热性惊厥及小儿惊厥鉴别诊断

热性惊厥的临床诊治简介热性惊厥(FS)以往又称高热惊厥，系儿童时期发热所诱发的惊厥，是小儿惊厥中最常见的原因，有明显年龄依赖性和自限性，绝大多数儿童6岁后不再发作，病程呈良性经过。FS是小儿时期常见的神经系统疾病之一，也是儿科常见门诊、急诊疾病和急诊住院最多的病种之一。FS的定义，至今尚未完全统一，目前在国际上得到广泛认可的FS定义主要有2个：一是1980年美国国立卫生研究院FS共识将其定义为年龄3个月一5岁儿童发生的惊厥，伴有发热，但无颅内感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往无热惊厥史。另一个是1993年国际抗癫痫联盟给出的FS定义：>1个月的患儿出现惊厥伴发热，且排除中枢神经系统(CNS)感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥，也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授提出了FS概念：1个月～6岁儿童起病的有热惊厥，肛温在38℃以上，既往无无热惊厥史，不包括急性CNS感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上，目前大多数对FS的定义非常接近，仅在发病年龄上有所不同，年龄、发热、惊厥应是FS定义的3个基本要素。FS的定义

我国1988年全国流行病学调查显示FS患病率为2．9％、发病率为4．7‰，提示FS有明显的种族和地域差异性。FS占所有儿科住院患儿的2％，在各类小儿惊厥中占30％，男女比例为(1．5～2．0)：1。存在明显的年龄依赖性，首次发作年龄90％在6个月～3岁，4％<6个月，6％>3岁，平均起病年龄为18～22个月。这种年龄分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传因素紧密相关。流行病学FS的机制尚未完全明确，一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定，但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关。。FS既有常染色体显性或隐性遗传伴不完全外显，也有多基因遗传方式，研究证实FS患者存在FS敏感基因，通过基因连锁分析，已发现6个Fs相关基因位点(FEBl—6)。研究发现，25％～40％的Fs病例有阳性家族史，如果一级亲属中有FS史，则罹患FS的风险为9％～22％，家族中发病病例越多，风险越高，有家族聚集发病者风险加倍，最高患病率可达50％。FS很少在6个月前或6岁后发作，目前尚不能满意地解释FS发作的年龄规律，但确定与脑发育不成熟有关。有动物实验提示发热或过热可产生过度换气、呼吸性碱中毒，也可诱导惊厥发作。近年一些回顾性的临床资料报道FS患儿中缺铁性贫血的发生率高于非FS患儿。铁缺乏可引起神经发育和髓鞘形成受损，使神经兴奋性易泛化，导致惊厥。因此有学者认为缺铁性贫血可能参与或促使小儿FS的发生。病因与发病机制

病因与发病机制FS主要为病毒感染引起，86％以上的FS与病毒感染引起的发热有关，欧美国家以人6型疱疹病毒感染最为常见，亚洲国家则以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为多见。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状病毒为FS最常见的5种感染病毒；细菌感染仅占0．9％，而非感染性发热则很少诱发FS。极少数可发生于预防接种后，有研究发现接种百白破疫苗1～3dFS发生率增加了4倍，接种麻风腮疫苗增加1．5～3．0倍。

临床表现典型表现

突然发作，意识丧失，双眼凝视、斜视或上翻或眼睑反复抖动，头后仰或斜向一侧，呼吸暂停，全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩，继之阵挛性收缩，不同肌群交替性收缩，持续数秒或数分钟。可伴有喉痉挛、呼吸暂停、大小便失禁，发作后多入睡。FS通常分为单纯性(典型)FS(simpleFS，SFS)和复杂性(不典型)FS(complexFS，CFS)。4FS的分型

单纯性热性惊厥多见于6个月～3岁小儿

患儿体质较好多发生在病初体温骤升期，常发热38.5℃以上惊厥呈全身性（强直-阵挛）、次数少（24小时内仅1～2次发作）、时间短（＜10分钟）恢复快、无神经系统异常体征热退1～2周后脑电图恢复正常。40%患儿有复发，但在5～6岁前停止可有高热惊厥家族史预后良好

复杂性热性惊厥初发年龄＜6个月或＞6岁起初为高热惊厥，发作数次后低热甚至无热时也可发生惊厥全身性惊厥发作持续超过15分钟，或反复多次发作，或局灶性发作热退后1～2周作脑电图仍异常可有癫痫家族史有阳性癫痫家族史者，以后发生癫痫的可能性30%～50%

FS持续状态(febrilestatusepilepticus，FSE)是指一次FS持续时间>30min或反复Fs持续时间>30min，发作间期意识不能恢复，即符合FSE的经典定义。FSE一般认为是CFS的一种特殊表现形式。发作时的体温不能作为临床分型的依据，这是因为惊厥可出现于发热的早期或初起阶段，也可以出现于热程之中，或发作时家长的过度惊恐而无法或很难准确测量体温。FS临床分型可作为判断预后和选择治疗方法的参考，但两型之间并无绝对界限，且可由SFS转变为CFS，也可以FSE为首发症状，或以CFS进一步发展而成FSE，FSE占FS病例的5％，占所有SE患儿的25％FS的分型

诊断FS的诊断应具备以下条件：(1)首发年龄多在6个月～3岁；(2)惊厥发作时伴有发热；(3)既往没有无热惊厥史；(4)除外颅内感染和其他原因所至的惊厥。如果临床出现惊厥病例，首先应根据是否伴发热区分是有热惊厥还是无热惊厥，值得注意的是由于发作时的体温标准在国际上并未完全达成共识，且有时发作出现于发热的初始阶段，体温并不高，或家长过于紧张而未测量体温等，因此不必过于强调发作时的体温高度。如果是有热惊厥，尤其是首次发作时应首先排除脑炎、脑膜炎、中毒性痢疾、药物中毒、电解质紊乱、低血糖和头部外伤等之后才能诊断为FS。治疗

家长教育-医患沟通80％以上的FS可于3～5min自行缓解，不会产生脑损伤，病程呈良性经过，因此对于多数惊厥，尤其是SFS无需特殊处理，但应告知家属FS的特点、发热的处置、急性发作时的应对措施、哪些情况需要医学干预及FS的预防方法等知识，可以促进医患关系，增进医患配合，同时也可增强患儿及其家长战胜疾病的信心，避免过度紧张和焦虑。治疗

8．2发作期治疗8．2．1一般治疗(1)保持安静，禁止一切不必要的刺激；(2)保持呼吸道通畅，及时吸取咽喉部分泌物，头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸入；(3)严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤；(4)纠正水电酸碱失衡。发作时间较长者，有可能出现低血糖现象，从而产生低血糖性脑损伤，因此，在止惊的过程中应行快速床边血糖检测，根据检测结果及时予以纠正。当无条件检测时，除生酮饮食病例外，可采用经验治疗，予250g/L葡萄糖每次2～4ml/kg静脉推注。治疗

8．2．2止惊治疗多数FS发作短暂，数分钟内自行终止，不需要应用止惊药。但对发作超过5min或来院时仍在发作的惊厥，首选地西泮，每次0．25～0．50mg/kg(最大量为每次10mg)，静脉缓慢注射(1mg/min)；如果没有建立静脉通道则可选用咪达唑仑0．1—0．2mg/kg(最大量为每次5mg)肌肉注射，或0．2～0．3mg/kg(最大量为每次7．5mg)滴鼻或滴人口腔颊膜。咪达唑仑鼻腔给药疗效优于地西泮栓剂直肠给药，并与其本身静脉用药疗效相当。如果抽搐持续不止则可应用苯巴比妥负荷量20mg/kg(新生儿为15～25mg/kg)在5～10min缓慢静脉推注，为减轻呼吸抑制，也可将负荷量分2次、间隔30min。苯巴比妥常在15～20min生效，作用维持12～24h，当静脉通道未建立前，也可肌肉注射给药。止惊药物应选择作用快、用药方便、毒性小、足量使用不影响呼吸和循环功能的药物。止惊药物应用越早，控制成功率越高，有研究发现从抽搐开始到应用止惊药物的时间如果在30min内止惊成功率>80％，60min内为75％，90min内则降至63％。治疗8．2．3退热治疗对于高热患儿应及时采取退热措施，首选对乙酰氨基酚10一15mg/kg，或布洛芬5—10mg/kg，但对于有脱水症状或过敏休质病例，应避免应用布洛芬，以免出现循环障碍或严重皮疹。退热药物只能增加患儿的舒适度，并不能预防FS再度发作。8．2．4病因治疗在处理惊厥的同时应积极查找病因，有时病因治疗要比控制惊厥发作更重要，应依据诊断过程中拟定或确定的病因，制定相应的治疗方案，积极治疗，以防止惊厥的反复发作。8治疗8．3FS预防性用药FS的预防性治疗主要是应用抗癫痫药物进行长期预防及间断短程预防2种方法：(1)间断性短程用药预防，可予地西泮栓剂、糖浆或片剂。FS一般不推荐预防性用药，但在临床上，FS每次发作时间较长(>15min)，有2项以上FS复发、或有发生癫痫的危险因素(RF)，复发性FS(即有2次以上FS发作史者)，在热程的初期，可予地西泮或咪达唑仑等短期间歇预防性治疗。FS多数发作于热程的24h内，因此短程预防用药一般只需24—48h即可，但对于在热程中反复发作，尤其是发作频繁者也可用至体温恢复正常。

8治疗(2)持续不间断预防用药，可应用苯巴比妥(PB)3～5mg/kg/d或丙戊酸钠(VPA)15～60mg/kg/d；主要用于发作频繁，或间断性短程用药无法预防的FS患者。长期持续使用PB或VPA方法已有20多年历史，此法虽能减少FS的复发，但不能降低癫痫的发生率。总之，如果是SFS，发作已经停止，一般情况好，主要是积极寻找可能的感染灶，治疗发热的病因，多于门诊治疗，患者教育在治疗中尤为重要。对于CFS、FSE或同一热程中反复发作的患儿来说，首先应尽快中止惊厥发作，并可予短程预防性治疗防止再次发作，同时予病因治疗和对症处理。仅当发作频繁，或间断性短程用药无法预防时才考虑应用PB或VPA持续不间断预防治疗。9预后9．1FS首次发作后再发的危险因素

(1)年龄小(<18个月)，FS的总复发率达30％，如果首次发作≤l岁则复发率增加至50％；(2)发热至抽搐的时间短(<12h)；(3)体温38．5℃以下；(4)同次发热性疾病中反复发作；(5)神经系统异常；(6)FS家族史尤其是母亲家族中有FS史。FS首次发作后仅有30％～40％的病例有可能复发，无任何危险因素者，FS的再发风险在10％以下；具有以上1、2项危险因素者，复发率为25％～50％；具3项以上者，复发率为75％～100％。9预后9．2FS后发展为癫痫的主要危险因素(1)FS的起病年龄≥3岁；(2)癫痫家庭史；(3)CFS；(4)FS多次发作（≥4次）。没有任何危险因素，癫痫发生率为1％；一项危险因素者，癫痫发生率为2％；具有上述2、3项者，癫痫发生率为10％。FS最终发展为癫痫的比例并不高，2％～10％的FS患儿发展为癫痫；此外，15％的癫痫患者(包括成人和儿童)有FS病史。总结医患沟通非常重要：1.了解疾病，向患儿家长讲解热性惊厥的相关知识如病因、发病机制、临床特点、治疗原则、发热可能持续的时间及预后，使家长对疾病有初步了解，减轻家长紧张、焦虑的心理。2.学会降温方法，因热性惊厥的患儿在今后发热时还可能发生惊厥，因此及时控制体温是预防惊厥的关键。教会家长在患儿发热时进行药物降温和物理降温的方法。3掌握应急技能，因反复发作或持续性抽搐会进一步加重脑缺氧和脑损伤。告知家属，当患儿在家中发生热性惊厥时，家长不要惊慌，患儿平卧，头侧向一边，并按压患儿的人中穴。总结教会家长做好患儿的病情观察，小儿惊厥虽然大多数是突发，但也可有先兆症状。发热是引起惊厥的主要原因，对有反复发作史的患儿尤其要注意其体温变化，指导家长学会观察体温变化，识别并报告体温升高的早期表现和体征。当发热患儿出现易惊、易怒、烦躁不安、大汗、抖动时警惕惊厥发作，立即紧急处理。总结4应将热性惊厥的这些临床特点作为健康教育的内容告之家长，让家长掌握预防惊厥的措施。在医院内，要指导家长学会观察病情、随时监测体温是健康教育的关键，无论是就诊过程中还是输液过程中都应提高警惕，输液结束后要复查体温至正常后才能离院。小儿惊厥主要病因及分类感染性非感染性颅内颅外脑膜炎：化脓性、结核性、病毒性、霉菌性脑炎：病毒性、免疫性脑寄生虫病、脑脓肿热性惊厥感染中毒性脑病其他：破伤风等颅脑损伤与出血颅脑发育畸形颅内占位性病变癫痫的惊厥性发作其他脑白质营养不良、脱髓鞘病代谢性