胆管癌诊断与治疗课件

胆管癌的诊断与治疗 胆管的解剖胆管的解剖 概概 念念 l胆管癌(carcinoma of bile duct, cholangiocarcinoma )是指发 生在肝外胆管，即左右肝管至胆总管下端的 恶性肿瘤。 l肝内胆管癌(carcinoma of intrahepatic bile duct, intrahepatic cholangiocarcinoma )传统上属于原发性肝癌范畴， 但病因、发病机制、病理学和生物学行为、 临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不 同，而与肝外胆管癌相近。 胆管癌的分类胆管癌的分类 l下段胆管癌(胆总管第二、三、四段)：自 十二指肠上缘至十二指肠乳头，占10-20 l中段胆管癌(胆总管第一段)：自胆囊管开口 处至十二指肠上缘，占10-25 l肝门部胆管癌(上段胆管癌)：又称Klatskin瘤 ，自左右肝管至胆囊管开口处，占50-75 图示图示 病因病因 l胆肠吻合术后(biliary-enteric anastomosis )：包括 经十二指肠括约肌成形术(transduodenal sphincteroplasty)、EST、胆总管十二脂肠吻合 术(choledochoduodenostomy) 和肝总管空肠吻合术 (hepaticojejunostomy)，后者发生率略低 l其他：结、直肠切除术后，慢性伤寒( typhoid)带菌者，溃疡性结肠炎(ulcerative colitis) 大体病理大体病理 l硬化型癌：好发于肝门部胆管，是肝门部胆管 癌最常见的类型。肿瘤常沿胆管粘膜下层浸润， 使胆管壁增厚、纤维组织增生，并向管外浸润形 成纤维性硬块。癌细胞分化良好，常散在分布于 大量纤维结缔组织中，易与硬化性胆管炎、胆管 壁慢性炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆 ，有时甚至冰冻切片也难以作出正确诊断。由于 肿瘤有明显的向上浸润、向胆管周围组织、血管 、肝实质及神经淋巴间隙侵犯的倾向，故根治性 手术常需切除肝叶，但切缘仍经常残留癌组织， 预后较差。 l结节型癌：多发生于中段胆管，肿瘤呈结节状 并向腔内突出。瘤体一般较小、基底宽、表面不 规则。肿瘤常沿胆管粘膜浸润，向胆管周围组织 和血管浸润程度较硬化型轻，手术切除率高，预 后较好。 l乳头状癌：好发于下段胆管，肿瘤呈息肉样突 至胆管腔内，引起胆管的不完全阻塞，管腔内有 时有大量粘液性分泌物。肿瘤主要沿胆管粘膜向 上浸润，一般不向胆管周围组织、血管、神经淋 巴间隙及肝组织浸润，但有时可有多发病灶。手 术切除率高，预后良好。 l弥漫型癌：较少见，约占7%。肿瘤广泛浸润肝 内、外胆管，难于确定癌原始发生的胆管部位， 一般无法切除，预后差。 组织病理组织病理 l95%以上是腺癌，鳞癌、腺鳞癌和 类癌罕见。腺癌中以高分化为主， 低分化、未分化癌较少且多发生在 肝门部胆管。 扩散方式扩散方式 l局部浸润： l淋巴转移： l腹腔种植： 围管浸润 肝组织，特别是肝门部胆管癌，深度 可达5cm 门静脉紧靠于胆管后方，并被肝十二 指肠韧带、Glisson鞘包裹，最易受侵 曾有肝门部胆管癌种植于卵巢的报道， 亦称为krukenburg瘤 向上浸润肝门部LN并进入肝内，向下 经肝十二指肠韧带LN、肝总动脉旁LN 转移至腹腔动脉旁LN，进一步转移至 腹主动脉旁LN；转移至胰前、胰头后 LN进而侵及胰头 胆管癌的临床表现胆管癌的临床表现 l胆管癌的典型症状 1.黄疸 进行性、无痛性黄疸是胆管癌最重要、最突 出的症状，常伴有全身搔痒、小便颜色加深 ，严重时出现白陶土样便，50%患者出现皮 肤瘙痒和体重减轻。 3.其他 36%合并感染时出现典型的胆管炎表现 2.胆道感染 食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻 、胆道出血 胆管癌的临床表现胆管癌的临床表现 l胆管癌的典型体征 1.胆囊肿大 2.肝肿大 中下段胆管癌查体可触及肿大的胆囊， 若不伴胆道感染Murphys征阴性。肝门 部胆管癌胆囊缩小不可触及。 肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长可 出现腹水或双下肢浮肿。 胆管癌的临床表现胆管癌的临床表现 l实验室检查 血清TBil、DBil、ALP、GGT显著升高 ，ALT、AST轻度异常 PT延长 血清CAl9-9、CEA升高 影像学表现：超声影像学表现：超声 l肝门部胆管癌 l中下段胆管癌 肝内胆管普遍性扩张，I、II、IV型导 致全肝内胆管扩张，IIIA型或IIIB型分 别引起右半肝或左半肝内胆管扩张。 扩张的胆管在块状回声或胆管闭锁处 突然中断或呈圆锥状终止。胆囊缩小 ，肝外胆管不扩张。 肝内外胆管均扩张，胆囊肿大，扩张 下端的胆管内可见结节状或乳头状等 回声高回声团块阻塞管腔，该团块 紧贴管壁，表面回声不均，不伴声影 ，肿物以下胆管不显示。 影像学表现：影像学表现：CTCT l肝门部胆管癌 l中下段胆管癌 影像学表现：影像学表现：MRMR l肝门部胆管癌 l中下段胆管癌 影像学表现：影像学表现：ERCPERCP、PTCPTC l肝门部胆管癌 l中下段胆管癌 影像学表现：超声内镜影像学表现：超声内镜 TNMTNM分期分期( (cTNMcTNM、pTNMpTNM ) ) Primary Tumor (T) lTX Primary tumor cannot be assessed lT0 No evidence of primary tumor lTis Carcinoma in situ lT1 Tumor confined to the bile duct histologically lT2 Tumor invades beyond the wall of the bile duct lT3 Tumor invades the liver, gallbladder, pancreas, and/or ipsilateral branches of the portal vein (right or left) or hepatic artery (right or left) lT4 Tumor invades any of the following: main portal vein or its branches bilaterally, common hepatic artery, or other adjacent structures, such as the colon, stomach, duodenum, or abdominal wall Regional Lymph Nodes (N) NX Regional lymph nodes cannot be assessed N0 No regional lymph node metastasis N1 Regional lymph node metastasis Distant Metastasis (M) MX Distant metastasis cannot be assessed M0 No distant metastasis M1 Distant metastasis TNMTNM分期分期( (cTNMcTNM、pTNMpTNM ) ) StagingTNM 0TisN0M0 IAT1N0M0 IBT2N0M0 IIAT3N0M0 IIBT1-3N1M0 IIIT4Any NM0 IVAny TAny NM1 II II 型型IIIaIIIa型型 IIIbIIIb型型IV IV型型 a a b b I I 型型 肝门部胆管癌肝门部胆管癌Bismuth-CorletteBismuth-Corlette临床分型临床分型 诊断诊断 l结合临床典型症状、CT、MR、ERCP等 影像学检查，诊断比较容易，少数与结石 鉴别有困难 l重点在于做好cTNM分期，力争使其符合 或接近pTNM l规范的诊断： (1)术前：肝门部胆管癌IIA期 (2)术后：肝门部胆管硬化型中分化腺癌IIA期 治疗治疗 l做好术前评估：可切除性、周身情况 以下情况禁忌手术 双侧二级胆管受侵犯 门静脉主干受侵 一侧肝叶萎缩伴对侧门静脉分支/胆管根部受侵 双侧肝脏受侵 远处转移 治疗治疗 l一般治疗： (1)保护肝功能 (2)维持机体能量需要，维持水、电解质平衡 (3)纠正凝血功能障碍 (4)合理减黄：TB300umol/L时术前减黄，外引流或 内引流 手术治疗手术治疗 手术根治性切除是胆管癌获得长期生存 的唯一机会。胆管癌手术复杂多样，难度高 ，是腹部外科最具有挑战性的手术，手术方 式主要取决于胆管癌发生的部位。 根治性手术治疗根治性手术治疗 l肝门部胆管癌 原则上应切除距肿瘤0.5cm范围内的组织 ，包括切除肝门部胆管、部分肝方叶和/或 尾状叶、胆囊，骨骼化清扫肝十二指肠韧 带，a、b需切除肿瘤浸润侧半肝切除 。完成肿瘤切除后行胆管空肠吻合。 l避免触摸与挤压技术 （no-touch technique） l肿瘤连系组织的一并 清除-“胆管系膜” 即肝十二指肠韧带（ “holy plane”） l纵向、横向及三维空 间内（15cm）无 癌细胞残留的切缘 根治性手术治疗根治性手术治疗 l中段胆管癌 切除肿瘤及距肿瘤边缘0.5cm以上的胆管 (包括胆囊)，肝十二指肠韧带骨骼化，肝 总关空肠吻合术。 根治性手术治疗根治性手术治疗 l下段胆管癌 行胰十二指肠切除术(PD或PPPD)。 扩大根治术扩大根治术 l除切除胆管癌外，还 包括切除其他脏器， 如右三叶肝、胰十二 指肠、全胰、肝动脉 和/或门静脉的切除吻 合或血管移植，但手 术并发症和死亡率较 高 姑息性治疗姑息性治疗 大多数胆管癌患者并没有接受手术治疗的机会， 解除胆道梗阻成为主要治疗目的，主要包括胆肠吻 合旁路手术、内镜胆道引流和经皮肝穿刺胆道引流 有效，并发症相对 较多，适用于晚期 患者，无法接受胆 道支架患者 内镜胆道 引流 经皮肝穿刺 胆道引流 胆肠吻合旁路 手术 安全，有效廉 价，应用广泛 有效，相对安全 ，适用于无法内 镜胆道引流时 非手术胆道引流非手术胆道引流 lPTCD、ENBD或 EMBE 非手术胆道引流非手术胆道引流 lPTCD、ENBD或 EMBE