脊柱肿瘤诊治指南

脊柱肿瘤诊治指南脊柱肿瘤诊治指南 疾病简介：疾病简介： 脊柱良性肿瘤(Spinal benign tumors)一般发展较慢，病期较长，患者年 轻，除疼痛及压迫神经症状外，多无全身症状，X 线片和 CT 可提供诊断帮助， 血沉正常。脊柱恶性肿瘤则发展较 快，病期较短，较快出现神经受压症状，X 线片、CT、MRI 呈现破坏性骨病变，多为单一病变，多发骨髓瘤，可为多发病 变并应做骨髓像检查，血沉可增快。脊 柱转移瘤虽然也呈现骨破坏性病变，但 半数以上患者的脊柱转移病变为多发，全身检查多数可发现原发病灶，或有原 发灶手术之历史。 分型分期分型分期 脊柱肿瘤(Spinal tumor)可分为三类，即原发良性骨肿瘤(Primary benign bone tumors)、原发恶性骨肿瘤(Primary malignant bone tumors)和 转移瘤(metastases)。原发良性骨肿瘤与原发恶性骨肿瘤的发病率，大致相等 或恶性者较多，美国 Mayo 医院统计，发生在脊柱和 骶骨的良性原发骨肿瘤占 全身良性骨肿瘤的5.9%(57/956)，而脊柱原发恶性骨肿瘤则占全身恶性骨肿瘤 的19.5%(186/9536)，我国刘子 军等报道，发生于脊柱良性骨肿瘤占全身良性 骨肿瘤的4%，恶性骨肿瘤占全身恶性骨肿瘤的9.31%，恶性肿瘤均多于良性者， 随着人寿命的延长及检查手段的 进展，转移瘤的发生及检出有增加之趋势，转 移瘤的数量已超过了脊柱原发恶性肿瘤，因此总的来说发生于脊柱的肿瘤，恶 性多于良性。 1.1.原发良性肿瘤原发良性肿瘤 主要有骨样骨病(osteoidosteoma)，成骨细胞瘤(osteoblastoma)，动脉 瘤样骨囊肿(aneurismacl bone cyst)，血管瘤(hemangioma)，嗜酸性肉芽肿 (eosinophilic granuloma)，骨软骨瘤(osteochondroma)和良性巨细胞瘤 (giant cell tumor)等。 (1)骨样 骨瘤和成骨细胞瘤 好发于儿童及青年人，男多于女，二者均系 成骨性质，发病部位以腰椎和胸椎最多，其次为颈椎和骶椎，约有1/2病变在椎 弓或椎板，1/5 发生在小关节，还可发生在横突，其生长造成脊柱不平衡，发 生脊柱畸形，脊柱侧弯，有时局部可触及肿物，症状主要为疼痛，突然发病， 或慢性发病，服阿司匹林 可能缓解疼痛，出现神经受压症状者不少。 X 线片肿瘤呈卵圆形或圆形病灶，中央骨质松，比较透明，周围骨质硬密 度增加，直径12cm。CT 检查有助于确定肿瘤所在脊椎的部位，有助于手术计 划。 治疗为局部切除，发生在脊椎附件者可以整个切除，发生在椎体者则行病 灶内去除。切除彻底可免复发，术后脊柱畸形可逐渐改善，Ozaki 等(2002)报 2 道9例骨样骨瘤和13例成骨细胞瘤。病变在颈椎2例，胸椎6例，腰椎10例，骶椎 2例，从疼痛开始至手术切除时间8.6周者10例，16.6周者12 例，17例有脊柱侧 弯，2例骨样骨瘤，9例成骨细胞有压迫神经症状，术后16例脊柱侧弯有改善，2 例骨样骨瘤切除不彻底而复发，2次切除。 (2)脊椎血管瘤 中年人发病者较多，亦见于青年人，大多在胸椎椎体， 颈及腰椎者较少，亦有累及整个脊椎者，包括椎体、关节突、椎弓根、椎板及 棘突，主 要症状为疼痛，少数人无痛，病椎棘突常压痛及叩击痛。X 线片可见 椎体中有竖状条纹，栅栏状，CT 显示为“骨柱”(spike of bone)椎体呈正常 大小且无膨胀，椎弓棘突病变则密度减低，MRI 胸2为高信号，胸1也为高信号 (因有水与脂肪)。除疼痛外，可以压迫脊髓。 治疗，仅有疼痛者可进行放射治疗，30004000Gy，效果较好。对有脊髓 压迫症状者，可进行减压，但术中出血甚多。缓解脊髓受压症状，主要依靠放 射治疗。椎体切除手术较大，并不是首选治疗，近几年经皮椎体成形对脊柱血 管瘤应是首选，可较快止痛，术后进行放疗，放疗效果较满意。 (3)嗜酸性细胞肉芽肿 常见于胸椎，症状为渐进性疼痛，病椎棘突压痛 和叩痛。X 线平片可见椎体内有溶骨样腔状改变或椎体已受压成扁平椎 (vertebral plane)。除疼痛外还可出现压迫神经症状。诊断应行活检或穿刺活 检，对儿童病变应行支具保护，以防发生脊椎后凸。低剂量放疗有效，本病有 自限性，椎体 高度可恢复50%以上，对有压迫神经症状者手术切除椎骨亦是可 选择的方法。 (4)骨巨细胞瘤 主要破坏椎体，手术切除为主要治疗，但复发率较高。 (5)其他 如骨软骨瘤，多长在椎弓部，可手术切除，脊柱纤维结构不良， 本节不详述。 2.2.原发恶性骨肿瘤原发恶性骨肿瘤 (1)脊柱成骨肉瘤 其发病率占恶性肿瘤的20%，1020岁青年人多，成人 亦可发病，主要累及椎体，但后方附件亦可受侵犯。症状为疼痛，开始间歇 性， 很快成为持续性进展较快，压迫脊髓神经症状，X 线片呈破坏性或成骨性改变， MRI 可显示病变之全貌及压迫脊髓情况，血碱性磷酸酶常增高。 (2)浆细胞或多发性骨髓瘤 也常见于脊柱，引起骨质稀疏和溶骨性破坏， 常表现出疼痛、病理性骨折以及弥漫性骨质疏松。实验室检查包括钙离子的增 加、血 细胞比容下降以及异常蛋白检测。治疗为放射治疗 3040Gy(30004000rad)加或不加化疗。对那些脊柱不稳定和伴有顽固性神经 症状的患者可 予手术治疗。 (3)其他 脊柱软骨肉瘤，可发生于脊柱，较成骨肉瘤略少，尤因瘤等亦可 发生于脊柱，脊索瘤主要发生骶椎。 / 3 脊柱恶性肿瘤的诊断，依据活检。 3.3.脊柱转移瘤脊柱转移瘤 其发生率较高，在20世纪80年代宋献文等报道85例脊柱肿瘤中，转移瘤23 例，当时主要选手术治疗，可能选择转移瘤病例较少，20世纪90年代胡有谷等 报道80例脊柱肿瘤中，转移瘤占一半以上(43例)。杨荣利等(2002)报道脊柱转 移瘤87例。 发病年龄：转移瘤发病以中年人为多，在4556岁间最多。累及脊柱部位， 综合几组276例中：胸椎103例(37.3%)，腰椎102例 (36.9%)，颈椎42例(15.2%)， 骶椎22例(7.97%)，多段7例(2.5%)。转移瘤发生在多椎节者187例(67.75%)，单 椎节 89例(32.24%)。 原发瘤，明确原发瘤者248例，其中肺癌最多80例(32.25%)，其次为乳癌 47(18.95%)，消化 道癌39例(15.72%)，前列腺癌16例(6.45%)，甲状腺癌14例 (5.6%)，肝癌14例(5.6%)，肾癌13例(5.24%)，鼻咽癌9 例(3.6%)，再次还有膀 胱癌，黑色素瘤、鳞癌、胰腺癌、淋巴癌等。 临床表现临床表现 疼痛为主要症状，呈进行性，由于肿瘤发展较快，出现脊髓或神经受压症 状者一半以上。 影像学检查影像学检查 1.X 线片 显示转移瘤，主要是骨破坏，但早期病变可以被忽略。 2.MRI 可显示病变情况及脊髓受压，MRI 是最佳检查。 3.核素检查 可显示转移瘤处吸收增加，浓集，是检出转移瘤的重要方法， 移瘤由 Spect 检出率较高，但不足之处是不能像 MRI 提供脊髓是否受压。 其他检查其他检查 活检：活检是获得病理诊断的主要手段，为治疗提供参考，脊柱肿瘤部位 深在，手术切取活检，代价较大，因此多用穿刺活检，选用较粗针，以取出 2、3块组 织，行组织学检查为佳，对于 X 线片及 CT 明确部位的良性肿瘤，如 骨样骨瘤、成骨细胞瘤、骨血管瘤等，可不经活检，而行手术切除，标本活检。 但对于诊断不明 确的良、恶性及转移瘤，则应行活检。 1.颈椎活检：仰卧位在颈前施行，透视定位，以一手指在颈动脉鞘与甲状 腺之间压至椎前，以推开两边组织，局麻下穿刺针向中线直至椎体刺入取之。 2.胸椎穿刺活检：俯卧位施行，病变椎透视下定位，距棘突旁5cm 处进针， 4 最好用2针，1针较细于椎旁刺入至肋横突间隙，另1活检针与之成3040角 向中线刺入椎体病灶处。 3.腰椎穿刺活检：俯卧位进行，距棘突旁开8cm 处进针，亦以2针为好，1 细针直刺抵横突，另活检针与该针成40角向中线过横突下缘入椎体中取活检。 鉴别诊断鉴别诊断 1.脊柱结核 脊柱结核除椎体破坏外，椎间隙均受累变窄，而骨肿瘤则一 般不破坏椎间盘。脊椎结核常有椎旁脓肿，而恶性肿瘤仅在椎体外有扩张发展， 不形成流注脓肿。 2.压缩性骨折 脊柱压缩骨折，主要是椎体上缘受压向椎体内骨折，长方 形椎体呈上压缩楔形。脊柱肿瘤破坏椎体，椎体受上下压力发生楔形改变，上 下椎板均压缩，呈真楔形改变。 并发症并发症 脊柱肿瘤患者，尤其是恶性脊柱肿瘤患者及转移癌患者全身状况一般较差， 对手术的耐受力也较差，而前路手术，尤其是胸腰椎前路手术的创伤很大，故 并发症相对多见。 一般并发症：一般并发症： 1.肺部 多见于患者全身营养状况差、衰竭、恶液质、以及临床原发病灶 为肺癌等情况的患者。是围手术期死亡的主要原因。 (1)肺炎：与气管内插管麻醉、术后卧床及胸腰椎术后呼吸受限有关，常为 坠积性肺炎。 (2)肺栓塞：可能原因： 癌栓进入肺; 手术时间长，因体位压迫易形成局部静脉血栓，并出现血栓脱落; 原有深静脉血栓脱落。 (3)肺不张： 肺部有炎症; 痰液黏稠，不易咯出; 胸部手术后。 / 5 (4)血气胸：胸膜外手术不小心损伤胸膜，而未发现，或及时修补;止血不 彻底，引流不通畅或未放置胸腔闭式引流。 2.心血管 (1)心律失常：与术中对迷走神经、交感神经干牵拉或损伤，以及手术时间 长，术中缺血时间长，以及合并肺部并发症等有关。原有心肌缺血者更易出现。 (2)心功能不全：与心律失常、心肌缺血、血容量不足，以及术后补液不当 有关。 (3)深静脉栓塞：在术中时间长及手术压迫体位，血流动力学的改变等有关。 3.泌尿系统并发症 主要为泌尿系感染，与术后留置导尿管有关。 4.神经损伤并发症 主要是手术显露过程中引起损伤，如喉返神经、喉上 神经、交感干及神经根等损伤。在腰椎前路手术时可损伤神经根，引起下肢无 力、足下垂等。 5.感染并发症 可能出现切口内部感染或纵隔感染、脓胸等，与无菌技术 差、手术操作粗暴、局部引流不畅、患者抵抗力差、身体其他部位有感染灶以 及残留异物等有关。 6.褥疮 与患者长期卧床，营养状况差，有脊髓神经功能损害，护理不周 全等有关。 肿瘤切除的并发症： 1.大出血 常见原因有： (1)癌肿侵袭到大血管，如椎动脉、胸腹主动脉等; (2)肿瘤侧支循环丰富; (3)节段血管处理不当，血管回缩; (4)假性动脉瘤; (5)术前准备不充分，未进行肿瘤营养动脉的栓塞; (6)切除范围广，误伤邻近血管。术中出血凶猛，一般压迫止血难以控制， 出血量大，患者血压下降。应快速补充血容量，包括大量输血。采用明胶海绵、 止血 纱布、生物蛋白胶一起压迫止血，时间可达1530min。暂时压迫止血的同 6 时，保持术野清晰，扩大显露范围，寻找出血点，采用双极电凝等止血。如仍 无法 控制，则行紧急血管造影，明确出血部位，予以栓塞等处理。若为主干动 脉出血，则需请专科医师协助修补或人造血管移植重建。 2.局部复发 主要原因为局部残留病灶，术前对肿瘤病灶范围不清或肿瘤 波及局部软组织而难以切除。术后症状复发或脊髓损害加重，X 线片、CT/MRI 检查可以明确。对 良性肿瘤或骨母细胞瘤等复发应再次手术切除。恶性肿瘤、 转移癌等以化疗、放疗为主，如 MRI 示范围局限，可以切除，亦可以考虑再行 手术。 3.体腔内种植转移 恶性肿瘤或转移癌切除过程中，肿瘤细胞种植在胸腔、 腹腔内，引起种植转移。表现为胸、腹部疼痛或出现包块。而脊柱肿瘤或原发 癌少有此类型的转移方式，需考虑种植转移的可能，切除病灶病理检查可证实。 如局限，可手术切除。并进行放疗或化疗。 脊髓减压并发症脊髓减压并发症 1.脊髓损伤加重 发生原因有： (1)节段血管结扎时太靠近椎间孔，影响脊髓节段营养血管的血供。 (2)局部出血，术野不清，盲目进行椎管减压。 (3)采用骨水泥填充椎体缺损部，聚合过程中释放热量致脊髓损伤。 (4)压迫止血时误伤。 (5)局部血肿压迫。患者原无脊髓功能损害，术后出现脊髓功能损害，或 损害加重，或损害平面上升。一般麻醉苏醒后即发现脊髓损伤加重多为直接损 伤，而局 部血肿形成压迫常在术后45h 逐渐加重。除血肿压迫需急症手术清 除外，其他情况一般非手术治疗，应以脱水、激素及神经营养药物为主，也可 进行高压氧治 疗。 2.脑脊液胸腔瘘 胸椎肿瘤经胸腔入路切除。出现硬脊膜损伤后，未修补 或修补不良，脑脊液从蛛网膜下流出至胸膜腔。不多见。表现为 胸腔积液，胸 水为淡血性。行椎管造影，可见造影剂漏至胸腔内。可抽取10ml 的自体血，注 入至硬脊膜损伤后，以凝血块堵塞瘘口。或开胸进行硬脊膜修补。 脊柱重建并发症：脊柱重建并发症： 1.植骨不融合、植骨块骨折、植骨块滑移等 多见于单纯行植骨融合时， 与植骨床处理不当、植骨块强度不足、植骨块太小、破坏骨组织没有完全切除 以及术后 没有有效的外固定制动等有关。随着内固定技术的应用，此类并发症 已明显减少，但螺钉如进入植骨块与植骨床界面则会影响植骨融合。 2.内 固定松动、断裂 原因可能是多方面。内固定器械设计缺陷，如没有 / 7 防止螺钉松脱装置，也有内固定器械也存在质量缺陷。医源性因素也相当多见， 如固定螺钉误入 椎间隙、肿瘤切除后骨缺损区没有达到真正修复重建、术中反 复调整内固定器械等，没有确实固定或没有良好植骨融合等均可导致内固定的 松动和断裂。无论患者采 用前路或后路内固定，术后均需要辅助一些有效的外 固定，如颈托、支具等，以消除一些有害的应力作用，如扭转应力等。应嘱咐 患者积极配合治疗，适当减少不适 宜的运动。一般早期的松动主要与医源性因 素有关，而晚期松动或断裂则主要植骨不愈合等有关，没有植骨融合，任何内 固定都将失败。 3.内固定导致血管损伤 尽管不多见，但临床上已有报道应用前路或后路 内固定器械时，使用螺钉太长、偏离方向等造成椎动脉损伤、主动脉假性动脉 瘤、髂总动脉损伤等。此类并发症极为严重，随着内固定技术的广泛应用，发 生率将会上升，应引起临床医师的警惕。 4.人工假体滑移 人工椎体滑脱压迫脊髓是最严重的并发症，可导致患者 死亡。滑脱原因有多种，如假体设计不合理、肿瘤切除不彻底，骨质继续破坏、 放疗、 植骨块条件不好等。滑脱发生在颈椎可发生四肢感觉运动障碍、呼吸窘 迫、循环衰竭等。胸腰骶椎的滑脱可发生躯体、下肢感觉运动功能急剧减退或 恶化，大小便失 禁等。影像学检查可见假体移位。应选择适当的假体再次手术。 5.骨水泥热灼伤 骨水泥聚合过程中，可释放热量，局部温度达80(人工 关节置换术时测量结果)，如有骨水泥溢入椎管，则可引起硬脊膜和脊髓损伤。 注意预防，骨水泥应成面团后置入椎体缺失部。在硬膜前应明胶海绵隔开。在 聚合过程中不断以冰盐水冲注。 6.骨水泥构建断裂、松动 骨水泥构建具有良好的抗压缩性能，但抗剪切 性能较差，可出现构建断裂、移动，原因主要有： (1)上下椎体骨面处理不佳，如未开槽; (2)软骨板保留或骨水泥界面嵌入软组织; (3)无 Steinman 针行固定椎体加强; (4)术后屈伸及旋转活动未限制。如骨水泥中未掺入钡剂，则术后 X 线检查 难以确定，但掺入钡剂会影响其强度。X 线摄片见骨界面有透亮区，局部出现 脊柱不稳。 总之，随着抗癌药物、各种辅助治疗手段的发展，肿瘤患者的生存率明显 提高。对于那些因脊柱肿瘤而临近死亡的患者，仅仅对症治疗，是不可取的。 对脊柱肿瘤 患者采取适当的外科手术治疗，对神经功能恢复及预后都有积极作 用。只要全身情况允许，能够耐受手术，就不应该放弃手术。随着内固定器械 的进一步发展，肿瘤 局部和全身治疗方法的完善，以及人们对肿瘤认识的不断