慢性肾炎医学

原发性肾小球肾炎的诊断和治疗 慢性肾脏疾病（ CKD）定义： 肾脏损伤 3个月，包括结构异常：影像学检查 或功能异常：蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达 3个月以上，有或无尿检异常 分期 表 现 GFR（ ml/min/1.73m2) 1 尿 检 正常伴正常或 GFR 90 2 尿 检 异常伴 轻 度 GFR 60-89 3 中度 GFR（ 3a、 3b） 30-59（ 45） 4 重度 GFR 15-29 5 肾 衰竭 15（或透析） 我国大陆地区 CKD患 病率 10.8% 我国尿毒症的患病率约为 0.03% 慢性肾炎包括： 1. 原发性慢性肾炎：约占 50%以上 （狭义：慢性肾炎） 2. 糖尿病肾病：约占 20% 3. 高血压肾损害：约占 10% 4. 乙肝病毒相关肾炎 5. 狼疮性肾炎 6. 原发性肾小球肾炎的临床分类（诊断）： 1. 急性肾小球肾炎： 急性肾炎综合征 2. 急进性肾炎： 血尿、蛋白尿、肾功能损伤持续加重 3. 慢性肾炎 ：通常 24h尿蛋白 1.0-3.5g/d 4. 无症状血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾炎） ：通常 24h尿蛋白 1.0g/d 5. 肾病综合征： 24h尿蛋白 3.5g/d 低白蛋白血症 掌握内容一：急性肾炎的诊断 急性肾小球肾炎： 临床表现： 急性肾炎综合征： 急性起病，表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等，可出 现一过性肾衰。 临床特点： 儿童青少年多发 多见于链球菌等感染之后 伴有低补体血症，一般 8周后恢复正常 多可自愈 肾活检病理：毛细血管内增生性肾炎。 急性肾小球肾炎： 对于成年人，诊断急性肾炎一定要慎重，发病率很低！ 急进性肾小球肾炎： 急性起病，表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等， 出现持续性肾 衰，可以数周至数月内，进展至尿毒症 （与急性肾炎的区别） 。 肾活检病理：新月体性肾炎 病理分为： 、 和 型 急进性肾小球肾炎： 熟悉内容 型中可出现：肺出血 -肾炎综合征（ Good-pasture综合征） 型多为： ANCA相关性小血管炎 掌握内容二：肾病综合征的诊断和治疗原则 肾病综合征是一个 临床诊断 ，是多种 原发性 或 继发性 慢性肾小球 肾炎的临床表现。 肾病综合征： 24h尿蛋白定量 3.5g（尿量应 1000ml），并 且血浆白蛋白 30g/L 肾病综合征（ nephrotic syndrome， NS）概念 ： 临床表现为肾病综合征，常见的 原发性肾小球肾炎 包括： 肾小球微小病变病、膜性肾病、 IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化 症、系膜增殖性肾炎、膜增殖性肾炎等。 肾病综合征概念： 临床表现为肾病综合征，常见的 继发性肾小球肾炎 包括： 狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。 上述 原发性 和 继发性 肾小球疾病的诊断有赖于 肾穿刺 活检病理 诊断。 肾病综合征概念： 肾小球肾炎的诊断包括： （ 1）临床诊断 （ 2）病理诊断 原发性肾小球肾炎的临床分类（诊断）： 1. 急性肾小球肾炎 2. 急进性肾炎 3. 慢性肾炎 4. 无症状血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾炎） 5. 肾病综合征： 原发性肾炎病理诊断： 毛细血管内增殖性肾炎 肾小球微小病变病 IgA肾病 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增殖性肾炎 新月体性肾炎 硬化性肾炎 1. 血红蛋白（ Hb）： 轻、中、重度贫血 2. 血压： 恶高、高血压（ 级） 3. 血尿： 镜下血尿（多少、畸形）、肉眼血尿 4. 蛋白尿： 肾病综合征范围、大量、少量 5. 肾脏功能： 有无肾衰以及急与慢、轻与重 慢性肾炎的主要临床表现 肾脏的病理诊断 检查包括： 必须有下列三检查才能准确诊断 （ 1）光镜： HE、 PAS、 Masson、 PAM染色 （ 2）免疫病理： IgA、 IgG、 IgM、 C3、 C1q、 FAR等 （ 3）电镜 HE染色 PAS染色 临床表现： 肾病综合征 肾脏病理： 肾小球微小病变病、局灶节段性肾小球硬化 症、膜性肾病、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎 、 IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎。 表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎： 在中、老年肾病综合征患者中，膜性肾病占的比例最多。对于老 年膜性肾病患者，一定注意除外继发性膜性肾病，如恶性肿瘤、 淀粉样变等。 表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎： 临床表现为肾病综合征，常见的继发性肾小球肾炎包括 ：狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。 肾病综合征概念： 肾病综合征的诊断标准： 1. 尿蛋白 3.5g/d； 2. 血浆白蛋白 30g/L； 3. 水肿 ； 4. 高脂血症，其中前两项是诊断 NS必需的条件。 前 2条是诊断肾病综合征 必须 的条件 肾病综合征的治疗： 1. 一般性治疗：注意休息、低盐饮食等。 2. 药物治疗 。 3. 对症支持性治疗。 4. 预防并发症治疗。 2012年 KDIGO发表了新版慢性肾炎诊治指南包括： 1. 降压和降尿蛋白治疗 2. 糖皮质激素治疗 3. 免疫抑制剂治疗 4. 其它药物治疗 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 1） 糖皮质激素治疗 ； （ 2） 细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗 ； （ 3）血管紧张素转化酶抑制剂（ ACEI）或血管紧张素受体拮抗 剂（ ARB）治疗； （ 4）中医、中医治疗； （ 5） 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 1）糖皮质激素治疗原则： 必须掌握！ 足量： 0.5-1.0mg/kg/d，一般为： 40-60mg/d 疗程： 通常为 8周，必要时延长至 12-16周， 一般不超过 16周 慢减： 一般是每 2周减少原剂量的 10%左右 维持： 减少至 7.5mg10mg/d时，可维持性治疗半年至 1年 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 1）糖皮质激素治疗： 用法： 一般为 40-80mg/d早晨约 8点时一次顿服，以便尽可能减 轻泼尼松对机体内分泌节律的影响 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 1）糖皮质激素治疗： 注意事项： 通常是在肾活检后，在慢性肾小球肾炎病理诊断明确 后才给以泼尼松治疗。 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 1）糖皮质激素治疗： 注意事项： 大剂量服用泼尼松时，可出现严重不良反应或并发 症，如 感染、股骨头坏死和骨折、活动性出血、高血压、电解质 紊乱 等。使用的禁忌症包括： 严重感染 （包括细菌、病毒、真菌 等）、 内脏手术后、胃和十二指肠溃疡、急性心肌梗死、精神病 等 。 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 1）糖皮质激素治疗： 注意事项： 在服用泼尼松期间，应嘱患者定期（ 1个月 ）就 诊，根据病情变化和不良反应、并发症等，及时调整剂量。 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗： 在治疗肾病综合征时，尤其是复发后的治疗，肾上腺糖皮质激素 常需要联合其它免疫抑制剂，以便增强疗效和减少疾病复发等， 免疫抑制剂一般不单独使用 。 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗： 环磷酰胺： 成年人剂量通常为 50mg，每日 1-2次，累积剂量为 6-8g。环磷酰胺副作 用比较大，患者一定要在医生指导服用下服用，副作用主要包括：骨髓抑制，表现 为白细胞减少，患者在服用期间，应每周化验血常规 1-2次，发现白细胞减少时， 应及时停药，骨髓抑制一般多能恢复；化学性膀胱炎，表现为尿频、尿急、血尿等 ，患者在服用时，应多饮水，增加尿量以减轻药物损伤；长时间服用，男性患者可 导致睾丸萎缩、精子数量减少，女性患者可导致闭经、卵巢纤维化等，对需要保持 生育功能的青年患者应谨慎使用；脱发，一般停药后可再生新发；此外，还有胃肠 道症状、肝功能损伤等。 肾病综合征的治疗： 2. 药物治疗： （ 2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗： 环孢素： 成年人剂量通常为 3 5mg/kg/d，若出现肾功能不全，应酌情减 量，维持血浓度谷值为 100 200ng/ml，一般服用 3-6个月，根据疗效和 不良反应，逐渐减量，一般服用时间超过 1年。副作用主要包括：肾毒性、 肝功能损伤、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生以及神经系统症状等 。 肾病综合征的治疗： 3. 对症支持性治疗 ： 利尿剂： 常用的利尿剂主要包括：噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿 剂等。 监测电解质变化、预防并发症 。 氢氯噻嗪 ： 成年人剂量通常为 25mg， 3次 /d； 螺内酯 ： 成年人剂量通常为 20mg， 3次 /d； 氨苯蝶啶 ： 成年人剂量通常为 50mg， 3次 /d； 呋塞米 ： 成年人剂量通常为： 20mg100mg/d，分次口服或静 脉注射。 肾病综合征的治疗： 3. 对症支持性治疗 ： 活性维生素 D： 肾病综合征患者由于大量尿蛋白、导致血浆白蛋白降低，多可 出现活性维生素 D缺乏，此外，新近国内、外临床研究表明，服用活性维 生素 D对减少患者尿蛋白也有益。 阿法骨化醇： 成年人服用剂量每日为 0.25-0.5g，服用时间一般为 3-6个月， 对于肾功能不全患者，服用时注意血浆钙磷和甲状旁腺激素水平的变化。 肾病综合征的治疗： 3. 对症支持性治疗 ： 注意事项 ： 通常应从小剂量开始，为增强疗效常常需要联合使用，注 意监测患者血压、血容量、电解质和酸碱平衡改变等，尤其是在使 用较大剂量、联合应用时，以及在儿童和老年患者中。 掌握内容三： IgA肾病诊断 IgA肾病： IgA肾病是一个肾活检病理诊断： 免疫球蛋白以肾小球系膜区 IgA沉积为主 是我国最常见慢性肾炎，也多见于 亚太 地区 临床表现多样化疾病，部分患者可出现特征性表现 临床特征性表现：上感 24-72h出现一过性肉眼血尿；血清 IgA水平升高 治疗和预后多样化 应该掌握的内容： 1. 急性肾炎综合征（急性肾炎） 2. 肾病综合征 3. Good-pasture综合征 4. 肾病综合征糖皮质激素治疗原则 5. IgA肾病临床特征性表现 6. 慢性肾脏病（ CKD）诊断与分