川崎病皮肤粘膜淋巴结综合征

1、皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病（Kawasaki Disease）新华医院皮肤科/10/10第1页川崎病 川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征，多见于儿童，好发于4岁以内婴幼儿，以男孩居多，发病季节以49月为多。/10/10第2页病 因-感染学说从患儿咽部、淋巴结、血中都能够分离到溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌；约有30%患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性，故推测与链球菌感染相关；另有学者认为本病与病毒或立克次体感染相关，但尚带深入证实。/10/10第3页病 因-变态反应学说川崎认为本病可能是宿主对感染原一个异常变态反应，荧光抗体法检验也发觉在患者心肌内、肾动脉管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG从容，提醒

2、血管免疫复合物沉积与本病发生相关。/10/10第4页病 因-其它洗涤剂过敏、汞中毒/10/10第5页临床表现发烧：全部病例皆有发烧，特点为：1）高热，3940；2）连续性，12周不等；3）抗生素治疗无效；4）同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软表现。/10/10第6页临床表现皮疹：起病34日发疹，特点为：1）皮疹类型不一，但无水疱、糜烂和结痂；2）在卡介苗接种部位可显著充血发红；3）呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主；4）1周左右消退；5）不痒。/10/10第7页临床表现手足改变：为本病特征之一，有利于诊疗。特点：1）手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立；2）早期患儿掌跖泛红

3、而呈品红或深紫色；3）指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮；4）指甲横沟，见于恢复期指甲表面，又称“川崎沟”。/10/10第8页临床表现口腔改变：发病23日口唇显著充血呈鲜红或绛红色，稍后干燥、皲裂。口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血，但无溃疡和假膜形成。/10/10第9页临床表现眼结膜改变：发病311日出现两眼球结膜充血，但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。/10/10第10页临床表现颈淋巴结肿大：见于急性期，位于颈单侧或双侧，直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。半个月内消退。 /10/10第11页 临床表现心血管改变：为本病最严重表现。主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或舒张期杂音、奔马律。

4、EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等对应改变。心脏病变为突然死亡主要原因，尸检都有冠状动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、心肌梗塞等。/10/10第12页 临床表现其它：有些患儿有胃肠道症状、关节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。/10/10第13页试验室检验白细胞显著增高，可达1 2万以上，核左移，可出现中毒颗粒。血小板增高血沉增快，C反应蛋白大多阳性，蛋白电泳2球蛋白增高/10/10第14页 病 理表现为血管炎死亡病例尸检显示冠状动脉广泛受累，表现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成/10/10第15页 诊疗关键点发烧连续5天以上，抗生素治疗无效；两眼球结膜充血；口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅舌，口

5、咽部粘膜弥漫性充血；早期手足硬肿、掌跖发红，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑；躯干多形性皮疹，无水疱或结痂；急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径超出1.5厘米。依据日本MLNS研究委员会标准：凡有5项以上符合，即可诊疗本病。/10/10第16页 判别诊疗猩红热：依据起病急骤、经典皮疹、帕氏线、口周苍白圈，结合全身发烧、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治疗有效等特点，与川崎病轻易判别。重症多形红斑：尽管本病有发烧、皮疹及粘膜损害，不过皮肤和粘膜大疱、糜烂、渗出、结痂是本病主要特征，而川崎病皮损比较干燥，没有渗出表现。/10/10第17页 判别诊疗幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀，不过皮疹一过性、关节受累严重、

6、病程长等轻易与川崎病判别。婴儿多动脉炎：发病率低，普通在尸体解剖后诊疗，而川崎病其特殊表现，二者轻易判别。/10/10第18页 治 疗 标准：应用抗炎症及抗凝固药品治疗，关键是预防冠状动脉并发症。 /10/10第19页 治 疗抗凝剂：发烧期给阿司匹林30100毫克/千克/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/千克/日。其它抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令等也可使用。支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。/10/10第20页 治 疗对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。提议防止使用或慎用皮质激素，除非同时应用抗凝治疗。中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用