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文档简介
1、十六、黄 疸jaundice 黄疸的定义 是由于血清中胆红素浓度增高,致皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 正常参考值总胆红素(TB) 1.717.1mol/L结合胆红素(CB) 03.42mol/L非结合胆红素(UCB) 1.713.68mol/L 隐性黄疸: 胆红素 17.1-34.2mol/L, 临床不易察觉黄疸:胆红素超过34.2mol/L时,皮肤黏膜黄染,临床可以观察到。 胆红素的正常代谢1、衰老的红细胞:占总胆红素的80-85。衰老的红细胞经单核-巨噬细胞的破坏分解,成为胆红素、铁和珠蛋白。2、旁路途径:占总胆红素的15-20,来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋
2、白质(如过氧化氢酶,过氧化物酶、细胞色素氧化酶、肌红蛋白)游离胆红素与结合胆红素游离胆红素:又称非结合胆红素(UCB),即为上述形成的胆红素,与血清白蛋白结合而输送,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中不会出现游离胆红素。结合胆红素(CB):非结合胆红素通过血液循环运输至肝脏,在葡萄糖醛酸转移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合,形成结合胆红素。胆红素的肠肝循环结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原(总量为68-473mol/L),尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分(约10-20)在肠内被吸收,经肝门静脉回到肝内,其中的大部分再转变成结合胆红素 ,又随胆汁
3、排入肠内,形成“胆红素的肠肝循环”。 正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持动态平衡,故血中胆红素的浓度保持相对恒定。黄疸的分类 按病因学分类 按胆红素的性质分类按病因学分类: 溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸(过去称为阻塞性黄疸)先天性非溶血性黄疸以前三类最为常见,第四类较罕见。 按胆红素的性质分类: 以UCB增高为主的黄疸 以CB增高为主的黄疸病因、发病机制和临床表现胆红素的正常代谢 1. 溶血性黄疸 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。 病因: 先天性溶血性贫血,如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症; 后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输
4、血后溶血 等。 发病机制大量红细胞破坏,形成大量的UCB,超过肝细胞的摄取、结合与排泌功能;另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧及红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力,使UCB在血中潴留,超过正常水平出现黄疸。 一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色;急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血;血红蛋白尿(酱油色或茶色),粪色加深,严重者可有急性肾衰;慢性溶血多为先天性,除贫血外尚有脾肿大。临床表现:粪便浅柠檬黄色皮肤颜色加深颜色不变尿液急性溶血时, 尿呈酱油色 急性溶血 高热、头痛及腰背痛, 贫血,可发生肾衰 慢性溶血 贫血和脾大全身表现: 实验室检查:血清TB增
5、加,UCB增加,CB基本正常;由于UCB增加,CB也代偿性增加,从胆道排到肠道增加,致尿胆原增加,粪胆素增加,粪色加深。肠内尿胆原增加,吸收至肝脏增加,血中尿胆原增加,从肾排出,尿中尿胆原增加,但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出,故尿隐血阳性。 血常规:血红蛋白下降,网织红细胞增高,骨髓红细胞系列增生旺盛。 2.肝细胞性黄疸病因: 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可引起,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、败血症等。 发病机制: 肝细胞损伤,肝脏对胆红素摄取、结合、排泄下降 ,UCB升高;正常肝细胞仍能将UCB转变成CB,CB一部分从胆道排泄,一部分经受损肝细胞返流入血; 另外,肝细胞肿胀、汇
6、管区水肿及小胆管内胆栓形成,使胆汁排泄受阻,胆汁返流入血,血中CB升高,导致黄疸。皮肤黏膜浅黄至深黄疲乏、食欲减退严重者可有出血倾向 临床表现: 浅黄或深黄皮肤颜色不变或变浅粪便颜色加深尿液 肝区不适 肝功能减退的表现.全身表现: 实验室检查: CB与UCB均增加; 尿中CB增加; 尿胆原可升高; 血液检查有不同程度的肝损害。 3.胆汁淤积性黄疸病因:分为肝内性和肝外性肝内性:肝内阻塞性胆汁淤积(肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病)和肝内胆汁淤积(毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等)肝外性:见于胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫阻塞所引起。 发病机制:
7、胆道阻塞,阻塞上方压力增高,胆管扩张,导致小胆管及毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素返流入血;胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。皮肤暗黄色,完全阻塞者颜色更 深,甚至黄绿色;皮肤瘙痒,心动过速;尿色深;粪便颜色变浅或呈白陶土色。 临床表现:暗黄或黄绿皮肤颜色变浅粪便颜色加深尿液 有皮肤瘙痒和出血倾向. 完全梗阻为白陶土色全身表现: 实验室检查:CB明显升高;尿胆红素试验阳性;尿胆原及粪胆素减少或缺如;血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。 综上所述,黄疸可根据血生化检查及尿液检查作出初步分类,再根据临床表现及辅助检查确定病因和性质。 伴随症状1、黄疸伴
8、发热:见于急性胆囊炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎,急性溶血可先有发热后出现黄疸。 2、黄疸伴随上腹剧痛:胆结石、肝脓肿、胆道蛔虫症。右上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科(Charcot)三联征,提示急性化脓性胆囊炎。持续右上腹钝痛或胀痛见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌 3、黄疸伴肝肿大者:轻至中度肿大,质软或中度硬且表面光滑,见于病毒性肝炎,急性胆道感染或阻塞。明显肿大,质硬,结节,表面凹凸不平,见于肝癌。不太大,质硬,小结节,边沿不整,见于肝硬化。4、伴随胆囊肿大:提示胆总管梗阻,见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌。 5、伴随脾肿大:见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性及胆汁性肝硬化、各种原因溶血性贫血、淋巴瘤。6、伴随腹水:见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。 问诊要点1、确定是否黄疸:与胡萝卜素沉积、药物作用等鉴别。2、黄疸的起病:急或缓,群集发病,药物史,酗酒史,肝病史。3、黄疸伴随的症状: 4、黄疸的时间与波动情况:用于区别梗阻性与肝细胞性黄疸。5、黄疸对全身健康的
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