支气管扩张症课件_4

支气管扩张症支气管扩张症 (bronchiectasis)(bronchiectasis) 一、概述一、概述 本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美 国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数 字，估计高于此数，其病多在儿童或青年 时代发生。 定义定义 p 大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发 生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常 和持久性扩张，多见于儿童和青年。 p 主要症状为慢性咳嗽、咳大量脓性痰和（或）反复咯血。 正 常 气 道 支 气 管 扩 张 二、病因和发病机制二、病因和发病机制 大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其 是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎 ，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。 婴幼儿时期曾患过 麻诊、百日咳、支 气管肺炎等，是最 常见的原因。 （一）病（一）病 因因 1、支气管-肺组织感染 （1）婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点：儿童支气管 管腔细窄、管壁薄弱、易阻塞）感染平滑肌和弹性纤 维破坏支撑作用减弱。 （2）细支气管周围肺组织纤维化（结核等）牵拉管壁 支气管变形扩张 2、支气管阻塞 支气管阻塞（内外因素）肺不张胸腔内负压直接牵拉 支气管管壁支气管扩张。 （一）（一）病病 因因 3、支气管先天性发育缺陷和遗传因素 （1）Kartagener综合症 副鼻窦炎、右位心、支气管扩张 （2）肺囊性纤维化 （3）遗传性1抗胰蛋白酶缺乏 4、全身性疾病 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘、溃疡性结 肠炎、Crohn病、HIV感染、黄甲综合症等，可同时伴有 支气管扩张。 少少 见见 病病 因因 弥漫性支气管扩张 原因：遗传、免疫、解剖缺陷 如：囊性纤维化、 纤毛运动障碍、 严重的a1-抗胰蛋白酶缺乏 诱诱 因（表因（表1 1） 种类诱发因素 感染细菌铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、金葡菌、肺炎克雷 伯菌 真菌组织胞浆菌 分枝杆菌非结核分枝杆菌 病毒腺病毒、流感病毒、麻疹病毒 免疫缺陷原发性低免疫球蛋白血症、慢性肉芽肿性疾病 继发性长期服用免疫抑制药物，HIV感染 先天性疾 病 A1抗胰蛋白 酶缺乏 见于严重缺乏的患者 纤毛缺陷原发纤毛不动综合征，Kartagener综合征 囊性纤维化多见于白种人 诱诱 因（表因（表2 2） 种类诱发因素 先天性结构缺损淋巴管性黄甲综合征 气管支气管性气管支气管扩张、软骨缺陷 血管性肺隔离症 其他气道阻塞外源性压迫、异物、恶性肿瘤、肺叶切除 后其余肺叶纠集弯曲 毒性物质吸入NH3、CL2 炎症性肠病慢性溃疡性结肠炎 移植继发于免疫抑制的频发感染 （二）（二）发病机制发病机制 感染使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性 纤维遭到破坏，削弱了管壁支撑作用。 管腔狭小（加之分泌物 ）分泌物易阻塞管腔 ，导致引流不畅而加重感染。 支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。 故两者 互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。 （二）（二）发病机制发病机制 u咳嗽时管腔内压力增高 u支气管周围纤维增生 u肺不张时胸腔负压等牵引 u均促使支气管扩张的发生和发展 （说明：由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞，因此婴幼儿麻疹、百 日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因） 支扩的好发部位支扩的好发部位 p左下叶支气管发病率最高。 p舌叶支气管易累及。 p双上肺及下叶背段是结核病所致的支气管 扩张好发部位。 p中叶也常累及，导致发生中叶综合征。 中叶综合征中叶综合征 p右肺中叶支气管细长 ，周围有多簇淋巴结 （内、外、前组）， 常因非特异性或结核 性淋巴结炎而肿大压 迫支气管，引起肺 不张支气管扩张所 致的中叶综合征。 三、病理三、病理 1.发生部位 常常位于段或亚段支 气管管壁的破坏和炎 症改变。 受累管壁的结构包括 软骨、肌肉和弹性组 织破坏并被纤维组织 取代。 支扩 Bronchiectasis. 三、病三、病 理理 2.扩张形态 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一 处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。 囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管 末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构 不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样 改变。 三、病三、病 理理 囊状扩张柱状扩张 肉眼：主要发生在段 支气管，呈圆柱状、 囊状扩张，病变可达 胸膜下。 三、病理三、病理 p 显微镜下可见支气管 炎症和纤维化、支气 管壁溃疡、鳞状上皮 化生和粘液腺增生。 四、临床表现四、临床表现 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管 肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反 复发作的感染。 典型症状慢性咳嗽、大量脓痰、间断 咯血和反复肺感染。 1. 1. 慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰 l 痰量与体位改变有关晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多 ； l 呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰增多，一日数百毫升 ；厌氧菌混合感染，则有臭味。 l 收集痰液于玻璃瓶中分离为三层： 上层为泡沫， 中为混浊粘液， 底层为坏死组织沉淀物。 2. 2. 反复咯血反复咯血 l 反复发生，程度不等。 l 小量血痰大咯血，咯血量与病情严重程度不一 致，咯血后一般无明显中毒症状。 l 有些患者因反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸 道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。其支气 管扩张多位于引流良好的部位（上叶支气管）， 且不易感染。 3. 3. 反复肺部感染反复肺部感染+ +中毒症状中毒症状 l 反复继发感染支气管引流不畅痰不易咳出 胸闷不适。 l 炎症周围的肺组织高热、纳差、盗汗、消瘦 、贫血等症状。 l 一旦咳痰通畅大量脓痰排出后患者自感轻松 ，体温下降，精神改善。 体征体征 l 早期或干性支扩可无异常肺部体征。 l 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部 固定湿罗音。 l 慢性患者有杵状指、肺气肿、肺心病体征。 杵状指（趾） 末端软组织增厚膨大并拱形隆起，与慢性缺氧有关。末端软组织增厚膨大并拱形隆起，与慢性缺氧有关。 五、辅助检查五、辅助检查 1. X线检查 早期轻症患者常无特殊发现，胸部平片示一 侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象。 典型的X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则 的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影， 感染时阴影内出现液平。 环状透亮影 卷发状影 五、辅助检查五、辅助检查 2. 胸部CT： 支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之 伴行的肺动脉。 柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚； 囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄 或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面 ； 混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。 当扩张的支气管纵剖面与扫描平面平行时，增厚的管壁呈平行排列的轨当扩张的支气管纵剖面与扫描平面平行时，增厚的管壁呈平行排列的轨 道状，称双轨征道状，称双轨征。 柱状支扩 表现支气管柱状扩张，管壁增厚； 表现：多发性直径表现：多发性直径1-21-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样 （但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面。 囊状支扩 囊状支扩 混合状支扩 五、辅助检查 3.支气管碘油造影 明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严 重程度，对决定是否手术切除及切除范围能提 供重要的参考依据。为创伤性检查，临床少用 ，已被高分辨CT取代。 支气管造影支气管造影 支气管造影：充盈造影剂能显示支 气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。 五、辅助检查五、辅助检查 4. 纤维支气管镜检查 当支气管扩张呈局灶性且 位于段支气管以上时，可 发现弹坑样改变。 进行局部灌洗，取得冲洗 液作涂片革兰染色、细胞 学检查或细菌培养协助 诊疗。 五、辅助检查五、辅助检查 l有助于对引起局 部支气管扩张的 管内肿物、结核 病灶和异物的诊 断。 l对咯血的定位诊 断及判断感染情 况也有重要意义 。 五、辅助检查五、辅助检查 5. 痰液检查 痰涂片染色痰细菌培养；可指导抗生素治疗。 6. 肺功能检查 可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导 致的气流受限。 六、诊断及鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断 反复咳脓痰、咯血病史。 既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史 。 HRCT显示支气管扩张的异常影响学改变 。 即可明确诊断支气管扩张。 鉴别诊断鉴别诊断 1. 慢性支气管炎 多发生在中年以上的患者 ，在气候多变的冬、春季 节咳嗽、咳痰明显，多为 白色粘液痰，很少脓性痰 。两肺底有散在细的干、 湿罗音。 胸片示两肺纹理增多增粗、紊乱胸片示两肺纹理增多增粗、紊乱 ，下肺野有局限性肺气肿，下肺野有局限性肺气肿 鉴别诊断鉴别诊断 2. 肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、 大量脓臭痰；X线检查可见 局部浓密炎症阴影，中有 空腔液平。 急性肺脓肿经有效抗生素 治疗后，炎症可完全消退 吸收。慢性肺脓肿则以往 有急性肺脓肿的病史。 鉴别诊断鉴别诊断 3. 肺结核 常有低热、盗汗等结 核性全身中毒症状， 干湿罗音多位于上肺 局部。 X线胸片和痰结核菌检 查可作出诊断。 鉴别诊断鉴别诊断 4. 先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界 纤细的圆形或椭圆阴 影，壁较薄，周围组 织无浸润。 胸部CT、支气管造影 可助诊断。 鉴别诊断鉴别诊断 5. 弥漫性泛细支气管炎 有慢性咳嗽、咳痰、活动 时呼吸困难及慢性鼻窦炎 。胸片及胸部CT显示弥漫 分布的小结节影，大环内 酯类抗生素治疗有效。 七、治疗七、治疗 u原则：控制感染，保持引流通畅，必 要时手术治疗。 内科治疗 手术治疗 内科治疗内科治疗 1. 治疗基础疾病 2. 控制感染出现痰量及脓性成分增加等急性感染时 需应用抗生素(细菌培养+药敏选用抗生素)。 开始时需给予经验治疗（氨苄西林、阿莫西林、头孢克洛） 存在铜绿假单胞菌感染（口服喹诺酮，静脉给氨基糖苷类或第三代头孢） 对于慢性咳脓痰患者使用疗程更长的抗生素 合并ABPA时，除一般糖皮质激素外，还需抗真菌治疗，疗程更长。 内科治疗内科治疗 3. 改善气流受限 支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除气道分泌物。 4. 清除气道分泌物 祛痰药+体位引流有助于清除气道分泌物。 祛痰药溴己新816mg或盐酸氨溴索30mg,tid。 雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，可使痰液中的DNA迅速水解，产生继发性蛋白 溶解作用，使痰液粘稠度降低，易于咳出 体位引流患肺处于高位，引流支气管开口朝下，利于痰液排出。2-4次/ 日，15-20min/次。同时用力咳嗽，轻拍患侧。 内科治疗内科治疗 5.咯血 咯血量少 中等咯血 大咯血 对症处理，可口服安络血及云南白药 静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明 内科治疗无效，可考虑栓塞治疗或外科手术 大咯血的处理 大咯血的紧急处理：大咯血的紧急处理：大咯血是支气管扩张症致命的并发大咯血是支气管扩张症致命的并发 症，一次咯血量症，一次咯血量100-500ml100-500ml或或24h24h咯血量超过咯血量超过500ml500ml为大咯为大咯 血，严重时可导致窒息。血，严重时可导致窒息。 uu保证气道通畅，改善氧合状态保证气道通畅，改善氧合状态 uu患侧卧位休息，保持镇静。患侧卧位休息，保持镇静。 uu出现窒息时采取头低足高出现窒息时采取头低足高4545的俯卧位，用手取出患者口中的血块的俯卧位，用手取出患者口中的血块 ，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出 uu若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切 开开 手术治疗手术治疗 l 反复感染或(和)大咯血内科治疗无效者; l 其病变范围不超过两叶肺； l 年龄40岁以下，全身情况良好。 可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。 若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺， 又伴呼吸功能严重损害，则不宜作手术治疗。 病例讨论病例讨论 l患者，男、45岁，以“反复咳黄脓痰2年，咯血10天”入 院。 l2年前受凉后出现黄脓痰，咳嗽，气喘，无发热，应用 青霉素