精品 线粒体与细胞的能量转换

1、 线粒体的概述 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 线粒体与细胞呼吸 线粒体与基因表达 线粒体的生物发生 第六章 线粒体与细胞的能量转换2021/4/2612021/4/2622021/4/263线粒体与细胞的能量转换线粒体概述线粒体概述 真核细胞内一种特殊细胞器 内膜成分，但非内膜系统成员 具备独特的遗传信息表达系统 真核细胞重要的能量“器官” 直接或间接参与了细胞凋亡进程 2021/4/264线粒体的形态结构多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性细胞内线粒体分布具有空间差异性，往往伴随微管分布线粒体形态结构线粒体与细胞的

2、能量转换2021/4/2652021/4/266线粒体的形态结构 多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性。大小一般为0.51.0m，不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性。2021/4/267线粒体的超微结构外膜内膜膜间腔基质线粒体形态结构线粒体与细胞的能量转换2021/4/268线粒体的超微结构2021/4/269线粒体超微结构模式图2021/4/26109、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/7/152022/7/152022/7/15

3、7/15/2022 7:50:37 PM11、人总是珍惜为得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。2022/7/152022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/157/15/202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 20222022/7/152022/7/152022/7/1515、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 222022/7/152022/7/15202

4、2/7/157/15/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022/7/152022/7/1515 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/15线粒体化学组成与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固醇，保证内膜具有离子不透过性蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白两大类，以内膜上蛋白含量最高 线粒体化学组成线粒体与细胞的能量转换2021/4/2612三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系基 质腺苷酸激酶*、核苷二

5、磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸氧化酶膜间腔细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、-羟丙酸脱氢酶、-羟丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡霉素敏感的ATP酶内 膜单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿酸羟化酶外 膜主要代表性酶存在部位线粒体的酶2021/4/2613线粒体的标志酶线粒体各部分都具有特定的功能线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一线粒体的标志酶外 膜：单胺氧化酶内 膜：细胞色素氧化酶膜间腔：腺苷酸激酶基 质：苹果酸脱氢酶线粒体化学组成线粒体与细胞的能量转换2021/

6、4/2614线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体内含有独特的DNA分子mtDNA mtDNA包括含鸟嘌呤较多的重链(H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)，都具有编码功能人类mtDNA序列(剑桥序列)包括16,569bp，编码37种产物线粒体与细胞的能量转换2021/4/2615电镜下的线粒体DNA2021/4/2616线粒体基因组2021/4/2617线粒体基因组 线粒体内包括独特的DNA分子mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重链和轻链，都具有编码功能。线粒体DNA共编码37种基因产物，其中， rRNA 2种：12S，16S rRNA (H链) tRNA 22种：14种(H链)，8种(L链)

7、多肽13种：12种(H链)，1种(L链) 2021/4/2618线粒体的遗传特性半自主性母性遗传D-环复制2021/4/2619线粒体遗传的半自主性 线粒体虽具有自己的遗传物质，可以合成线粒体所需要的某些组分，是为自主性，但线粒体内的绝大多数蛋白质仍然需要依赖细胞核基因，因而这种遗传上的自主性是不完整的，故为半自主性。 2021/4/2620线粒体母性遗传2021/4/2621D-环复制2021/4/2622线粒体蛋白的靶向运输线粒体与基因表达线粒体与细胞的能量转换靶向运输序列受体伴侣蛋白2021/4/2623线粒体蛋白的靶向运输 前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨

8、线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。2021/4/2624线粒体蛋白的靶向运输序列(A)细胞色素氧化酶IV亚基前体的起始12个氨基酸作为进入线粒体的信号肽。(B)此全长信号肽形成-螺旋，正电荷氨基酸残基(红)在螺旋的一侧成串排列，非极性氨基酸残基排列在另一侧，这种结构可被线粒体表面的特异受体蛋白识别。2021/4/2625 前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况

9、下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输2021/4/2626线粒体蛋白的靶向运输2021/4/2627线粒体蛋白的靶向运输 前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。2021/4/2628线粒体蛋白的靶向运输2021/4/2629线粒体的生物发生线粒体的生物发生线粒体起源的内共生假

10、说线粒体通过分裂进行复制线粒体与细胞的能量转换2021/4/2630内共生假说的实验依据 细菌和线粒体、叶绿体在化学组成、能量代谢和遗传特性方面存在诸多相似性，据此学者们提出了这两种细胞器起源的内共生假说。2021/4/2631线粒体起源的内共生假说2021/4/2632线粒体与细胞呼吸能量物质氧化分解，释放ATP底物水平磷酸化 Vs 氧化磷酸化无氧呼吸 Vs 有氧呼吸线粒体直接参与了细胞的有氧呼吸线粒体内有氧呼吸的结构基础线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换2021/4/2633细胞氧化（Cellular Oxidation） 指依靠酶的催化，氧将细胞内各种能源物质氧化而释放能量的过程，称

11、为细胞氧化。由于在细胞氧化过程中，需要消化O2，释放CO2和H2O，故又称为细胞呼吸(cellular respiration)。线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换2021/4/2634无氧呼吸和有氧呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞的能量转换无氧呼吸有氧呼吸细胞能量转换分子-ATP2021/4/2635葡萄糖的不同程度氧化 能源物质可在细胞内进行不同程度的氧化，主要有无氧呼吸和有氧呼吸两种形式，前者是一种低能氧化，形成少量ATP，在细胞质基质内进行；后者则彻底氧化，释放出二氧化碳和水，产生较多的ATP，主要在线粒体中进行。2021/4/2636线粒体是最主要的物质氧化场所 生物体内的能源物

12、质很多，糖类、脂类、蛋白质、氨基酸、核酸等都可作为能源物质，但最主要、最直接的能源物质是葡萄糖。不管是哪种能源物质，通过氧化分解形成乙酰辅酶A，后者再进一步进入线粒体彻底氧化形成水和CO2，同时生成大量ATP分子。2021/4/2637电子传递链(呼吸链)ATP酶复合体物质氧化的结构基础线粒体与能量代谢线粒体与细胞的能量转换2021/4/2638细胞进行能量合成结构基础 实验证明，物质氧化过程中产生的高能质子和电子是通过位于线粒体内膜上的电子传递链来实现的，而ATP的形成则直接依赖于内膜上的ATP酶复合体。2021/4/2639线粒体与细胞有氧呼吸2021/4/2640线粒体与细胞有氧呼吸20

13、21/4/2641电子传递链三羧酸循环2e-2e-2e-苹果酸 -酮戊二酸异柠檬酸NADHFMN Fe-SComplex I1-羟丁酸-羟酰辅酶AADP+PiATPCoQ脂酰辅酶AFAD琥珀酸FAD2e-Fe-SCyt b Fe-S cyt c1Complex III2ADP+PiATPComplex II2e-cyt c2e-cyt a-a3 Cu）Complex IVADP+PiATP2e- O2酮体氧化作用NADH途径：3 ATPFADH途径：2 ATP32021/4/2642复合体辅基结构与膜关系催化部位功能复合体I(850Kd)1FMN,16-24FeS(6个FeS中心)二聚体整合N

14、ADH部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体、质子泵(NADHCoQ）复合体II(140kd)1FAD,8FeS,1cytb(3个FeS中心)单 体整合琥珀酸部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体(琥珀酸CoQ)复合体III(480kd)2cytb,1cytc12FeS二聚体整合CoQ部位:中央cytc1:C侧电子传递体、质子泵(CoQcytc)复合体IV(160kd)2cyta,2cyta32Cu二聚体整合cyta部位:C侧O2部位:M侧电子传递体，质子泵(cytcO2)细胞色素c(13kd)1cytc-血红素单 体外在cytc1部位:C侧cyta部位:C侧电子传递体(CoQcyta)线粒体呼吸

15、链的组成及性质2021/4/2643ATP酶复合体2021/4/2644线粒体与细胞有氧呼吸ATP形成2021/4/2645ATP酶复合体2021/4/26461 葡萄糖(C6)2 丙酮酸(C3)糖酵解胞基质2H22ATP2 乙酰辅酶A(C2)CO2线粒体基质丙酮酸脱氢2H2CO2三羧酸循环线粒体基质6H22H22ATP2ATPNAD6ATPNAD18ATPFAD4ATP2ATP线粒体内膜电子传递和氧化磷酸化H2OFAD4ATP线粒体与能量形成NAD6ATP 1分子葡萄糖完全氧化可形成3638分子ATP，其中3436分子是在线粒体内形成的，因此线粒体是物质氧化的主要场所，是生物细胞的动力工厂。

16、2021/4/2647化学渗透假说- - - - - - - - - - - - - - - - - + + + + + + + + + + + + + + + + 氧化磷酸化作用高质子浓度低质子浓度ADP+PiATP2H+F1-F0膜电位+ + + + + + + + + + + + + + + + - - - - - - - - - - - - - - - - - 呼吸作用NADH2H+2H+2H+2e-2e-2e-1/2O2膜间腔基质2021/4/26482021/4/26499、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。15-7月-2215-7月-22Friday, July 15, 20

17、2210、低头要有勇气，抬头要有低气。*7/15/2022 7:50:37 PM11、人总是珍惜为得到。15-7月-22*Jul-2215-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。*Friday, July 15, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。15-7月-2215-7月-22*15 July 202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 2022*15-7月-2215、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。七月 22*15-7月-22*15 July 202216、业余生活要有意义，不要越轨。*7/15/202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*15-7月-22谢谢大家2021/4/26509、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/7/152022/7/152022/7/157/15/2022 7:50:37 PM11、人总是珍惜为得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。2022/7/152022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己