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文档简介

法洛四联症（） 最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果三、临床表现1、紫绀中央性生后个月逐渐明显。2、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 后加剧。3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量 减少，使动脉血氧饱和度提高。4、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸急促， 烦躁不安，甚至意识丧失、 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减 少，氧交换减少所致。5、临床体征中央性紫绀，胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音， 减弱。杵状指。3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况五、并发症感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向六、治疗 1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒5碳酸氢钠 35ml/kg/次，静脉注射 平时预防口服普奈洛尔14mg/kg. 注意纠正

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