医学专题—5B--吉林-巴雷综合征病例讨论-6-13课件

1、谭锋慧谭锋慧2014-6-132014-6-13第一页，共二十一页。1病情病情(bngqng)介绍介绍2概念概念(ginin)及临床表现及临床表现3讨论讨论(toln)问题问题主要内容第二页，共二十一页。 患者男性，患者男性，4949岁，因吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木岁，因吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木1 1天天于于20142014年年5 5月月8 8日日，以，以“吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征待排待排”收入我科。收入我科。 既往史：患者既往史：患者入院前两周入院前两周有腹泻史；有腹泻史；9 9年前年前曾于外院诊断曾于外院诊断为为吉兰吉兰- -巴雷综合症。巴雷综合症。 现病史：患者现病史：患

2、者20142014年年5 5月月7 7日无明显诱因出现日无明显诱因出现吞咽困难、饮吞咽困难、饮水呛咳、水呛咳、咳嗽无力、气促、四肢乏力，以双下肢明显，四咳嗽无力、气促、四肢乏力，以双下肢明显，四肢肢端麻木，活动受限。于外院就诊治疗效果欠佳，现因肢肢端麻木，活动受限。于外院就诊治疗效果欠佳，现因上述症状逐渐加重，为求进一步治疗就诊上述症状逐渐加重，为求进一步治疗就诊我院。我院。 入院体查入院体查：神清，神清，生命征平稳，高级生命征平稳，高级(goj)(goj)脑机能正常，脑机能正常，吞咽困难，饮水呛咳，吞咽困难，饮水呛咳，四肢四肢肌张力肌张力正常正常，双上肢肌力双上肢肌力5 5级级，双下肢近端肌

3、力双下肢近端肌力5-5-级，远端为级，远端为5 5级级。四肢四肢腱腱反射消失反射消失，双，双侧前臂、小腿远端侧前臂、小腿远端1/31/3末浅末浅感觉减退感觉减退。病理征未引出。病理征未引出。病情(bngqng)介绍第三页，共二十一页。入院诊断(zhndun)：吉兰巴雷综合症待排鉴别诊断：1、脊髓灰质炎 2、周期性瘫痪 3、重症肌无力诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)第四页，共二十一页。 治疗治疗(zhlio)(zhlio)：入院后告病重，入住重症监护室：入院后告病重，入住重症监护室，心电心电监护，留置胃管监护，留置胃管，完善相关检查完善相关检查。 5 5月月1010号腰穿脑脊液示蛋

4、白号腰穿脑脊液示蛋白- -细胞分离，确诊为吉兰细胞分离，确诊为吉兰- -巴雷综合症，予丙球冲击，加用血塞通改善循环治疗。巴雷综合症，予丙球冲击，加用血塞通改善循环治疗。治疗(zhlio)过程第五页，共二十一页。 5 5月月1212号患者用了丙球冲击后症状有所加重，诉咽有痰不号患者用了丙球冲击后症状有所加重，诉咽有痰不易咳出，四肢无力麻木较前加重，四肢肌力为易咳出，四肢无力麻木较前加重，四肢肌力为3 3级，出现级，出现四肢四肢疼疼痛明显，予甲强龙冲击、同时予补钙、补钾、及痛明显，予甲强龙冲击、同时予补钙、补钾、及护胃治疗护胃治疗 5 5月月1414号患者出现双下肢力下降号患者出现双下肢力下降(x

5、ijing)(xijing)为为2 2级，四肢肌张级，四肢肌张力偏低，四肢疼痛明显，予口服欣百达力偏低，四肢疼痛明显，予口服欣百达60mg Qd60mg Qd，巴氯氛，巴氯氛5mg tid,5mg tid,加用中频及气压治疗。加用中频及气压治疗。治疗(zhlio)过程第六页，共二十一页。 5 5月月1818号给予号给予(jy)(jy)吞咽评定后予拔了胃管，四肢肌力恢复吞咽评定后予拔了胃管，四肢肌力恢复到到3 3到到4 4级。级。护理上指导患者进行肢体的主动功能锻炼。护理上指导患者进行肢体的主动功能锻炼。 5 5月月2121号继续予丙球和第二疗程冲出治疗，患者病情号继续予丙球和第二疗程冲出治疗，

6、患者病情好转予停告病重及心电监护。四肢肌力为好转予停告病重及心电监护。四肢肌力为3 3到到4 4级。级。 5 5月月 31 31号患者四肢肌力恢复到号患者四肢肌力恢复到5-5-级到级到5 5级，可站立及下地级，可站立及下地走，走，但诉双下肢酸软无力感，但诉双下肢酸软无力感，四肢肌张力仍偏低，激四肢肌张力仍偏低，激素己改为口服。素己改为口服。治疗(zhlio)过程第七页，共二十一页。 6月5号患者步行(bxng)出院的，诉无不适。治疗(zhlio)过程第八页，共二十一页。5月9号5月10号5月19号5月25号尿酸503 umol/L脑脊液生化蛋白0.97 g/L肝功五项总蛋白85.2g/L肝功五

7、项白蛋白34.00g/L黄疸常规总胆红素41.5umol/L糖3.36mmol/L球蛋白44.3g/L球蛋白41.5g/L氯118.0mmol/L白蛋白/球蛋白0.900白蛋白/球蛋白0.800直接胆红素9.4umol/L生化八项钠135.00mmol/L黄疸常规总胆红素40.7umol/L黄疸常规直接胆红素8.1umol/L心肌酶谱肌红蛋白74.2ug/L钙2.4mmol/L直接胆红素11.9umol/L糖6.83mmol/L间接胆红素28.8umol/L主要(zhyo)阳性结果第九页，共二十一页。 吉兰-巴雷综合征: 是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型

8、(dinxng)的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 吉兰巴雷综合症的定义(dngy)第十页，共二十一页。 1：运动障碍：急性或亚急性发病，四肢对称性无力，多从下肢开始，渐向上发展。吞咽困难等。严重者可累及(lij)呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。 2：感觉障碍：肢体远端感觉异常，或手套袜子型咸觉障碍。 3：脑神经损伤：以双侧周围 性面瘫多见。 4：自主神经症状：多汗，心动过速、皮肤潮红，手足肿胀。 5：神经反射异常：深反射减弱或消失。 6：交感神经受损：体温调节障碍，胃扩张、肠梗阻等。吉林-巴雷综合症临床表现第十一页，共二十一页。本病一但确诊应及

9、时进行抗免疫治疗，阻断或减轻病情的进展，以利于康复；如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅，病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大度减少后遗症症免疫球蛋白治疗(zhlio)血浆置换治疗激素治疗免疫抑制治疗保持呼吸道通畅防治感染加强营养神经营养治疗康复治疗治疗(zhlio)要点第十二页，共二十一页。 1：如何(rh)鉴别脊髓灰质炎、周期性瘫痪、重症肌无力？讨论(toln)问题：脊髓灰质炎周期性瘫痪重症肌无力中枢神经系统的病毒感染的传染病，主要侵犯脊髓前角运动神经元，可有肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无蛋白细胞分离现象. 为遗传因素引起钾离子转

10、运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。 第十三页，共二十一页。 吉兰-巴雷综合临症最常见的至死原因(yunyn)？因如何观察及护理？讨论(toln)问题： 最常见最常见(chn jin)的至死因是：累及肋神经和隔神经引起的的至死因是：累及肋神经和隔神经引起的呼吸呼吸肌麻痹肌麻痹。观察要点：观察要点： 1：

11、心率：心率变化变化：有无心率增快。：有无心率增快。 2：呼吸：呼吸变化变化：呼吸的：呼吸的幅度、幅度、频率、节律，深度。频率、节律，深度。 3：咳嗽情况：有无咳嗽无力，唾液潴留：咳嗽情况：有无咳嗽无力，唾液潴留 4：血氧情况：血氧情况:有无血氧下降有无血氧下降、唇指有无紫绀。、唇指有无紫绀。 5：注意观察瞳孔、意识的变化。：注意观察瞳孔、意识的变化。第十四页，共二十一页。1：抬高床头，保持吸氧管道通畅。2：指导并鼓励病人有效咳嗽，必要时吸痰。防止痰液阻塞(zs)呼吸道引起窒息。3：穿宽松的衣，以免影响呼吸。4：床边备气管切开包或气管插管用物。5：加强夜间临床征象的观察护理(hl)措施第十五页，

12、共二十一页。（1）因为睡觉取卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷(fh)（2）睡眠时中枢性呼吸驱动减弱（3）睡眠时咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气道（4）睡眠时，肋弓外突对呼吸的作用减弱，吏膈肌成的呼吸的主要担者。6：如已发生了呼吸肌麻痹，气管切开时按气管切开护理常规进行护理；应用呼吸机时，注意肺部听诊。根据患者的表现、血氧饱和度、血气分析结果适当调节呼吸的参数，确保使用呼吸机的安全性和有效性。护理(hl)措施第十六页，共二十一页。 3：使用大量丙球冲击治疗患者会有可能会出现哪些副作用？如何(rh)落实护理措施？ 讨论(toln)问题第十七页，共二十一页。 皮肤过敏，无菌性脑膜炎，血浆粘度

13、增加，血栓形成，肾功能的损害(snhi)。 面部潮红，血压降低，头痛、发热及恶心。大量丙球冲击治疗(zhlio)有可能会出现的副作用第十八页，共二十一页。 1：冰箱保存，使用前先常温放置1小时复温，注射后用盐水冲管。 2：输入速度要严格掌握，若输入过快可出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应。临床一般采用的滴注速度为：开始第一小时为25ml，以后每小时50ml。对穿刺(chunc)部位要勤观察，以避免药物外渗。 3：在丙球输入中应经常巡视，注意观察有无过敏反应（发热、皮疹、寒战等）。当体温大于38.5度时应停止输入,报告医生并配合医生做相应的降温护理. 4：注意定时侧量血压情况及体温情况。 5：密切观察有无血栓形成,如有无下肢的肿胀,疼痛,足背动肪的搏 动情况. 6:注意观察患者尿量及夜尿情况.护理(hl)措施第十九页，共二十一页。Thank you!第二十页，共二十一页。内容(nirng)总结谭锋慧。诊断