、（包括Ⅳ+Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ）可给予单纯的糖皮质激素治疗。待病情控制后逐渐减量并维持。如单纯激素治疗反应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。不同病理类型LN，免疫损伤性质不同，治疗方法不一，应根据肾活检病变性质选择治疗方案。狼疮性肾炎（LN）的治疗无须针对LN的特殊治疗措施，一般给与中、小剂量糖皮质激素6（1）现有治疗方案对部分病人无效：

大约有10%~20%的重症LN患者在发病后5~10年内进入终末期肾功能衰竭。（2）免疫抑制副作用：

在临床上有相当一部分重症LN患者死于治疗中的合并症。（3）复发率高：

即使在一些获得过完全缓解的病人中,仍有1/3病人会出现复发。（4）不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异：

肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反应差。狼疮性肾炎（LN）的治疗难点（1）现有治疗方案对部分病人无效：狼疮性肾炎（LN）的治疗难7病历基本信息基本信息男，28岁，2012年8月17日入院，在院27天主诉关节疼痛伴尿检异常近1年，双下肢浮肿1周。

现病史2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红斑，于外院诊断为肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg，患者糖尿病现空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不详），于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻。

既往史高血压病史1个月，最高达200/120mmHg；糖尿病病史2个月。入院诊断1.继发性肾小球疾病，狼疮性肾炎，慢性肾功能不全(CKD4期)2.系统性红斑狼疮3.高血压3级4.2型糖尿病病历基本信息基本信息男，28岁，2012年8月17日入院8初始药物治疗方案初始药物治疗方案9监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的10狼疮性肾炎的治疗8月27日入院第11天病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型（较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期。泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针0.6G冲击治疗3天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg诱导阶段治疗狼疮性肾炎的治疗8月27日入院第11天泼尼松片20mg口服11诱导期为了控制症状，激素的使用十分必要，大剂量激素发挥效应快，但是副作用也大，只能在诱导初期使用，后期要逐渐减量，直到维持量。单纯大剂量激素作为诱导治疗不合适，必须与其它抗增殖药物如环磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）等免疫抑制剂联合应用。——《肾脏病临床诊疗指南》泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针0.6G冲击治疗3天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg诱导阶段治疗①亲脂性强，能快速到达作用部位；②为一种活性药物，不需经肝脏转化；③与血浆蛋白的结合较少，有效药物浓度较高，有利于发挥治疗作用；④与受体的亲和力最高；⑤盐皮质激素样作用弱，水钠潴留副作用较小。——《糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识》※监护要点：患者高血压病3级，血压控制不理想，同时患有2型糖尿病。现应用糖皮质激素进行冲击治疗，要密切关注患者的血压和血糖指标。注意预防血栓、栓塞的发生。狼疮性肾炎的治疗诱导期为了控制症状，激素的使用十分必要，大剂量激素发12泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针0.6G

诱导阶段治疗

静脉注射CTX虽然优于口服CTX治疗，但不良反应较大：白细胞减少、严重感染、性腺功能抑制、脱发等常见。反复应用这一疗法的重型LN患者往往死于治疗并发症。

※监护要点：

①使用过程中需要监测白细胞7天以上，警惕发生骨髓抑制，尤其是对于此慢性肾功不全的患者，更应注意。

②环磷酰胺的应用易出现胃肠道不适、脱发；重症感染；肝功能损害；骨髓抑制；出血性膀胱炎等不良反应。因此要定期监测患者的相关指标调整用药方案。③白细胞（<3.0×10^9/L)，血小板（<50.0×10^9/L)停药。谷胱甘肽维生素B6狼疮性肾炎的治疗冲击治疗3天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg泼尼松片20mg口服3/日诱导阶段治疗静脉注射CT13因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。白细胞变化趋势：血小板变化趋势：3.050因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。白细胞变化14监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的15降压药物的使用目标血压<130／80mmHgACEI或ARB

既有降压，又有降低蛋白尿的作用，对于高血压伴肾脏病患者，尤其有蛋白尿患者，应作为首选；如不能达标可加用长效钙通道阻滞剂和利尿剂。肾功能显著受损如血肌酐水平>3mg/dl，或肾小球滤过率低于30ml/min

或有大量蛋白尿，此时宜首先用二氢吡啶类钙通道阻滞剂；噻嗪类利尿药可替换成袢利尿药(如呋塞米)。

——《中国高血压防治指南》GFR:24.37ml/min尿蛋白：+++降压药物的使用目标血压<130／80mmHgGFR:尿蛋白：16降压药物的使用——二氢吡啶类L-typeT-type调节组织分布阻滞剂阻滞效果高电压激活，持续失活低电压激活，暂时失活高电压激活，中度失活平滑肌、心、脑等肾、心、脑等神经细胞等所有钙通道阻滞剂Ni2+等Conotoxin等扩张血管和降低血压降低肾小球内压和减少心率抑制去甲肾上腺素释放N-type降压的基础心、肾保护肾脏保护入球小动脉入球小动脉+出球小动脉钙离子通道亚型肾脏分布氨氯地平硝苯地平贝尼地平降压药物的使用——二氢吡啶类L-typeT-type调节17监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的18预防性抗凝治疗血栓、栓塞激素应用大量蛋白尿高凝状态肾小球微循环障碍肝脏合成凝血因子增加ATⅢ从尿中丢失增加※预防性抗凝治疗：白蛋白<20g/L时开始，白蛋白>25g/L时停止，可选用肝素、低分子肝素、华法林，使INR控制在2-3之间。白蛋白20.2g/L白蛋白27.2g/L预防性抗凝治疗血栓、栓塞激素应用大量蛋白尿高凝状态肾小球微肝19药物治疗总结1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗2.狼疮性肾炎诱导期的治疗3.肾功不全患者降压药物的选择4.抗凝药物的使用药物治疗总结1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗2.狼疮性肾炎诱20谢谢！谢谢！病例分析——狼疮性肾炎邱野2012-10-12病例分析——狼疮性肾炎邱野内容疾病简介病例分析内容疾病简介病例分析23

是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。病人可产生多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。全身发热，疲乏皮肤黏膜蝶形红斑骨，肌痛，肌炎心血管心包炎肺与胸膜炎症神经系统精神障碍消化系统食欲不振血液系统慢性贫血眼影响视力系统性红斑狼疮（SLE）肾狼疮性肾炎是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织24确诊SLE时临床LN为24.24%半年42.42%；一年61.29%；二年72.4%；四年92.31%。

SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎临床狼疮性肾炎（LN）的发生率与SLE病程长短有关：系统性红斑狼疮（SLE）确诊SLE时临床LN为24.24%25狼疮性肾炎（LN）1.全身表现2.肾脏表现3.化验异常间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。①单纯性血尿或蛋白尿；②肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压③肾病综合征样表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿④急进性肾炎表现：血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退⑤慢性肾功能衰竭①血常规出现白细胞减少（<4.0×109/L），贫血，血小板减少（<100×109/L）；②血沉快；③补体C3低；④抗核抗体及自身抗体阳性。狼疮性肾炎（LN）1.全身表现间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔26无须针对LN的特殊治疗措施，一般给与中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。诱导阶段主要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及临床症状。免疫抑制药物作用较强，剂量较大，诱导时间一般6～9个月；维持阶段重在稳定病情，防止复发，减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。免疫抑制药物剂量小，副作用少。Ⅰ型及轻症Ⅱ型较重的II型轻症III型重症Ⅲ型及Ⅳ、（包括Ⅳ+Ⅴ、Ⅲ+Ⅴ）可给予单纯的糖皮质激素治疗。待病情控制后逐渐减量并维持。如单纯激素治疗反应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。不同病理类型LN，免疫损伤性质不同，治疗方法不一，应根据肾活检病变性质选择治疗方案。狼疮性肾炎（LN）的治疗无须针对LN的特殊治疗措施，一般给与中、小剂量糖皮质激素27（1）现有治疗方案对部分病人无效：

大约有10%~20%的重症LN患者在发病后5~10年内进入终末期肾功能衰竭。（2）免疫抑制副作用：

在临床上有相当一部分重症LN患者死于治疗中的合并症。（3）复发率高：

即使在一些获得过完全缓解的病人中,仍有1/3病人会出现复发。（4）不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异：

肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反应差。狼疮性肾炎（LN）的治疗难点（1）现有治疗方案对部分病人无效：狼疮性肾炎（LN）的治疗难28病历基本信息基本信息男，28岁，2012年8月17日入院，在院27天主诉关节疼痛伴尿检异常近1年，双下肢浮肿1周。

现病史2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红斑，于外院诊断为肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg，患者糖尿病现空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不详），于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻。

既往史高血压病史1个月，最高达200/120mmHg；糖尿病病史2个月。入院诊断1.继发性肾小球疾病，狼疮性肾炎，慢性肾功能不全(CKD4期)2.系统性红斑狼疮3.高血压3级4.2型糖尿病病历基本信息基本信息男，28岁，2012年8月17日入院29初始药物治疗方案初始药物治疗方案30监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的31狼疮性肾炎的治疗8月27日入院第11天病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型（较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期。泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针0.6G冲击治疗3天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg诱导阶段治疗狼疮性肾炎的治疗8月27日入院第11天泼尼松片20mg口服32诱导期为了控制症状，激素的使用十分必要，大剂量激素发挥效应快，但是副作用也大，只能在诱导初期使用，后期要逐渐减量，直到维持量。单纯大剂量激素作为诱导治疗不合适，必须与其它抗增殖药物如环磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）等免疫抑制剂联合应用。——《肾脏病临床诊疗指南》泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针0.6G冲击治疗3天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg诱导阶段治疗①亲脂性强，能快速到达作用部位；②为一种活性药物，不需经肝脏转化；③与血浆蛋白的结合较少，有效药物浓度较高，有利于发挥治疗作用；④与受体的亲和力最高；⑤盐皮质激素样作用弱，水钠潴留副作用较小。——《糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识》※监护要点：患者高血压病3级，血压控制不理想，同时患有2型糖尿病。现应用糖皮质激素进行冲击治疗，要密切关注患者的血压和血糖指标。注意预防血栓、栓塞的发生。狼疮性肾炎的治疗诱导期为了控制症状，激素的使用十分必要，大剂量激素发33泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针0.6G

诱导阶段治疗

静脉注射CTX虽然优于口服CTX治疗，但不良反应较大：白细胞减少、严重感染、性腺功能抑制、脱发等常见。反复应用这一疗法的重型LN患者往往死于治疗并发症。

※监护要点：

①使用过程中需要监测白细胞7天以上，警惕发生骨髓抑制，尤其是对于此慢性肾功不全的患者，更应注意。

②环磷酰胺的应用易出现胃肠道不适、脱发；重症感染；肝功能损害；骨髓抑制；出血性膀胱炎等不良反应。因此要定期监测患者的相关指标调整用药方案。③白细胞（<3.0×10^9/L)，血小板（<50.0×10^9/L)停药。谷胱甘肽维生素B6狼疮性肾炎的治疗冲击治疗3天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg泼尼松片20mg口服3/日诱导阶段治疗静脉注射CT34因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。白细胞变化趋势：血小板变化趋势：3.050因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。白细胞变化35监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的36降压药物的使用目标血压<130／80mmHgACEI或ARB

既有降压，又有降低蛋白尿的作用，对于高血压伴