病例讨论—囊性肾癌

病例讨论,河南大学一附院泌尿外科车新平副主任医师,现病史,患者女性，20岁，大学生，汉族 ，以“发现右侧腹部肿物10天”为主诉入院，患者10天前自查发现右侧腹部肿物，无腹痛、腹胀、肉眼血尿、发热等症，为求诊治，患者来我院就诊，超声示“右肾下极囊实性占位，建议进一步检查”，以“右肾囊性占位”为诊断收入科。,既往史：既往体健，无特殊病史。体检：体温36.5，脉搏76次/分,呼吸18次/分,血压130/80mmHg，神清、精神可，心肺听诊无殊，腹平软，全腹无压痛及反跳痛，右侧中下腹可及一质韧肿物，大小约10cm8cm，双肾区叩痛（-）。耻骨上膀胱区不充盈，无压痛。双下肢无水肿。,化验及辅助检查,胸部CT、腹部超声：肝胆脾胰未见异常心电图：正常心电图化验：血常规、血沉、肝肾功能、电解质、凝血功能检查、尿液分析均正常,泌尿系超声：右肾下极巨大囊实性肿物，11cm*8cm大小，囊壁较厚，病变内部可见分隔形成，内部回声不均匀，建议进一步检查,3,3,诊断?,囊性肾癌？多房性肾囊肿？肾血管平滑肌脂肪瘤？别的疾病？,检查？治疗方案？,诊断：右侧囊性肾癌？下一步采用何种手术方式?,根治性肾切除术,影像学诊断为右侧囊性肾癌可能性大；肿瘤体积较大；如行保留肾单位手术，手术的效果？,肾部分切除术,肿瘤虽然体积较大，但呈外生性生长；不能完全排除良性病变的可能；家属的意愿；,结果,与患者家属沟通后，制定了先行肾部分切除术，根据术中快速冰冻的结果，再决定进一步手术方式的方案,全身麻醉经腹入路右肾部分切除术,上皮样AML,不典型的AML肿块通常体积较大 ；边缘光整似有包膜，内可有部分或完全坏死囊变 ；影像学表现颇似肾细胞癌 ；一种有恶变潜能的良性肿瘤；,讨论,囊性肾癌,肾癌的一种特殊类型 ;相对少见 ;约占肾脏实体肿瘤的5-7% 可发生于肾实质的任何部位, 以上、 下极为多见 向外膨胀性生长,临床表现,囊性肾癌无特征性的临床表现；大多数囊性肾癌的病人在无症状时被偶然发现,超声,在囊性肾癌的诊断中有重要价值。 可作为作为筛查手段 表现为囊性或囊实性肿物囊壁不规则、低回声或中低回声、内部回声不均匀、有时可见分隔及囊壁上的结节肿瘤为少血流性,CT,表现为囊性或囊实性肿物囊壁不规则、较厚肿物实性部分，囊壁或分隔在CT增强扫描后不均匀强化囊壁上可有钙化,Bosnaik分型,I型 ：单纯肾囊肿，其囊壁壁薄、光滑、界限锐利，囊液密度均一（典型的密度小于20HU,当良性囊肿内含有蛋白质或囊内有出血时 CT值较高） ,增强扫描后，囊壁不增强； II型：囊肿轻度复杂，属良性病变，增强扫描后，囊壁不增强，可能密度稍高或呈多房性，其中分隔较细，囊壁或分隔可能会出现少量的钙化 ；,III型：较复杂的囊性病变，囊肿边界不规则，囊壁厚伴有钙化，房间隔壁不规则，厚度大于1mm,或有实性的区域位于囊壁的附属处，囊壁内有实性组织迹象或囊肿壁受到外面的包块压迫； IV型：病变明显呈恶性，囊肿呈多房性，有许多分隔并同实性部分相连，可以看到增强的软组织块影。,Bosnaik型与Bosnaik型为良性。Bosnaik型需要定期复查，应为其恶变的发生率为25%-100%，平均为50%；Bosnaik恶变的发生率为67%-100%，平均为85%,治疗,对诊断明确的恶性肾囊性肿物可直接行根治性手术对于诊断困难、Bosnaik分类在三型以上者，可以于术中行冰冻病理检查或行保留肾单位手术,鉴别诊断,囊性肾癌应与囊肿并发出血和感染、多房囊性肾瘤、肾癌出血坏死形成的囊腔等相鉴别术前单靠影像学检