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皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymphnode syndrome （MCLS) 川崎病 Kawasaki disease 吉林大学第一医院 朴金花 概 念 川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症 (mucocutaneus lymphnode syndrom)，是 一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿 高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病 损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗 塞是主要死因。 流行病学特点 l1.好发于幼儿，80%患者小于4岁， l 多数集中在1-2岁幼儿 l2.男：女=1.4：1 l3.日本人多见。 据美国的调查：日裔亚洲人黑人白人 l4.同胞发病率，较一般人群高。 l5.发病无明显季节性。 l 病因及发病机制 l1.感染(EB virus, bacteria, mycoplasma) l2.免疫亢进 l3.其他(环境污染、化学药品） 病因 病 理 变 化 全身血管炎, 涉及多脏器的动静脉及毛细血管 ，尤其冠状动脉及其分支易受累。 基本病理改变 1.血管周围炎 2.血管内膜炎 3.全层血管炎， 临 床 表 现 l发热 l球结膜充血 l唇及口腔的改变 l手足症状 l皮疹 l颈淋巴结肿大 （一）发 热 (fever) 一、主要症状和体症 （二）双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis 一、主要症状和体症 （三）口唇及口腔粘摸的变化 Changes in lips and oral cavity 一、主要症状和体症 （四）淋巴结肿大 Cirvical lymphadenopathy 一、主要症状和体症 （五）皮 疹 Polymorphous rash 一、主要症状和体症 （六）肢端变化 Changes in extremities （一）主要症状和体症 冠状动脉的病变 心肌炎、心包炎、心内膜炎 心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压 二、心血管系统症状和体症 (三)其它 无菌性脑膜炎最多见，脑炎 、 脑梗塞 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常 神经系统 间质性肺炎 肺脏 (三)其它 (三)其它 消化系统 呕吐、腹痛、腹泻 肝大、黄疸 肝脏损害（1-2天，5-7天，阿 斯匹林口服后） 泌尿系统 尿道炎、脓尿 (三)其它 血液系统 lDIC， 贫血，血小板异常，自身免疫性 溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少 ，咝血细胞综合症 （三）心脏超声心动图 轻度扩张3-4mm; 中度扩张4-7mm; 重度瘤样扩张8mm 诊 断 日本MCLS研究会 l1.不明原因发热5天以上。 l2.双侧球结膜弥漫性充血。 l3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。 l4.病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9- l 21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。 l5.躯干、四肢多形性红斑。 l6.颈淋巴结非化脓性肿大。 l 满足上述6项中5项者即可考虑本病，但需除 外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合 分析后明确诊断。 鉴 别 诊 断 l猩红热 l幼年类风湿性关节炎 l渗出性红斑 l麻疹 治 疗 l（一）阿斯匹林 l 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d，热退后每天减为35mg/kg/d， 持续用药到症状消失，共约2-3个月。 有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘 生丁每天3-5mg/kg/d， 至冠状动脉恢复正常。 （二）大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动 脉病变的发生。 具体方法： 1. 400mg /kg/d ，连用5天； 2. 2g/kg/d，静点1天； 3. 1g/kg/d，静点1天，无效时次日继续用1天。 （三）其他 1. 一般禁用肾上腺皮质激素。 2. 有心急损害者给予营养心肌治疗。 3. 发生心源性休克等及时抢救。 4.对心肌梗死、血栓形成的病人采 用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶 ）使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要 时行冠状动脉成形术或外科治疗。 5. 抗生素仅用于控制感染。 预 后 l绝大多数